Teoria 11:

INMUNODEFICIENCIAS

Inmunodeficiencias
Definicin
Las inmunodeficiencias son enfermedades
causadas por alteraciones cualitativas o
cuantitativas de uno o ms componentes
especficos o inespecficos del sistema
inmune que determinan una mayor
susceptibilidad a padecer ciertas infecciones

Inmunodeficiencias
Caractersticas
Susceptibilidad aumentada a padecer
infecciones
Susceptibilidad aumentada a padecer
ciertas neoplasias
Mayor incidencia de fenmenos
autoinmunes

Inmunodeficiencias
Clasificacin

Inmunodeficiencias primarias o
congnitas

Inmunodeficiencias secundarias o
adquiridas

Inmunodeficiencias
Clasificacin
Inmunodeficiencias primarias o
congnitas
Inmunidad innata o inespcfica
Defectos de las Clulas Fagocticas
Deficiencias del Sistema Complemento

Inmunidad adquirida o especfica

Deficiencias primarias de Linfocitos B
Deficiencias primarias de Linfocitos T
Inmunodeficiencia combinada

Inmunodeficiencias
Clasificacin
Inmunodeficiencias secundarias o
adquiridas
Inmunidad innata o inespcfica
Defectos de las Clulas Fagocticas
Deficiencias del Sistema Complemento

Inmunidad adquirida o especfica

Deficiencias primarias de Linfocitos B
Deficiencias primarias de Linfocitos T
Inmunodeficiencia combinada

Inmunodeficiencias
Defecto de las Clulas Fagocticas

Inmunodeficiencias
Deficiencias del Sistema Complemento
Deficiencias de los componentes de la va clsica
Deficiencia del C3 y componentes de la va alterna
Deficiencia de los componentes terminales
Deficiencia de protenas reguladoras

Inmunodeficiencias
Deficiencias del Sistema Complemento
Deficiencias de los componentes de la va clsica
C1q

Manifestaciones Autoinmunes

C1r

Manifestaciones Autoinmunes

C1s

Manifestaciones Autoinmunes

C4

Manifestaciones Autoinmunes

C2

Manifestaciones Autoinmunes
(LES, vasculitis, polimiositis)

Inmunodeficiencias

Deficiencias del Sistema Complemento

Deficiencia del C3 y componentes de la va alterna

C3

Infecciones por germenes piog. Neisseria sp

Vasculitis (glomerulonefritis)
Sndrome urmico hemoltico asociado a
dficit de factor II

Inmunodeficiencias
Deficiencias del Sistema Complemento

Deficiencia de los componentes terminales

C5-C9

Infecciones a repeticin por Neisseria

(Meningitis o Sepsis)

Manifestaciones autoinmunes

INMUNODEFICIENCIAS

PREDOMINANTEMENTE HUMORALES
Comienzo de manifestaciones en forma tarda
Infecciones respiratorias crnicas o recurrentes por
bacteria extracelulares encapsuladas
Baja frecuencia de infecciones por agentes
oportunistas y virales
Linfomas
Infecciones gastrointestinales secundaria a Giardia
lamblia, Salmonella, Shigella, Campylobacter

Inmunodeficiencias

Predominantemente Humorales
Agamaglobulinemia ligada al X
Agamaglobulinemia ligada al X con dficit de
hormona de crecimiento
Inmunodeficiencia con hiper-IgM
Delecin del gen de cadenas pesadas
Deficiencia de Ig A
Deficiencia de cadenas Kappa
Deficiencias de subclases de Inmunoglobulinas
Inmunodeficiencia Comn Variable
Hipogamaglobulinemia transitoria de la infancia

Inmunodeficiencias
Predominantemente Humorales
Agamaglobulinemia Congnita de Bruton o ligada al
X
Identificada en 1952
Enfermedad ligada al cromosoma X, mutacin puntual en el gen de
la tirosina quinasa de Bruton (BTK)
Bloqueo de la maduracin de linficitos pre-B a linfocitos B
Ausencia o disminucin de centros germinales en ganglios linfticos
Ausencia o disminucin de clulas plasmticas en tejidos
Ausencia o disminucin de linfocitos B en sangre perifrica y en
tejidos linfoides
Ausencia o disminucin de Inmunoglobulinas

Inmunodeficiencias

Predominantemente Humorales

Agamaglobulinemia Congnita de Bruton o

ligada al X
Infecciones repetidas por bacterias pigenas
(estafilococcus Aureus, streptococcus pyogenes, S.
Pneumoniae, Neisseria Meningitidis, Haemophilus
Influenzae), Pneumocystis Carinii, Giardiasis intestinal
Tratamiento Sustitutivo con gamaglobulina.

Inmunodeficiencias
Predominantemente Humorales
Inmunodeficiencia Comn Variable
Es un conjunto de enfermedades que se caracteriza por
presentar niveles sricos disminuidos de IgG e IgA con o sin
niveles disminuidos de IgM
Es la forma ms comn de inmunodeficiencia primaria humoral
en adultos despues de la deficiencia de IgA (1/10,000-1/50,000)
No posee patrn de herencia establecido, aunque se sugiere
una base gentica y en algunos casos se encontro la alteracin
gentica

Inmunodeficiencias

Predominantemente Humorales
Inmunodeficiencia Comun Variable
Puede presentar fenotipos variables.
Se presenta en ambos sexos con igual frecuencia.
Los sntomas se desarrollan ms frecuentemente entre la 2
y 3 dcada de la vida
Se caracteriza por presentar infecciones recurrentes

Inmunodeficiencias
Predominantemente Humorales

Manifestaciones clnicas
INFECCIONES CRONICAS Y RECURRENTES
De vas areas superiores e inferiores y de tracto
gastrointestinal
Infecciones repetidas por bacterias pigenas
(estafilococcus Aureus, streptococcus pyogenes, S.
Pneumoniae, Neisseria Meningitidis, Haemophilus
Influenzae), Pneumocystis Carinii, Giardiasis intestinal

Inmunodeficiencias
Predominantemente Humorales

Manifestaciones clnicas
DIARREA CRONICA
Sndrome de malaabsorcin y enteropata perdedora de
protenas
TRASTORNOS DE TIPO AUTOINMUNE
Enfermedad de Crohn y Colitis Ulcerosa
Hematolgicas
Articulares
Gastritis atrfica, aclorhidria y anemia perniciosa
MANIFESTACIONES NEOPLASICAS

INMUNODEFICINECIAS
PREDOMINANTEMENTE HUMORALES
ESTUDIO
Proteinograma electrofortico
Cuantificacin de inmunoglobulinas sricas y subclases
Titulacin de anticuerpos universales: antiestreptolisina
Titulacin de anticuerpos post-vacunacin: antittanos y
antineumococo
Recuento porcentual y absoluto de linfocitos B; CD19, CD20,
Igs de
superficie

INMUNODEFICIENCIAS

PREDOMINANTEMENTE CELULARES

Infecciones por agentes oportunistas

Tumores de etiologa Infecciosa
Linfocitopenia T CD4 Idioptica

INMUNODEFICIENCIAS

PREDOMINANTEMENTE CELULARES
Recuento porcentual y absoluto de linfocitos T: CD2,
CD3, CD4, CD8
Respuesta proliferativa in vitro de linfocitos T a
antgenos de recuerdo ( toxoide tetnico)

Pruebas cutneas de hipersensibilidad tarda: PPD,

candidina, estreptoquinasa.