Universidad Nacional

Jos Faustino S. Carrin

MEDICINA II
Hematologa Clnica
Anemia Hemoltica
Docentes:
Dra. Rosario Javier Najarro
Dra. Maribel Trujillo Cerna

Lima - Per
2015

Integrantes:
La China
Jef (Papa)
Ojala nos lleve a
comer...XD
Panda
Mucita
VII CICLO Promocin 24
Medicina Humana Unjfsc

Anemia Hemoltica

Anemia Hemoltica
Sndrome Hemoltico

Sndrome Hemoltico
La Hemlisis se define como la
destruccin acelerada de los hemates
que aplica un acortamiento sustancial
de su vida en la circulacin.

Sndrome Hemoltico
Se caracteriza por la retencin del
organismo de hierro y otros productos
de degradacin de la hemoglobina y
un incremento de la hematopoyesis.
La hemolisis provoca un aumento de la
produccin de hemates en la medula
sea (eritropoyesis compensadora) que
puede alcanzar hasta 6 a 8 veces el
ritmo basal.

Sndrome Hemoltico

Dado de que la vida media del glbulo

rojo esta acortada, la medula sea suele
ser hiperactiva, lo que produce un
aumento de la cantidad de reticulocitos
en sangre perifrica

Manifestaciones
Generales de los
Trastornos Hemolticos

Manifestaciones Generales de los Trastornos

Hemolticos

Clasificacin de las Anemias

Hemolticas

Clasificacin de las Anemias

Hemolticas A H Adquirida
A H Hereditaria
Extracorpusculares
Membranopatas
congnitas
Esferocitosis Hereditaria
Eliptosis Congnita
Estomatocitosis
Congnita
Eritroenzimopatias congnitas
Metabolismo Energtico
Hemoglobinopatias
Metabolismo
antioxidante

+Factores Extrnsecos
- Hiperesplenismo
- Inmunohemoliticas
- Mecanicas ( Hemolisis
Intravascular)
*Hemoglobinuria de la
marcha
*Hemolisis por
Valvulopatias
*Hemolisis
Microangiopatica
+ Anomalias de la Membrana
- Acantosis
+ Otras
Intracorpusculare
- Hipofosfatemia
s
+Hemolisis
por enfermedades
Hemoglobobinuria paroxistica
Infecciosas

Anemia hemoltica
congnita

Anemia
hemoltica
congnita

Alteraciones de
la membrana

Esferocitosis
hereditaria
Eliptocitosis
hereditaria
Estomatocitosis
congnita

Generalidades

El GR se caracteriza por su forma de disco y por su habilidad

para deformarse durante sus viajes repetitivos a travs de la
microcirculacin.
La deformacin pasiva es relevante para la liberacin de
oxigeno ya para que acontezca adecuadamente es necesario
que los GR atraviesen capilares de 2 a 3 micras de dimetro,
cuando su promedio de dimetro es de 8 micras.
Esto es posible gracias a la caracterstica altamente elstica
de la membrana eritrocitaria, que es capaz de sufrir
extensiones hasta 2.8 veces el dimetro del eritrocito sin
fragmentarse.
Los defectos en la estructura o funcin de los componentes
de la membrana ocasionan en la mayora de los casos,
destruccin prematura de los GR y padecimientos
hematolgicos
con
caractersticas
morfolgicas,

El
esqueleto
de
la
membrana del GR, es una
red de protenas en la
superficie interna de la
membrana
y
es
el
responsable
del
mantenimiento de la forma,
estabilidad y deformacin
de estas clulas.
La
espectrina
esta
compuesta
por
2
subunidades y . Hay 200
000 copias de espectrina
por clula y representa 25 a
30% del total de protenas
de la membrana.

Compuesta por una bicapa (hojuela

bimolecular) de lpidos + protenas que forman
el citoesqueletoel 95% son fosfolpidos y
colesterol no esterilizado.

Los GR contienen aprox.

400
000
a
500
000
monmeros de actina por
clula lo que equivale a 15
g/dL.

La protena 4.1 es una de las

mas
abundantes
en
el
esqueleto
del
GR,
esta
presente aprox. Con 200 000
copias
por
clula.
Esta
protena enlaza los dmeros
de
espectrina
con
la
glucoforina y con la actina es
de aprox. 80 kDa.
La adducina acta como un
factor de ensamblaje entre la
espectrina y la actina.
La ANKIRINA = banda 2.1 es
la principal protena que
participa en la fijacin del
citoesqueleto. Se fija por un
lado a la banda 3 y por otro
lado a la espectrina .
La tropomiosina, protena de
60 kDa, representa el 1% del
total de protenas, estabiliza
los filamentos de actina.

La tropomodulina modula la
interaccin
de
la
tropomiosina
con
los
filamentos de actina y
contribuye
en
el
alargamiento
de
estos
filamentos.
La banda 4.9, participa en la
estabilizacin
de
la
membrana a travs de la
fosforilacion del AMP cclico
mediante la cinasa de las
protenas.

La glucoforina es una estructura que se fija

a la bicapa lipdica y esta formado por un
complejo que incluye fosfatidilinositol,
glucosamina, manosa y etanolamina

La banda 3 o transportador
de intercambio de aniones,
permite el intercambio de
HCO3- a travs de la
membrana,
por
su
interaccion con la ankirina
forma
parte
del
citoesqueleto.
La banda 4.2 contribuye con
un
5%
del
contenido

Esferocitosis hereditaria - EH
Ms frecuente en la raza blanca (Europa,
Mxico)
66 a 75% es autosmico dominante
Defectos ms frecuentes:
1. Dficit de ankirina/espectrina (35-65%)
2. Dficit de banda 3/protena 4.2 (15-30%)
3. Dficit aislado de protena 4.2

EH Fisiopatologa
El defecto proteico de la membrana que incluye a la
ankirina, banda 3, espectrina ( y ) y la protena 4.2
Este defecto debilita la unin del esqueleto a la bicapa
lipdica (perdida de interacciones verticales)
Disminuye su estabilidad, condiciona la formacin de
microvesculas en la membrana y prdida de material
lipdico
Disminuye la relacin entre el rea del volumen del
eritrocito y este se forma esfrico y pierde la
deformabilidad
La deficiencia concomitante de espectrina ( y ) y
ankirina es el hallazgo ms comn en la membrana del
esferocito.

Actividad esplnica y
destruccin de
eritrocitos

Los esferocitos en su paso a travs del bazo son

osmticamente ms frgiles, se vuelven ms esfricos y
contienen menor concentracin de Na + y K+ que las
clulas obtenidas de la sangre perifrica.
El defecto de la unin de espectrina a la bicapa lipdica
permite el desprendimiento de pequeos pedazos de esta en
forma de micro vesculas de citoesqueleto libre.
En la medida que un mayor numero de vesculas se
desprenden, los GR disminuyen de tamao, se hace menos
bicncavo y mas redondo.
Estos GR pueden atravesar las fenestraciones de las clulas
endoteliales, pero encuentran poco a poco mayor dificultad
para deformarse y atravesar las fenestraciones mas
pequeas de los senos esplnicos, quedando as atrapados

 Muchos de estos esferocitos escapan

eventualmente de la pulpa roja, despus de
aprox. 30 ciclos son tan rgidos que es
imposible salvar esas fenestraciones.
Estancados en la pulpa roja y repletados de
glucosa/ATP, con un pH bajo y con altas
concentraciones de radicales libres txicos,
las bombas celulares fallan, sobreviene
edema de la microesferocitos y ulterior lisis.
El paso final de la destruccin de estas
clulas es la fagocitosis por macrfagos.

Manifestaciones
clnicas
FORMA
TIPICA

FORMA
MODERAD
A

Los datos clnicos incluyen anemia moderada presente desde la

edad infantil, ictericia acolrica, esplenomegalia y hallazgos
similares en algunos de los padres.
Pueden desarrollar complicaciones que incluyen: litiasis vesicular,
anemia megaloblstica por deficiencia de folato, aplasia pura de
serie roja, crisis de aplasia medular y crisis hemoltica
Se detecta al evaluar a familiares de un caso ndice con modalidad
tpica de EH, durante el embarazo o proceso infeccioso.
La anemia esta ausente ya que la hemolisis esta compensada, aunque
se detecta de manera frecuente incremento de reticulocitos sin
hiperbilirrubinemia y sin esplenomegalia.
Los defectos morfolgicos clsicos, son indetectables.

Se ha detectado en familiares de pacientes con EH

Se ha detectado en familiares de pacientes con EH

Estado de
Generalmente la prueba de fragilidad osmtica con glbulos
portador
incubados 24 horas es positiva y los valores de hematocrito,
asintomti
reticulocitos, haptoglobulinas plasmticas y bilirrubinas
co
estn en los limites normales

Diagnstico
En los casos tpicos de EH, el diagnostico se
lleva a cabo al detectar un patrn de herencia
autosmica dominante, anemia hemoltica
crnica
moderada,
esplenomegalia,
microesferocitos en los extendidos de sangre
perifrica y una prueba positiva de fragilidad
osmtica.
Hemograma: aumento significativo de CHCM
Electroforesis de membrana de eritrocito
Microesferocitos: 3-5% en formas leves y 2530% en formas moderadas

Tratamiento
Las formas moderadas de esferocitosis
hereditaria
y
los
portadores
asintomticos no requieren tratamiento.
Se ha sugerido un aporte suplementario
de cido flico (1mg/da) en los
pacientes con forma moderada de EH.
Por otro lado la esplenectoma viene
siendo el tratamiento de eleccin de la
forma tpica de EH

Eliptocitosis
hereditaria
Define un grupo de padecimientos hereditarios
heterogneos clnica, gentica y bioqumicamente,
que tienen en comn la presencia de GR elpticos.
Se hereda con un patrn autosmico dominante, con
raros casos de mutacin de Novo y morfolgicamente
se clasifica en tres grupos
1.EL-H comn
2.EL-H esferoctica u ovalocitosis hereditaria (un
fenotipo hibrido entre la EH y la EL-H)
3.Eliptocitosis estomatocitica u ovalocitosis del Sureste
de Asia, confiere resistencia a la infeccin por
plasmodium.

Patognesis
La lesin primaria de eliptocitosis hereditaria,
se encuentra en las protenas del esqueleto
de la membrana y se caracteriza por
inestabilidad trmica de la espectrina.
Desintegracin del esqueleto de la
membrana despus de ser sometida a
esfuerzos tensionales.
Defectos en la interunin de la espectrina y
alta susceptibilidad a la digestin por tripsina
de la espectrina.

Defectos del citoesqueleto

La mayora de las mutaciones se localizan en
el gen de espectrina, gen SPTA1; de la protena
4.1 y con menor frecuencia en el de la
glucoforina.
La deficiencia de la protena 4.1 o una
mutacin en su estructura, condiciona
defectos en la integridad mecnica de la
membrana que se traduce en EL H.
Los
GR
muestran
una
acelerada
fragmentacin, produciendo una anemia
hemoltica de grado moderado a intenso.
La deficiencia de glucoforina ha sido
encontrada en muy pocos casos de EL-H y se

Manifestaciones
clnicas
EL H COMN
En el extendido de
la sangre
perifrica,
habitualmente se
encuentra 16% o
mas de eliptocitos
La EL-H con
hemolisis
espordica define
la hemolisis
transitoria en los
pacientes con
este padecimiento
y se asocia con
situaciones
condicionantes
como infecciones

ELIPTOCITOSIS
ESFEROCITICA

ELIPTOCITOSIS
ESTOMATOCITICA

Es una forma
relativamente rara
de EL-H
Los GR muestran
caractersticas de
esferocitos y
eliptocitos
Estos pacientes
presentan
hemolisis que es
independiente al
grado de
alteracin
morfolgica en la
sangre

Prevalente en
Malasia y
Melanesia
Se caracteriza por
su morfologa
especifica GR con
arremangamiento
de la hemoglobina
que produce una
imagen similar a
la de una boca
abierta

Diagnstico
La variabilidad clnica y la ausencia de hemolisis en
la mayora de los pacientes con EL-H, hacen que el
diagnostico se base fundamentalmente en los
datos morfolgicos y en el patrn de transmisin
autosmico dominante.
La presencia de eliptocitos en un porcentaje igual o
mayor al 15% hace sospechar.
La prueba de inestabilidad al calor induce
fragmentacin de GR de 47 C en la EL-H
Deben considerarse otras entidades que pueden
relacionarse con la presencia de eliptocitos,
ejemplo
deficiencia
de
hierro,
sndromes
talasmicos,
mielofibrosis
y
deficiencia
de

Tratamiento
Las formas intermedias de EL-H no
requieren intervencin teraputica
Las formas moderadas de EL-H
necesitan esplenectoma, aunque la
respuesta no es tan completa como
la que se obtiene en los casos de
esferocitosis hereditaria.

Estomatocitosis congnita
Es un conjunto de padecimientos que
se caracteriza por la presencia de GR
en el extendido de sangre perifrica,
que
contienen
una
hendidura
transversal.
En 3D, los GR tienen forma de taza
invertida
Esta asociada a anormalidades en la
permeabilidad de cationes del GR, que
permite los cambios del volumen del
mismo.

Formas clnicas
Sndrome de
Rh nulo
Hidrocitosis
congnita
Xerocitosis
congnita

Sndro
Rara condicin en donde las
me Rh personas tienen nula expresin
nulo
(Rhnull) o en forma reducida (Rh
mod) del antgeno Rh
Anemia hemoltica de moderada
intensidad
y
presencia
de
estomatocitos
en
sangre
perifrica
Tienen incremento en la fragilidad
osmtica
Tienen incremento en la fragilidad
osmtica

Hidrocito
sis
congnit
a

Tienen
incremento
fragilidad osmtica

en

la

Los
estomatocitos
estn
presentes en cifras de 10 30
%, el VCM 110-150 fL y
disminuida la CMHC 24-30%
Se corrige parcialmente con
esplenectoma, el uso de la
pentoxifilina
como
terapia
preventiva

Xerocito
sis
congnit
a

Padecimiento
raro,
autosmico
dominante, que se expresa con
estomatocitos y GR con espculas
El gen de la xerocitosis ha sido ubicado
en la porcin cromosmica 16q23-q24
Deshidratacin por perdida de potasio
intracelular, sin compensacin de sodio
Incremento de la actividad enzimtica
de la deshidrogenasa del gliceraldehido3-fosfato
CMHC Y VCM incrementados y fragilidad
osmtica disminuida
La
esplenectoma
reduce
los
requerimientos transfuncionales, pero
no elimina la hemolisis
aprox. Un tercio de los paciente hay
pseudohiperkalemia

Parte de Jefry

ANEMIAS
HEMOLITICAS
ADQUIRIDAS
(EXTRACORPUSCUL
ARES)
Las anemias hemolticas extracorpusculares
pueden ser causadas por mecanismos inmunes o
no inmunes.

Hiperesplenismo

Si elimina demasiadas clulas sanguneas de la circulacin,

pue de originar.
anemia
infecciones frecuentes
trastornos hemorrgicos
Hipertensin portal
Sndrome linfoproliferativo
El bazo demasiado agrande (esplenomegalia) tambin a
trapa y destruye clulas sanguneas normales junto con las
anormales (retencin).
Tratamiento es la causa que lo produce.

Sntomas
El bazo agrandado no causa muchos sntomas y ninguno de
ellos es demostrativo de la causa especfica del trastorno.
Sensacin de plenitud despus de una comida ligera o
incluso cuando no ha ingerido nada.
Tambin puede experimentar dolores de abdomen o
espalda en el rea del bazo; el dolor puede llegar al al
hombro izquierdo, sobre todo si algunas partes del bazo no
reciben suficiente sangre y comienzan a destruirse.

Diagnstico
Por lo general, se palpa el bazo
agrandado durante una exploracin
fsica

Diagnstico
Rx y ecografa abdomen
tambin revela aumento de
tamao del bazo.
TAC determina el tamao y la
presin
ejercida
otros
rganos.
RMN informacin similar TAC
y tambin pone de manifiesto
el flujo de la sangre.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

Estn producidos por auto-Ac dirigidos contra
Ag presentes en la membrana del hemate.
El mecanismo de hemolisis y el cuadro clnico
depender de la clase de inmunoglobulina
del auto-Ac (Ig G o Ig M), de su temperatura
de reaccin optima y de su capacidad para
activar el complemento sobre la membrana
del hemate.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
ANTICUERPOS CALIENTES

Es el tipo de AHAI mas frecuente.

Producida por anti-Ac que reaccionan a 37 C
dirigidos contra el aAg de naturaleza proteica (Ig
G).
EPIDEMIOLOGA
Su incidencia es de 10 casos por 1000000 de
habitantes.
Predomina en mujeres.
Puede aparecer a cualquier edad.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
ANTICUERPOS CALIENTES
CUADRO
CLNICO

La presentacin puede
ser aguda o insidiosa.
Esplenomegalia (1/3 de
los casos).
Adenopatias
Adenomegalias
Exantema cutneo

Presencia de enfermedad
concomitante

DIAGNSTICO
La PAD es positiva para Ig G.
Presencia de microesferocitosis en la extensin de sangre.

1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR

ANTICUERPOS CALIENTES
TRATAMIENTO

Primera lnea:

Prednisona 1mg/kg de peso al da.

La mejora suele producirse a las 2 primeras semanas.
Cuando la Hb suba a 10 o 11 g/dl, se retirar
paulatinamente el glucocorticoide (objetivo: de pasar a
das alternos y a menor dosis que evite la recidiva
AHAI).
Fracaso del tratamiento: cuando no se consiga
respuesta dentro de las 3 o 4 primeras semanas o la
dosis de mantenimiento necesaria sea elevada (15
mg/kg de peso al da).
En tratamiento prolongado: los pacientes deben
recibir proteccin gstrica con IBP as como
difosfonatos, vitamina D y calcio como profilaxis para la
osteoporosis. es
Vigilar
la glucemiadey eleccin
presin arterial.
La esplenectoma
el tratamiento
cuando ha
fracasado los glucocorticoides.
Rituximab 375 mg/m2 cada 7 das por 4 dosis.
Antes de la ciruga los pacientes deben ser vacunados contra el
neumococo, Haemophilus y meningococo.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
CRIAGLUTININAS
Las crioaglutininas son auto-Ac que reaccionan mejor a bajas
temperaturas.
La gran mayora a de personas sanas tienen crioaglutininas a
baja concentracin incapaces de reaccionar por encima de 15 C.
Para producir hemolisis las crioaglutinina debe tener amplitud
trmica superior a 30 C.
La crioaglutinina produce aglutinacin de los hemates en las
vnulas de las zonas acras (dedos, nariz, orejas).
Cuando los hemates ingresan a la circulacin general , cuya
temperatura es de 37 C, la crioaglutinina se desprende , pero el
complemento continua y se activa hasta la fraccin C3b.
La C3b es inactiva a C3d, pero,los hematies que aun siguen
cubiertos por C3b son capturados por macrfagos hepticos.
Los hemates cubiertos solo con C3d tienen supervivencia normal.
Cursa con forma aguda 8infeeciones) y crnica (idioptica).

ANEMIAS HEMOLITICAS
AUTOINMINES
2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
CRIAGLUTININAS
CUADRO
CLNICO
Se caracteriza por acrocianosis.
En su evolucin crnica cursa con anemia.
Los parmetros de hemolisis siguen un curso cclico;
empeoramiento durante el invierno y mejora durante el
verano.
DIAGNSTICO
Aumento desmesurado de VCM y CHCM.
En extensin de sangre se observan microesferocitos y
pueden verse aglutinacin de hemates.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
CRIOAGLUTININAS
TRATAMIENTO

Es muy importante instruir al paciente para que

evite la exposicin al frio.
Las formas agudas estn asociadas a enfermedades
infecciosas y no requieren ningn tratamiento
especifico.
En las formas crnicas resulta til el tratamiento con
rituximab. O con ciclofosfamida o clorambusil.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

3.- HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA
Esta producida por auto-Ac de clase Ig G que se unen a los hemates a baja
temperatura y producen hemolisis intravascular cuando la sangre se calienta de
nuevo.
La fisiopatologa es similar a la AHAI por crioaglutininas con la diferencia de
que :
el auto- Ac no aglutina a los hemates en zonas acras.
la activacin del complemento progresa hasta el complejo litico C5b-C9.
CUADRO
CLNICO
Se manifiesta por brotes de hemolisis intravascular despus de la
exposicin al frio.
Pocos minutos despus de exponerse
Fiebre
al frio
Escalofrios
Dolor lumbar
Emisin de orinas oscuras
Los sntomas remiten espontneamente cuando cesa la exposicin al
frio.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

DIAGNSTICO
PAD ser positivo en C3.
Diagnostico se establece tras demostrar la presencia
de hemolisis bifsica mediante la prueba de
Donanath-Lansteiner.

Es un examen de sangre para

detectaranticuerposdainos
relacionados con un raro
trastorno llamado
criohemoglobinuria paroxstica
. Los anticuerpos se forman y
destruyen los glbulos rojos
cuando el cuerpo se expone a
temperaturas fras.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

4.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ASOCIADA A
MEDICAMENTOS

Son de 3 tipos:
Segn el mecanismo inmunolgico subyacente:
Ejemplo: la induccin de auto-Ac eritocitarios
es el antihipertensivo alfa-metildopa.
Mecanismo de heptenos:
Antibiticos que se emplean por dosis altas por
VE.
La mayora de los medicamentos asociados al
tratamiento de AHAI actan por mecanismos de
inmunocomplejos.
TRATAMIENTO
Retirar el medicamento.

ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
Estn producidas por alo-Ac producidos por el
paciente y dirigidos contra el Ag eritrocitario de
los que el carece o por alo-Ac transferidos al
paciente al paciente y que reconocen Ag
eritrocitarios propios del mismo.

ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
1.- REACCIN POSTRANSFUSIONAL HEMOLTICA

La hemolisis de la sangre trasfundida ocurre cuando el

receptor tiene alo-Ac contra Ag presentes en los hemates
transfundidos.
Puede ser inmediata o retardada.
La forma retardada pasa desapercibida y se manifiesta a los
5 o 10 das.
La reaccin hemoltica retardada ocurre en pacientes
inmunizados por embarazos o transfusiones previas en los que
el alo-Ac ha disminuido con el paso del tiempo hasta hacerse
indetectable en las pruebas de compatibilidad transfusional.
Manifestaciones clnicas:
Cahida del Hto.
Sntomas y signos de hemolisis.

ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
2.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO

Esta producida por Ac de la madre dirigidos

contra los Ag eritrocitariso del feto que han sido
heredados del padre.
En la mayora de los caos ocurre en madres del
grupo sanguneo RHD-.
En el feto, la anemia hemoltica provoca un
marcado
aumento
de
eritropoyesis
compensadora en el bazo y en el hgado que
lleva a anular la produccin de albumina por
parte
del hgado.
La hipoalbuminemia
y la anemia causan edemas generalizados y ascitis, capaces
de provocar la muerte del feto.
La bilirrubina indirecta que es producida por la hemolisis se livera en elliquido
ammiotico y es eliminada por el hgado de la madre.
Si la enfermedad no es tan grave y el feto llega a nacer, la bilirrubina ya no es
metabolizada por la madre y se fija en los ncleos cerebrales debido a la
inmaduros de la barrera hemetoencefalica del recin nacido. Puede provocar la
muere del recin nacido o dejar secuelas neurolgicas permanentes.

ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
2.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO
PREVENCIN

Se administra gammaglobulina anti-RhD a todas las madres

del grupo RhD- dentro de las 72 h siguientes del parto.
Se complementa con la administracin sistmica de anti.RhD
en la semana 28 de gestacin y tras aborto o cualquier
maniobra obsttrica que se llave a cabo durante la gestacin.

TRATAMIENTO

El gen RHD del feto puede determinarse en el plasma materno

mediante PCR ay en el segundo trimestre de la gestacin.
La ecografia permite detectar la existencia de anemia fetal
mediante la medicin de la velocidad de la sangre en la rteria
cerebral media.
Cuando este indicado se puede administrar trasfusiones de
sangre compatibles al feto mediante cordocentesis.
En casos leves responde a la fototerapia y a la infusin de Ig G

ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
3. Anemia hemoltica autoinmune asociada a medicamentos

Existen tres tipos segn el mecanismo inmunolgico subyacente El ejemplo

mas tpico de induccin de auto-Ac eritrocitarios es el antihipertensivo ametildopa, actualmente en desuso, que a veces tambien producia LES. El
mecanismo de los haptenos es tpico de los antibioticos que se emplean en
dosis altas por via i.v. La mayora de los medicamentos asociados con AHAI
actuan por el mecanismo de los inmunocomplejos.

La sospecha diagnostica se fundamenta en la historia clnica, que revelara la

relacin temporal entre la introduccin del medicamento y la aparicin de la
hemolisis, y en los exmenes inmunohematologicos.

La confirmacin del diagnostico requiere pruebas de laboratorio sofisticadas,

pero no debe esperarse a esa confirmacin para retirar el medicamento
sospechoso, pues tal retirada es el unico tratamiento efectivo de la hemolisis.
Los glucocorticoides no son eficaces en la AHAI asociada a medicamentos.

HEMOLISIS POR FRAGMENTACIN

DE HEMATIES
Se produce cuando el hemate se ve
sometido a fuerzas de cizallamiento
elevadas en territorios donde el flujo
sanguneo laminar normal, se haya
vuelto turbulento, suele ser leve y no
requiere tratamiento
Puede ocurrir por consecuencia de
alteraciones estructurales en el
corazn o en grandes vasos o bien por
enfermedades que afecten a la micro
circulacin, se da tratamiento de
soporte con suplementos de hierro y
acido folico.
En
la
anemia
hemolitica
microangipatica es caracterstica la
hemolisis
por
fragmentacin
(presencia de esquistocitos).
Los esquistocitos son fragmentos de
hemates, en la extensin de sangre
se presentan en forma de media luna.

HEMLISIS INTRAVASCULAR
Hallazgos de laboratorio

Hemoglobinemia

Hemoglobinuria

Metahemoglobinem
ia

Disminucin de
la hemopexina

Hemosiderinuria

Disminucin de la
haptoglobina
Aumento de la
deshidrogenasa
lctica

Parte de Panda

Parte de Martha

Gracias