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Hemorragia
La salida sin control de la sangre, que
puede ser arterial, venosa o capilar.
Hemostasia
Hemostasia
Es el proceso bioqumico por el cual se
va a cohibir una hemorragia, con la
finalidad de que la sangre se mantenga
dentro del sistema vascular,
taponando las soluciones de
continuidad producida en los vasos.
Tipos de
hemostasia:
a)Natural
b) Quirrgica
Es la respuesta reactiva
fisiolgica del organismo a la
lesin arterial o venosa.
Dicho proceso es especifico
al sitio de lesin.
Componentes:
3 mecanismos biolgicos, relacionados y
modulados entre s, cuyo equilibrio depende el
desempeo exitoso del proceso hemosttico.
A. Mecanismos procoagulantes
Se dan las complejas interacciones entre la
pared vascular lesionada, los elementos
celulares y los factores plasmticos de la
coagulacin.
I. Fase vascular
Se descubren los colgenos de la pared del
vaso y de los tejidos vecinos.
Se genera la produccin de enzimas y factores.
Adhesividad:
Cuestin de seg., despus
de la lesin, las plaquetas
cubren y se adhieren al
subendotelio.
Agregacin:
Las plaquetas se agregan
y se liberan agentes
activos que inducen un
cambio en su forma
(seudpodos), para
entrelazarse y constituir el
tapn plaquetario.
Tapn plaquetario:
Ocluye la lesin.
III. Fase de la
coagulacin plasmtica
Esta fase culmina con la formacin de un
firme coagulo de FIBRINA (reforzar al tapn
plaquetario) en el que van a participar los
llamados factores de coagulacin.
Cascada de la
coagulacin
VA INTRNSECA
VA EXTRNSECA
Iniciado por la activacin del factor tisular (F
IIIa), por la lesin, el cual activa y se une al F VII.
El cual activa por un lado al F X, y por el otro al
F IX y que en presencia de Ca2+ y energizado
por el cofactor VIIa es capaz de activar al F X.
Por lo tanto, ambas cascadas confluyen y
simultneamente activan al F X y as integrar la
va comn de la coagulacin.
F Xa (+ F VIIIa,
FPP y Ca2+)
inician la va
comn.
Activacin de
la
PROTROMBINA
FIBRINGENO
TROMBINA
(F IIa)
FIBRINA
(consistencia al
tapn
plaquetario)
COGULO
B. Mecanismos
anticoagulantes
Impiden la trombosis generalizada.
Son 3 proteasas plasmticas inhibitorias o
moduladoras que interfieren en uno o ms pasos
de la cascada de la coagulacin, cuando este ha
finalizado.
1. Antitrombina III
2. Complejo de la protena C/S
3. Inhibidor de la va del factor tisular
Antitrombina
III
Complejo
protena C/S
Inhibidor del
F.T
Activa
despus que
el coagulo ha
sido formado.
Producido por
el hgado.
Bloquea F IIa,
F VIIa, F XIIIa,
F IXa y F Xa
para impedir
formacin de
mas cogulos.
Se activa en
caso de que la
Antitrombina
III no pueda
inhibir F IIa
(trombina).
Capaz de
inactivar a los
cofactores
VIIIa y Va.
Inactiva al
inhibidor del
plasmingeno
(AIP-1), por lo
que interviene
Activada por
la trombina y
el endotelio.
Bloquea el
reinicio del
proceso
hemosttico al
formar
complejos con
F VIIa/FT, F
IXa y F Xa y
por lo tanto
los desactiva.
Mecanismos fibrinoltico
Son los procesos que disuelven el cogulo
(permeabilizan el vaso) para el restablecimiento
del flujo sanguneo en el vaso afectado.
Este mecanismo lo realiza el sistema fibrinoltico.
ENFERMEDADES
PLAQUETARIAS
es la ms frecuente de las
enfermedades hemorragparas
hereditarias
prevalencia es de 0,8% a 2% de la
poblacin
Factor de Von
Willebrand.
Protena multimerica
compuesta de varias
subunidades; cada
una de estas contiene
2050 aminocidos y
22 carbohidratos.
Es codificada por el
gen localizado en
brazo corto del
cromosoma 12.
Formacin FVW
se caracteriza por:
la disminucin cuantitativa o cualitativa del FVW
plasmtico y alteracin de la hemostasia
primaria y de la coagulacin.
hemorragia mucocutnea (80%)
epistaxis a repeticin
equimosis (76%),
alveolorragia (50%)
gingivorragia (47%)
hemorragia intraoperatoria o post ciruga (60%),
menorragia y metrorragia en la mujer.
La mayora de los portadores son sintomticos
leves y no requieren tratamiento especial; y slo
65% de los heterocigotos tienen sntomas.
Tipos de Enfermedades
debiolgico de Enf. VW
Tipo
Estudio
Mutacin
Enf
(Defecto
cualitativ
o)
Tcnica
Resultado
APPT (Tiempo de
tromboplastina
activada)
Tiempo de sangra
IVY
Va a indicar la
funcionalidad
plaquetaria.
COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA
Es un sndrome hemorrgico sistmico en el que debido a la
activacin de los mecanismos de coagulacin hay
produccin de Fibrina en los vasos grandes e intactos y
mas patente a nivel de la micro circulacin formando unos
micro trombos y en general afecta a varios rganos de
forma simultnea.
A. Obsttricos:
- Desprendimiento
placentario
- Retencin del feto
muerto
- Toxemia
- Mola hidatiforme
D. Traumticos
- Quemaduras
- Lesiones mltiples
- Ciruga
- mbolos grasos
- Mordedura de serpiente
- Intoxicaciones por aspirina
B. Neoplsicas
- Carcinomas
- Leucemias agudas
- Adenocarcinomas
- Sarcomas
E. Otras
- Procesos infecciones
- Hepatitis
- Glomerulonefritis
- Cirrosis
C. Hematolgicas
- Reacciones a la
transfusin de sangre
- Enterocolitis necrotizante
- Lupus eritematoso sistmico
MANIFESTACIONES CLNICAS
Trombocitopenia
en [ ] de factores de coagulacin (II,
V y VIII)
de actividad fibrinoltica
Sangrado, posiblemente de muchas
reas del cuerpo
Formacin de trombosis evidenciada
por la coloracin azulosa de los
dedos
Manifestaciones Clnicas
Generales: fiebre, hipotensin, acidosis,
proteinuria.
Piel/mucosas: petequias, equimosis,
hematomas, cianosis distal, hemorragias
por sitios de puncin.
Gastrointestinales: dolor abdominal,
hemorragias ocultas en heces.
Pulmonar: hipoxia, taquipnea.
Genitourinario: hematuria, oliguria,
hemorragia vaginal.
ENFERMEDAD
ACTIVA SISTEMA
DE COAGULACION
Coagulacin intravascular
diseminada
CONSUMO DE
PLAQUETAS Y
FACTORES DE
COAGULACION
COAGULOS DE
FIBRINA
INTRAVASCULAR
ACTIVA
FIBRINOLISIS
TENDENCIA
HEMORRAGICA
PDF productos de
degradacin del
fibringeno
ISQUEMIA DE
ORGANOS
HEMATIES
DAADOS
DIAGNOSTICO
PROCEDIMIENTOS DE EXPLORACION
RAPIDA
PRUEBAS CONFIRMATORIAS
DETERMINACIN DEL NIVEL DE CONSUMO DE
FACTORES DE CUAGULACION
Medicin cuantitativa de fibringeno
Calculo del factor VIII
Calculo del factor V
MEDICIN CUANTITATIVA DE PDF (FIBRINGENO Y
FIBRINA)
Parmetro de
coagulacin
Valores no
embarazo
Valores
embarazo
Resultados en
CID
plaquetas
plaquetas
140.000 a
340.000/mm3
Normal
Reducidas
Productos de
divisin de la
fibrina
Accin de la
plasmina sobre
la fibrina o
fibrinogeno
Generalmente
ausentes
Generalmente
deprimidos
Factores de
coagulacin
fibrinogeno
(factor I)
Fibrinogeno
300 mg/dl
450 mg/dl
Generalmente
deprimidos
Tiempo de
protrombina
(PT9
Vas
extrnsecas y
comunes
11 a 12 seg
Acortado
G. prolongado
T.
tromboplastina
(PTT)
Vas
intrnsecas
y comunes
40 a 60 seg.
Acortado
G.
prolongado
Tiempo de
protrombina
Parcial activado
Vas
intrnsecas
y comunes
25 a 45 seg.
Acortado
G.
prolongado
Tiempo de
coagulacin
Vas
intrnsecas
y comunes
6 a 12 min.
Normal
Normal
Tiempo de
trombina
Tasa de
12 a 18 seg.
conversin
de la fibrina
Acortado
G.
prolongado
TRATAMIENTO
INHIBIR LA COAGULACIN INTRAVASCULAR
Heparina
REPONER LA VOLEMIA Y FACTORES DE
COAGULACION
Sangre fresca o plasma fresco congelado
Plaquetas
Crioprecipitados
Glbulos rojos
Stuart power
Es un trastorno causado por la presencia
de muy poca cantidad de una protena
llamada factor X
Cromosoma13
adquirido :forman parte del defecto del
complejo protrombinico (aparecen en las
enfermedades hepticas y en la
deficiencia de la vitamina K)
afecta a 1 de cada 500,000 personas
Factor X de la coagulacin es el
dcimo factor de la coagulacin
tambin conocido como el factor
Stuart Prower o autoprotrombina III
es una proteasa de la serina
(enzima) que depende de la
vitamina K. Esta enzima es la
primera que acta en la va para la
formacin de los cogulos
Sntomas
Sangrado dentro de las
articulaciones.
Sangrado muscular.
Sangrado de membranas mucosas.
Sangrado nasal (epistaxis).
Pruebas y exmenes
Actividad del factor X baja.
Tiempo normal de trombina.
Tiempo parcial de tromboplastina
prolongado.
Tiempo de protrombina prolongado.
Tratamiento
vitamina k
plasma fresco
PURPURA
TROMBOCITOPENIA
Qu es la
Porfiria?
Ocasionada Grupo heterogneo
por
la de enfermedades
metablicas,
deficiencia
en
las generalmente
hereditarias.
enzimas
que
El trmino proviene
intervienen
del griego
en
la
Porphura, el cual
biosntesis
significa "Pigmento
del
grupo
Prpura".
hemo de la
Se caracterizan por una
hemoglobin
a .sobreproduccin y acmulo de
las llamadas porfirinas y de
precursores como ALA y PBG
PORFIRIA: LA
ENFERMEDAD DE LOS
VAMPIROS.
En
la
porfiria,
unos compuestos
qumicos
denominados
porfirinas
se
acumulan en la
piel, los huesos y
Algunas
de
estas
los dientes.
porfirinas sufren una
reaccin qumica por
accin de la luz, lo que
da lugar a nuevos
compuestos
que
destruyen los tejidos
cercanos.
Piel
recubiert
a de
ampollas.
Huesos
corrodos
Anemia.
Como
Consecuen
cia:
Palidez
cadavric
a
Encas
descarna
das.
Mutilacio
nes en las
orejas y
nariz.
Compuestos
Qumicos:
GRUPO
HEMO
PORFIRIN
A
Causas:
Es causada por el
mal funcionamiento
de un grupo de
enzimas llamadas
Porfiria.
Normalmente, el
cuerpo produce
hemo en un proceso
de mltiples pasos y
las porfirinas se
producen durante
varios pasos de este
proceso
Tipos de Porfiria:
Existen 6 distintos tipos de porfiria. Cada una est
originada por un defecto en la actividad de una de las
siete enzimas que participan en la ruta metablica del
grupo hemo. Dependiendo del tejido en que predomina
el defecto metablico, se clasifican como:
Porfiria
Eritropoy
tica.
Porfiria
Heptica.
PORFIRIA
CUTNEA
TARDA.
PORFIRIA
AGUDA
Porfiria
heptica:
PORFIRIA POR
DEFICIT DE
ALADESHIDRA
TASA.
PORFIRIA
VARIEGATA.
Porfiria
heptica:
Porfiria
Eritropoytica
Congnita
Porfiria
Eritropoytica:
Diagnostico.
Para diagnosticar
La muy baja prevalencia cada tipo de
que suelen tener estas porfiria se han
enfermedades y el cuadro desarrollado
clnico
a
veces
muy distintas tcnicas
confuso,
dificultan
la de laboratorio y por
lo general, se
sospecha del diagnstico.
realizan en orina,
El diagnstico y tipificacin de una
porfiria
se
sangre
y heces.
consigue mediante una adecuada
complementacin entre la sintomatologa clnica y
la deteccin de anomalas especficas del
metabolismo del hemo.
Es frecuente un retraso del diagnstico de meses,
e incluso, aos.
Signos y
Sntomas:
Los signos y sntomas son consecuencia
de una disfuncin global del sistema
nervioso:
Sistema
Nervioso
Autnom
o:
Dolor
abdominal.
Nuseas.
Taquicarda.
Estreimiento.
Signos y
Sntomas:
Sistema
Nervios
o
Perifric
o.
Sistema
Nervios
o
Central.
Neuropata sensitiva
y motora, que en los
casos ms graves
pueden afectar a la
musculatura
respiratoria
Ansiedad.
Insomnio,
Alucinaciones,
Depresin.
Tratamientos:
Porfiria
Aguda:
El ataque agudo
es una urgencia
mdica y
requiere
tratamiento
hospitalario.
El tratamiento es
delicado, se
trata de infusin
venosa de altas
dosis de glucosa.
Porfiria
No
Aguda:
La inexistencia
de crisis
porfrica de tipo
agudo hace que
en estas porfiria
no haya que
tener especial
precaucin con
los frmacos
desencadenante
s.
Prevencin:
En algunos pacientes los
sntomas son mas severos y
pueden llegar a aumentar
las complicaciones
Generalmente los sntomas se
pueden aliviar con tratamiento
Algunas personas no presentan
sntomas , en otras personas , los
sntomas pueden ser de leves a
severos
Porfiria
Jaspeada:
Tipos Especiales
de Porfiria:
Clase : Heptica
Enzima Involucrada : Protoporfirinogeno
Oxidasa
Herencia : Autosmica Dominante
Sntomas y Signos : Fotosensibilidad , dolor
abdominal , sntomas neuropsiquiatricos
Resultado de la Prueba de Laboratorio:
Porfobilinogeno urinario positivo .
Protoporfirinafetal positiva .
Tipos Especiales
de Porfiria:
Protoporfirn
a:
Clase : Eritropoyetina.
Enzima Involucrada:
Ferroquelatasa.
Herencia : Autosomica
dominante.
Sntomas y Signos :
Fotosensibilidad.
Resultados de las Pruebas
Exmenes:
El mdico llevar a cabo un
examen fsico, el cual
incluye auscultar el corazn.
La persona puede presentar
latidos cardacos irregulares
Los exmenes de sangre y
orina pueden revelar
problemas renales u otros
problemas. El examen de
sangre para protoporfirinas
puede medir las porfirinas en
la sangre.
Complicaciones:
Estado de coma.
Clculos biliares.
Insuficiencia respiratoria
Prdida del movimiento
(parlisis) que empeora.
Cicatrizacin de la piel.
LABORATORIOS
TIEMPOS DE COAGULACIN
Tiempo de protrombina (TP): Valora la va extrnseca (Factor VII); la va
comn (Factor II, V y X) y la rapidez de la formacin del cogulo.
VALOR DE REFERENCIA DEL HOSPITAL GENERAL DE MXICO: 12 + - 3 segundos
* Es
NIVELES DE RAPPAPORT
Rappaport sugiri un esquema para determinar a que personas se les deben realizar
estudios de investigacin sobre problemas hemorrgicos.
Divide a los pacientes en 4 grupos y determina por separado, la necesidad de evaluarlos.
GRUPO 1: Pacientes con historia clnica que ofrecen seguridades de que slo perder
una mnima cantidad de sangre durante el procedimiento quirrgico, puesto que los
antecedentes, factores de riesgo son nulos o mnimos. No se necesitan estudios de
investigacin.
GRUPO 2: Pacientes sin antecedentes de anormalidades hemorrgicas a los que se les
har ciruga mayor (procesos ortopdicos, urolgicos).
GRUPO 3: Pacientes en quienes se sospechan trastornos hemostticos, que sern
sometidos a procedimiento quirrgico mayor y con riesgo elevado de hemorragia. (SI)
GRUPO 4: Pacientes que sern sometidos a ciruga: bypass coronario y neurocirugas,
en las cuales una hemorragia (an sea la ms leve) puede tener un desenlace
catastrfico para el paciente.