Glomerulonefritis rpidamente

progresiva [GNRP (de semiluna)].

Oscar Velasco Barrios

Grupo 361 (Clnica A)
Alergologa

Concepto
Amplio grupo de enfermedades glomerulares caracterizadas
por un deterioro de la funcin renal, que sin tratamiento
evolucionan a insuficiencia renal irreversible en
semanas o meses.
Proliferacin de celulas epiteliales de la cpsula de Bowman
e infiltrado de monocitos circulantes, ambos con formas de
semilunas.
Pueden ser de forma idioptica (primaria) asociado a
enfermedades sistmicas(secundaria)

Caractersticas
anatomopatolgicas.
Para su clasificacin histopatolgica se pueden hacer
pruebas:
1. Microscopa ptica
2. Inmunofluorecencia
3. Microscopa electnica

1. Microscopa ptica

Proliferacin extra-capilar:
proliferacin de celulas
parietales con infiltrados de monocitos circulantes
(semilunas).
La presencia de semilunas ocasiona una compresin de
los vasos capilares y de la arteria eferente glomerular,
ocasionando dao isqumico .

1.Microscopa ptica

2. Inmunofluorescencia
Esencial para la clasificacin morfolgica y tiene
implicaciones en la patogenia y tratamiento.
Nos permite clasificarlas en 4 grupos:

3. Microscopa
electrnica
Tipo

Caracterstica

I (anti-MBG)

Se aprecian autntico agujeros en la MBG (5 a

10nm), despegamiento de celulas endoteliales,
presencia de material fibrinoso entre las celulas de
semilunas y luces capilares.

II
(inmunocomplejo
s)

Las
reas
electrodensas
representan
los
inmunocomplejos depositados) se distribuyen en
el rea sub epitelial mesangial

III (pauci-inmune) Apenas hay electrodensidad. Es tpico hallar

presencia de rotura de MBG
y presencia e
monocitos con mayor o menor grado de fibrosis

Tipos de GNRP y su
patogenia
Tipo I: mediada por anti-MBG.
Se caracteriza por la presencia de anticuerpos circulantes, normalmente
IgG (1y3) que actan contra la colgeno tipo IV presente en MBG,
membrana alveolar, cclea, ojo, plexos coroideos y algunos rganos
endcrinos.
Tipo II: mediana por inmunocomplejos.
No es propio de ninguna patologa en especfico. Puede desarrollarse
como parte de numerosas enfermedades renales mediadas por
complejos inmunes, como las glomerulonefritis primarias
(nefropata
IgA,
glomerulonefritis
post-infecciosa
etc.)
o
enfermedades sistmicas ( nefropata lpica, artritis reumatoide,
crioglobuminemia, HTA maligna).
Tipo III: por anticuerpos contra citoplasma de neutrfilos
(ANCA)o pauci-inmune.
Glomerulonefritis necrotizante con presencia de ANCA en sangre . Es una
vasculitis localizada en vasos de rin que causan necrosis e IR, por el
dao ltico y citotxico del endotelio vascular, ocasionado por la muerte
y apoptosis de los neutrfilos.

Tipos de GNRP y su
patogenia

Cuadro clnico
1) El comienzo de cuadro clnico suele ser precedido de alguna infeccin
viral, seguido de sntomas generales: artralgias, mialgias y febrcula
2) Se agregan algunos signos y sntomas sugestivos de enfermedad
renal:
Astenia
Perdida de peso
Edemas
Proteinuria
Hematuria macro y microscpica
3) Puede comenzar con sndrome nefrtico :
azoemia, leve edema

Oliguria, hematuria,

4) Sntomas de uremia: Nauseas, vmito, astenia, letargo y confusin.

5)Hemoptisis puede aparecer en todos los tipos: edema por retencin de
hidrosalina, infeccin pulmonar o por afectacin sistmica pulmn- rin.
5) Hemorragia pulmonar subclnica:

sospechar al aparecer anemia o

Cuadro clnico

Cuadro clnico

Hallazgos en laboratorios
generales
La funcin renal est alterada en el momento del diagnstico y
suele empeorar rpidamente
Anlisis de orina: hemates dismorficos, leucocitos y cilindros
hemticos y proteinuria que no alcanza valores nefrticos.
Anlisis de sangre: Datos de inflamacin aguda como anemia,
leucocitosis, aumento de la VSG y protena C reactiva

Hallazgos especficos de
laboratorio
Los estudios de anticuerpos son esenciales para su clasificacin
clnica, para comprender su patogenia y para deducir un
pronostico e instaurar un tratamiento.
GNRP Tipo I: niveles altos de anticuerpos IgG anti-MBG
GNRP Tipo II: complejos inmunes circulantes,
complemento disminuido y crioglobulinas circulantes.
GNRP Tipo III: niveles altos de anticuerpos anticitoplasma
de neutrfilos (ANCA). Vasculitis limitada al rin.
IMAGENOLOGIA: Rin de tamao normal o ligeramente
aumento en RX simple de abdomen y US.

Complicaciones.

Criterios de sospecha
Hay que sospechar una GNRP ante un cuadro de
deterioro progresivo de la funcin renal, sin causa
evidente, junto a signos de afectacin glomerular como
proteinuria, hematuria, leucocituria, cilindruria o
sndrome nefrtico agudo, mas si se agrega hemoptisis,
anemia o infiltrado pulmonar radiolgico.

Diagnostico
Al sospechar de GNRP es necesario
realizar:
Biopsia renal
Estudio de inmunofluorescencia
Estudios de anticuerpos
Hay que evitar el retraso de
diagnostico por la trascendencia
pronostica de este.

Diagnostico

 GNA

Diagnsticos
diferenciales.

Necrosis tubular aguda.

Nefritis intersticial
inmunoalrgica .
Sndrome hemoltico
urmico
Enfermedad atero-embolica.
Rin del mieloma

Tratamiento
El tratamiento de las GNRP depende del
tipo y de ciertos marcadores pronsticos:
funcin renal y signos histolgicos.
Cuando hay dao renal irreversible no hay
que insistir en usar inmunosupresores.
Dilisis renal: IR, retencin de hidrosalina
o alteraciones de electrolitos

Tratamiento GNRP tipo1

Se basa en el uso combinado de plasmoferesis, esteroides y

ciclofosfamida, con la doble finalidad de eliminar los anticuerpos antiMBG de la circulacion y frenar su sintesis.
Plasmoferesis
Esteroides
Coclosferina
Se realiza diaria o 6 metil-prednidona
forma de pulsos
alternando das,
con
IV 500 a 1000 mg/
intravenosos (bolus)
un total de entre 7 a 14
dia, durante 3 a 5
en dosis de 0,5-0,75
sesiones dependiendo
dias.
g/m2
superficie
la gravedad .
corporal durante al
Prednisona
VO
menos 6 meses.
1mg/kg/dia durante
8
semanas. oral en dosis de 1-2
Posteriormente
mg/kg/da segn el
reducir dosis.
grado de funcin
renal.

suspender todo tratamiento 3 meses despus de lograr la remisin

por la estabilizacin de la funcin renal y niveles indetectables de

Tratamiento GNRP tipo 2

Se basa en el uso de esteroides, y
ocasionalmente inmunosupresores de
forma similar a la del tipo I.
La indicacin de plasmoferesis es
menos comn, excepto cuando hay
hemorragia pulmonar.

Tratamiento GNRP tipo 3

Se basa en la asociacin de esteroides y
ciclosferinas (como en tipo I).
Cuando se instaura de forma precoz,
hasta el 76% de los pacientes mejoran
su funcin renal.
Ttulos de ANCA sirven para monitorear
actividad inmunolgica.

Tratamiento tipo 4
Igual que el tipo I.
Plasmoferesis

Esteroides

Coclosferina

Se realiza diaria o 6 metil-prednidona

forma de pulsos
alternando das,
con
IV 500 a 1000 mg/
intravenosos (bolus)
un total de entre 7 a 14
dia, durante 3 a 5
en dosis de 0,5-0,75
sesiones dependiendo
dias.
g/m2
superficie
la gravedad .
corporal durante al
Prednisona
VO
menos 6 meses.
1mg/kg/dia durante
8
semanas. oral en dosis de 1-2
Posteriormente
mg/kg/da segn el
reducir dosis.
grado de funcin
renal.

Bibliografia
Diagnostico clnico y tratamiento,
2013.
Robbins, patologia estructural y
funcional de la enfermedad. Kumar.
Glomerulonefritis agudas y
rpidamente progresivas- A. Carreo
Parrilla y F. Rivera Hernndez Seccin
de Nefrologa. Hospital General de
Ciudad Real.