ANOMALIAS DEL DESARROLLO

DEL TUBO DIGESTIVO

Karina Aguilar Cuarto R1PM

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ESFAGO

Atresia esofgica

Atresia de esfago: falta de continuidad de la luz esofgica.

Fstula traqueoesofgica: comunicacin anormal entre la luz

esofgica y traqueal.

Se pueden presentar como entidades aisladas pero es ms

probable una combinacin.

Consecuencia de la desviacin espontnea del tabique

traqueoesofgico en direccin dorsal. Existe una separacin
incompleta del esfago y el tubo laringotraqueal.

Forma ms comn: porcin proximal del esfago es un saco

ciego, la porcin distal se comunica con la trquea.

Atresia esofgica
Clasificacin
tipo I: atresia sin
fstula (5- 8%);
tipo II: con fstula
en la parte superior
o proximal (1% );
tipo III: con fstula
en la parte inferior o
distal (80- 87% )
tipo IV: con fstula
en ambas partes
(3%)
tipo V: con fstula
en forma de H y sin
atresia (4%), en
cuyo caso no se
trata de una
verdadera atresia,

Atresia esofgica

Epidemiologa

1 por cada 3,000-4,500 nacidos vivos

Se asocia a otras malformaciones congnitas en el 50 al 70%
de los casos En el 25 al 30% de los casos est presente la
asociacin VACTERE ( malformaciones vertebrales, anorectales,
cardiacas, traqueoesofgicas, renales y extremidades).

Cuadro clnico

Polidramnios
Dificultad respiratoria
Sialorrea
Tos
Cianosis
Distensin abdominal en caso de FTE

Atresia esofgica
Diagnstico
Sospecha La imposibilidad para pasar una sonda
orogstrica al nacimiento.
El diagnstico se confirma al pasar bario diluido o
un medio de contraste hidrosoluble a travs de la
sonda oroesofgica y tomar una Rx AP y lateral
toracoabdominal con el paciente semisentado en
las que se demuestra un cabo esofgico superior
ciego o la fstula traqueoesofgica.
Es importante el observar la distribucin de gas a
nivel abdominal ya que su ausencia apoyara una
atresia de esfago tipo I y II y su presencia una III,
IV y V.

Atresia esofgica

Tratamiento prequirrgico:
Prevenir la broncoaspiracin, el reflujo gastroesofgico y la
desnutricin, manejar la neumonitis y dificultad respiratoria. Tambin
es en este periodo en el que se descartarn las malformaciones
asociadas.
a) Ayuno, soluciones parenterales y doble esquema antibitico con
ampicilina y amikacina y alimentacin parenteral.
b) Sonda oroesofgica de doble lumen
c) Colocar al paciente con una inclinacin (cabeza arriba) de 30 a 45 o
d) Intubar en caso de que el paciente presente dificultad respiratoria
y/o neumonitis.

Atresia esofgica

Tratamiento quirrgico
Incluye la seccin y cierre de la fstula
traqueoesofgica y la anastomosis de los cabos
esofgicos. El procedimiento nunca es de urgencia
y se realizar una vez que el paciente este estable
y completamente estudiado.
Cuando por las condiciones generales del paciente,
las caractersticas anatmicas de la atresia o por
las malformaciones asociadas esto no sea posible,
se valorar la realizacin de esofagostoma
cervical, cierre de la fstula traqueoesofgica y
gastrostoma.

ESTMAGO

Estenosis pilrica

Es la disminucin de la
luz intestinal a nivel del
ploro debido a hipertrfia
e hiperplasia de la capa
muscular de la porcin
antropilrica del
estmago, la cual se
torna anormalmente
engrosada y se
manifiesta clnicamente
como obstruccin al
vaciamiento gstrico.

Estenosis pilrica

Epidemiologa

La prevalencia se encuentra en rango de 1,5-4 casos por cada

1000 nacidos vivos
Afecta con ms frecuencia a hombres en una relacin 2:1 y 5:1.
El primognito varn tiene mayor riesgo

Cuadro clnico

Tras un periodo de ser RN sano inicia aprox a la 2da semana de

vida con vmito progresivo
La frecuencia y volumen del vmito aumenta progresivamente.
Sus caractersticas son:
Progresivo
No

biliar
Postprandial
Profuso
De retencin
En proyectil

Estenosis pilrica

Diagnstico

Palpacin de oliva pilrica es patognomnica

USG ABDOMINAL: Es el estudio de imagen de primera
eleccin. Se diagnstica Estenosis Hipertrfica Congnita
de Ploro si:
Dimetro

total del ploro mayor de 15-18mm

Espesor del msculo pilrico mayor 3- 4 mm
Longitud mayor de 17 mm
Imagen de doble riel por estrechamiento de la luz intestinal

es la causa principal de alcalosis metablica en pediatra,

secundaria al vmito que contiene principalmente
secreciones gstricas; la prdida de electrolitos es
principalmente de hidrogeniones (H+) y (Cl-), con prdida
relativamente menor de sodio (Na+) y potasio (K+)

Estenosis pilrica

Tratamiento

No es una emergencia quirrgica, por lo que la

correccin cuidadosa de la prdida de lquidos
y electrolitos debe realizarse previo a la
intervencin quirrgica. (Ayuno, Soluciones
parenterales a requerimientos basales ,
posicin semifowler ,la colocacin de sonda
orogstrica ser evaluada en forma individual)
Piloromiotoma de Ramstedt: es
considerada la tcnica de primera eleccin
para el tratamiento quirrgico.

INTESTINO DELGADO Y GRUESO

OBSTRUCCIN PROXIMAL:

Vmito biliar
Distensin abdominal no es sobresaliente
Historia de polidramnios

OBSTRUCCIN INTESTINAL DISTAL:

Distensin abdominal
No pueden evacuar meconio
Vmito biliar

Estenosis duodenal

Oclusin parcial de la luz

del duodeno debida a la
recanalizacin
incompleta del duodeno
por una vacuolizacin
defectuosa.

La mayora afectan la 3
o 4 porcin del duodeno.

Clinicamente se
manifiesta con vmito
biliar

Atresia duodenal

Oclusin completa de la luz del duodeno por

clulas epiteliales.

20-30% de los nios afectados presentan

trisomia 21 y un 20% es prematuro

Afecta principalmente las porciones

descendente y horizontal del duodeno y son
distales a la desembocadura del coldoco.

Cuadro clinico:

Polihidramnios
Vmito biliar horas despus del nacimiento.
Distensin del epigastrio consecuencia del
llenado excesivo del estmago y parte superior
del duodeno.

Diagnstico:

Signo de la burbuja doble en la radiografa

Atresia duodenal

Estenosis y atresia intestinal

Ocurre a lo largo de la dcima semana

Oclusin parcial (estenosis) y total (atresia) de la
luz intestinal.
Ms frecuente en el duodeno (25%) e leon (50%).
La longitud del rea afectada vara.
Se deben a la falta de formacin de un nmero
apropiado de vacuolas durante la recanalizacin
del intestino. Otra causa posible es la interrupcin
del flujo sanguneo a un asa del intestino fetal
consecuencia de un accidente vascular fetal.
Predispone al intestino a vlvulo y estrangulacin.

Vlvulo del intestino

medio

Consiste en un fallo del retorno

normal del intestino delgado a la
cavidad abdominal, as como de la
fijacin normal de los mesenterios.

Como consecuencia se produce un

vlvulo intestinal.

Slo 2 partes se encuentran unidas

a la pared abdominal posterior: el
duodeno y el colon proximal.

El intestino delgado cuelga de un

tallo que contiene la arteria y la
vena mesentricas superiores.

Duplicacin del intestino

Casi todas se deben a la

falta de recanalizacin
normal, como consecuencia
se forman 2 luces.

La mayora son
duplicaciones qusticas o
tubulares.

Las duplicaciones qusticas

son ms comunes.

Las duplicaciones tubulares

se comunican habitualmente
con la luz intestinal.

El segmento duplicado se
encuentra en el lado
mesentrico

Falta de rotacin del intestino

medio

Suele ser asintomtico aunque

puede originar vlvulo.

Se produce cuando el asa del

intestino medio no gira al regresar
al abdomen, lo que hace que la
rama caudal regrese primero, el
intestino delgado se site en el
lado derecho del abdomen y el
grueso en el izquierdo.

Arteria mesentrica superior

puede estar obstruida.

Rotacin mixta y vlvulo

El ciego ocupa una posicin

inmediatamente por debajo del
ploro y se fija a la pared
abdominal posterior a travs
de banda peritoneales que
pasan por encima del duodeno.

Estas bandas y el vlvulo

causan obstruccin duodenal.

Es causada por la rotacin

incompleta de los 90 del asa
del intestino medio.

Rotacin inversa

Muy poco frecuente

El asa del intestino medio gira en

el sentido de las agujas el reloj
en lugar de en sentido contrario.

Como consecuencia, el duodeno

queda delante de la arteria
mesentrica superior y no atrs y
el colon transverso queda atrs
de ella.

Por esto, el colon transverso

puede estar obstruido por la
presin ejercida por la arteria.

Divertculo ileal

Diverticulo de Meckel: es el remanente

de la parte proximal del saco vitelino.
Surge del borde antimesenterico del
leon a 40-50cm de la vlvula ileocecal.
Ocurre en 2 a 4% de las personas y su
prevalencia es de 3 a 5 veces mayor en
varones
La pared del divertculo contiene todas
las capas del ileon y puede incluir tejido
gstrico y pancretico.

Megacolon congnito

Enfermedad de Hirschsprung

Incidencia: 33% de los casos de obstruccin neonatal del

colon. Los varones son ms afectados en relacin 4:1
Trastorno multignico hereditario.
Una porcin del colon est dilatada debido a la ausencia
de clulas ganglionares autnomas en el plexo
mientrico distal al segmento dilatado del colon.
La dilatacin se debe a la falta de peristaltismo del
segmento aganglinico, que evita el movimiento del
contenido intestinal.
En la mayora slo estn afectados el recto y el colon
sigmoides.
Se debe a la falta de migracin de las clulas de la cresta
neural hacia la pared del colon durante las semanas 5-7

ANORRECTALES

Ano imperforado y
anomalas anorrectales

Incidencia: 1/5000 recin nacidos.

Ms frecuente en hombres.

Casi todas se deben al desarrollo

anmalo del tabique urorrectal que
produce una separacin
incompleta de la cloaca en las
porciones urogenital y anorrectal.

Las lesiones se clasifican como

altas o bajas dependiendo si el
recto termina por encima o por
abajo del msculo puborrectal.

Ano imperforado

Ano imperforado alto:

El recto termina por encima del msculo

puborrectal, principal responsable de mantener
la continencia fecal
Nunca hay una fstula asociada al perin
Hombres: fstula rectourinaria
Mujeres: fistula rectovaginal

Ano imperforado bajo:

El recto atraviesa el msculo puborrectal en la

posicin correcta.
Sus variantes son estenosis anal, ano
imperforado con fstula perineal y ano
imperforado sin fstula

Ano imperforado

Diagnstico:

Inspeccin
En todos los pacientes con ano imperforado se deben
realizar estudios radiolgicos de la columna lumbosacra
y tracto urinario, pues hay una incidencia elevada de
dismorfismo en estas reas

Tratamiento

Quirrgico:
Altas:

colostoma
Bajas: anoplasta perineal o dilatacin de la fstula para las
lesiones bajas

Si se desconoce la localizacin de la lesin es preferible

la colostoma

Agenesia anal, con o sin

fstula

El canal anal puede terminar en un saco ciego o

presentar un ano ectpico o una fstula
anoperitoneal que se abre en el perin.

Tambin es posible que el conducto anmalo se

abra hacia la vagina o la uretra.

Ms de 90% se acompaan de una fstula

externa. La agenesia anal con una fstula se debe
a la separacin incompleta de la cloaca por el
tabique urorrectal.

Estenosis anal

El ano se encuentra en posicin normal, pero tanto l como

el canal son estrechos.

Existen probabilidades, que esta anomala es causada por

una ligera desviacin dorsal del tabique uro-rectal
conforme crece caudalmente para fusionarse con la
membrana cloacal.

Como consecuencia de esto, el conducto anal y la

membrana anal poseen un tamao reducido.

Algunas veces solo se puede instalar una sonda pequea

en el conducto anal.

Atresia membranosa del

ano

El ano se encuentra en posicin normal, pero una delgada

capa de tejido separa el canal anal del exterior.

La membrana anal es lo suficientemente delgada para

abombarse con el esfuerzo y tiene un aspecto azulado debido
a la presencia de meconio por encima de ella.

Esta anomala procede de la falta de perforacin de la

membrana anal a finales de la octava semana.

Agenesia anorrectal, con o

sin fstula

El recto termina por encima del msculo

puborectal, es el tipo ms comn de anomala
anorrectal.
Aunque el final del recto es ciego, por lo general
hay una fstula hacia la vejiga (fstula rectovesical)
o uretra (fstula rectouretral) en varones, o bien
hacia la vagina(fstula rectovaginal) o vestbulo de
la vagina (fstula rectovestibular) en mujeres.
La presencia de meconio o flato (gas) en la orina
es una caracterstica diagnostica de la fstula
rectourinaria.
La agenesia anorrectal con fistula es consecuencia
de la separacin incompleta de la cloaca por el
septo urorrectal

Atresia rectal

El canal anal y el recto estn

presentes, pero se encuentran
separados. En algunas ocasiones,
los dos segmentos del intestino
estn conectados por un cordn
fibroso, remanente de la porcin
atrsica del recto.

La causa de la atresia rectal podra

ser recanalizacin anmala del
colon o, con mayor probabilidad, la
irrigacin sangunea defectuosa.