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Anemia

Sideroblstica

Caractersticas
Sideroblastos

Causa
Est asociada a una acumulacin excesiva de hierro en las
mitocondrias de los eritroblastos y a la aparicin de
sideroblastos en anillo, visibles tras una tincin de hierro en
mdula sea.
El aumento ineficaz de la eritropoyesis conlleva un aumento
de la absorcin de hierro a nivel del tracto gastrointestinal,
provocando una sobrecarga de hierro.

Signos y Sintomas
Los signos clnicos son los de una anemia y
una sobrecarga de hierro:
Debilidad, falta de aliento, Esplenomegalia,
Problemas Cardacos, palidez, fatiga, funcin
heptica anormal (hepatomegalia), Diabetes,
e hiperpigmentacin cutnea.

Etiologia
ASPECTOS MORFOLOGICOS. SIDEROBLASTOS
Son eritroblastos que contienen agregados de hierro no
hemo que aparecen como uno o mas grnulos azul de
Prusia positivos en el microscopio ptico.
Normalmente el 30 50% de los eritroblastos medulares
contienen tales grnulos pero se encuentran en el
citoplasma no en las mitocondrias.

Patognesis
La patognesis del trastorno puede evaluarse desde dos
puntos de vista. Las lesiones bioqumicas y el
mecanismo de la anemia.
Lesiones bioqumicas:
seLesiones
habla bioqumicas:
de un defecto
se
habla
de unendefecto
intramitocondrial
la
intramitocondrial
sntesis
del hemo y en
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posibles
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metabolismo
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la
pirodoxina.
pirodoxina.

Mecanismo de la anemia:
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produce
anemia esque
la
produce la anemia
eritropoyesis
ineficaz.es la
eritropoyesis ineficaz.

Adquiridas
Hereditarias
Secundaria a frmacos
Idioptica
o toxinas SIDEROBLASTICA
CLASIFICACIN
DE ANEMIA

Anemia sideroblastica
hereditaria
La sntesis defectuosa del hem, se debe a la
disminucin de ALA.
La ALA sintetasa se encuentra de dos formas:
eritroide, que es codificada por un gen asignado a
la regin cromosmica Xp21-q21 (cromosoma
sexual femenino) y la forma no eritroide que es
codificada por un gen expresado en todos los
tejidos asignado a la regin cromosmica 3p21.

Anemia sideroblastica
idiopatica adquirida
Muy rara en personas menores de 50 aos
presenta mltiples defectos enzimticos
como la disminucin de ALA sintetasa.
Refiere a una anormalidad en el
metabolismo de hierro en las
mitocondrias.
El 10 % de estas anemias terminan en
leucemia aguda.

Anemia secundaria a frmacos y


toxinas
Los frmacos y toxinas interfieren con los
procesos enzimticos del hem.
Los frmacos/toxinas mas comnmente
relacionadas con este tipo de anemia son
quimioteraputicos, medicamentos
antituberculosos, cloranfenicol, alcohol y
envenenamiento por plomo.

Tratamiento
Anemia sideroblstica hereditaria