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Desarrollo embrionario del

sistema musculo-esqueltico

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Contents

Desarollo del tejido oseo

Desarrollo del tejido muscular

Desarrollo de la piel

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Factores moleculares relacionados

en la histognesis sea

Cel. Mesenquimatosas Pluripotenciales

Tej.
Conect.

Tej.
Adip.

Tej.
Musc.

Tej.
Cartil.

Mesodermo

Tej.
seo

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El hueso nunca se forma en espacios

vacos, sino en una zona previamente
ocupada por algn tipo de tejido
conjuntivo menos especializado.
La formacin de algunos huesos se
observa en zonas ya ocupadas por tejido
conectivo (origen intramenbranoso); o por
cartilago, que es sustituido por tejido seo
(origen endocondral).
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Osificacin

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Fact. moleculares
Cbfa 1 , factor de transcripcin que
controla la diferenciacin de clulas
mesenquimatosas en osteoblastos.
BMP , (BMP-2,BMP-4 Y BMP-7), estn
implicadas en la formacin de hueso
embrionario, adems induce la expresin
de Cbfa 1.
Genes Hox, implicados en la
morfogenesis de elementos esquelticos.

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Al finalizar la 4 semana las clulas de

esclerotoma se tornan polimorfas y
constituyen un tejido laxo, el
MESNQUIMA o tej. conectivo
embrionario.
La formacin de hueso por parte del
mesnquima no esta limitada a las clulas
del esclerotoma, tambin tiene lugar en
las hojas somticas del mesodermo y en la
regin de la cresta neural, capaces de que
sus clulas se diferencien en mesnquima
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Todos los tejidos esquelticos surgen de clulas

mesenquimatosas: el origen del mesnquima es
diferente en las distintas regiones del organismo:
a) En el tronco el mesnquima que forma el
ESQUELETO AXIAL (Columna Vertebral, costilla y
esternn) proviene del ESCLEROTOMO DE LOS
SOMITAS MESODRMICOS
b) El esqueleto de las extremidades (Cintura
escapular y plvica, huesos de los miembros)
provienen del MESNQUIMA DEL MESODERMO DE
LA PLACA LATERAL (HOJA SOMTICA

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Sistema Esqueletico
El sistema esqueltico se desarrolla a
partir de:
mesodermo paraxil,
la lamina lateral del mesodermo (hoja
somatica) y
de clulas de la cresta neural.

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Mesodermo paraxil (somitas)

Somitomeros

Somitas

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Componentes esquelticos

Esqueleto Axialxial

Esclerotoma
(somitas)

Esqueleto Apendicular

Placa lateral
(somatopleura)

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CRNEO
c) Bveda craneal y la mayor parte de la
base, son contribucin de los SOMITAS Y
SOMITOMEROS OCCIPITALES
d) Huesos Faciales y algunos de los que
cubren el crneo, provienen de
MESNQUIMA DERIVADO DE LA CRESTA
NEURAL

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Osificacin intramembranosa

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Neurocraneo

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Neurocraneo

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Vicerocraneo

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Columna vertebral
Sonic hedgehog Shh, expresado por notocorda,
induce la porcin medio-ventral del somita para la
formacion del esclerotoma y cuerpo vertebral.
Pax-9 y Pax-2, guan a las clulas del
esclerotomo lateral para formar el arco neural.
Genes Hox, participa en la condrificacin y
establece el eje craneo-caudal
Acido retinoide (vit. A), puede causar
malformaciones vertebrales por desplazamiento
del nivel craneal.
Pax -1, participan en la morfogenesis de discos
intervertebrales

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Esclerotoma (ventro-medial) y dermato-miotomaal) (dorso-lateral)

Dermatoma
Pax-3 y Pax-7
Paraxis
Pax-3 y c-met
Pax-1 y Pax -9

Miotoma

Esclerotoma
CICS-IPN

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Columna Vertebral

Pax-9
Pax-6

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Mapa destino del Somita

Ventral

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Columna vertebral

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Shh

Pax-9, Msx-2
ARCO
NEURAL

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Costillas y esternon
El esternn surge como un par de bandas cartilaginosas que convergen
hacia la lnea media ventral conforme la pared ventral del cuerpo se va
formando

Las costillas se originan de zonas de

clulas mesenqui-matosas condensadas
lateralmente al centro
Cics-ipn

Extremidades
La formacin de una extremidad comienza
en una poca relativamente tarda del
desarrollo embrionario con la activacin de
un grupo de clulas mesenquimatosas en
el mesodermo somtico de la placa lateral

CICS-IPN

Esbozo de extremidades

FGF-8

CICS-IPN

PROPIEDADES REGULADORAS Y DETERMINACIN AXIAL

El primordio incipiente de la extremidad es un sistema de alta
regulacin, con propiedades como:
Si se elimina una parte del primordio de una extremidad, el
resto se reorganiza y forma la extremidad completa.
Si el primordio de una extremidad se divide en dos mitades
y se impide que se fusionen, cada una da lugar a una
extremidad completa (fenmeno de gemacin).
Si se yuxtaponen dos mitades equivalentes de un primordio
de extremidad, se forma un miembro completo.
Si se superponen dos segmentos equivalentes de
extremidad, se reorganizan para formar un solo miembro
{vase seccin en Embriones tetraparentales.

 El mesodermo de la yema
inicial de la extremidad est
compuesto por clulas
mesenquimatosas homogneas
irrigadas por una red vascular
bien desarrollada. Las clulas
mesenquimatosas estn
embebidas en una matriz
formada por una malla laxa de
fibras de colgeno y sustancia
granular, en cuya composicin
entran grandes proporciones de
cido hialurnico y
glucoprotenas

CICS-IPN

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Extremidades
Al principio, el
mesnquima de la yema
de la extremidad est
formado exclusivamente
por clulas derivadas del
mesodermo de la placa
lateral
Las clulas mesen
quimatosas derivadas de
los somitas migran hacia
la yema de la extremidad
como precursores de las
clulas musculares

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Desarrollo embrionario de las

extremidades

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Poco despus de su definicin inicial, el primordio

de la extremidad comienza a hacer relieve en la
pared del cuerpo.

Activacin de un
grupo de clulas del
mesodermo por el
FGF-8

Acido Retinoico en el
mesodermo local

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En esta etapa la yema del miembro consiste en una masa

de clulas mesodrmicas de similar aspecto cubiertas por
una capa de ectodermo
CAE

Ncleo de
mesenquima

Una caracterstica distintiva es la presencia de una cresta

de ectodermo engrosado (cresta apical ectodrmica
CAE) localizada a lo largo del plano anteroposterior del
vrtice de la yema del miembro
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CAE
Zona de Progreso Z-P, clulas
del mesenqioma, adyacentes al
CAE, que son sitio de accin de
FCF, lo que favorece el crecimiento
de la extremidad.

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Zona de Actividad Polarizante ZAP, Clulas del

borde posterior de las extremidades, son un centro
de misin de seales que regula el eje anteroposterior

Zona de Apoptpsis Z-Ap; evidente

en regiones axilares, , actua en la
formacin redio-cubital e
interdigitacin
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 Eje prximo-distal, define la secuencia: hombrobrazoantebrazo

mano
Eje crneo-caudal, determina la diferenciacin de los dedos 1 y 5
Eje dorso ventral; define la diferenciacin de las caras extensora y
flexora

Cics-ipn

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Eje Crneo-caudal== HOX

Eje Prximo-distal== Radical
Fringe, Enrailed-1 y SER-2
Eje Antero-Posterior= ZAP (zona de
actividad polarizante) Shh t Ac.
Retinoico
Eje Dorso ventral= WNT-7,
Engrailed-1, LMX-1

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Interacciones mesodermo-ectodermo
y funcin del mesodermo en la morfognesis
de las extremidades

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A medida que los primordios de los dedos continan creciendo

hacia fuera, la muerte celular esculpe los espacios interdigitales
Numerosas molculas importantes para el desarrollo, incluidas
las protenas morfogenticas seas 2 (BMP-2), BMP-4, y BMP7, la Msx-1 y un receptor del cido retinoico se expresan en las
clulas mesodrmicas interdigitales

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Articulaciones

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Acrondoplasia
La acondroplasia es un trastorno del
crecimiento de los huesos que
ocasiona el tipo ms comn de
enanismo.
Causas
La acondroplasia es una de un grupo
de trastornos llamados
condrodistrofias o
osteocondrodisplasias.

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La acondroplasia se puede heredar como un

rasgo autosmico dominante
C.C.
La apariencia tpica del enanismo acondroplsico
se puede observar al nacer. Los sntomas pueden
incluir:
Apariencia anormal de la mano con un espacio persistente entre los
dedos y el anular
Piernas arqueadas
Disminucin del tono muscular
Desproporcionadamente grande de cabeza a diferencia de tamao del
cuerpo
frente prominente ( prominencia frontal )
Brazos y piernas cortos (especialmente la parte superior del brazo y
muslo)
Estatura baja (significativamente por debajo de la estatura promedio
para una persona de la misma edad y sexo)
La estenosis espinal
Curvaturas de la columna denominada cifosis y lordosis

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Anomalas de extremidades

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Displasia del desarrollo de

cadera
antes luxacin congnita de
cadera
frec. 25 a 50 de cada 1000
nacidos vivos en Finlandia y a
nivel mundial 1/1000 de DDC y
hasta el 10% de caderas
subluxadas
Cadera izq. 60%
Cadera derch 20%
Bilateral 20%
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Factores asociados:
Nacimiento plvico
Primigestas en parto
vaginal
Oligohidramnios y
deformidades posturales
sugiere presin sobre
cadera.
Mas frec en nias 2/1
Dx. Maniobras de Ortolani ;
tratar de reducir una cadera
subluxada y escuchar un
chasquido
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Desarrollo embrionario del tejido

Muscular

Musculo cardiaco (mesodermo lateral)

Musculo liso (mesodermo lateral
esplcnico)
Musculo esqueltico (mesodermo paraxil)

Desarrollo embrionario del tejido musculo

Clula migena
Migratoria del miotoma

TEJ. CONJ. SUBY. CCN

MESODERM. DEL SOMITA
CERVICAL Y OCCIPITAL
MESODERMO SOMATICO
DE LA PARED CORPORAL

Se congrega
en una zona
perifrica de
estacionamient
o BLASTEMA

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Desarrollo embrionario del tejido musculo

Cada miotoma se convierte en un
Segmento muscular lineal

Dermatoma

Musc. De la espalda
y ventro laterales

Musc.
Intercostales
y
abdominales

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Desarrollo embrionario del tej. muscular

Derivados EPOXIALES; forman
msculos extensores del cuello, de
la columna vertebral y de la regin
lumbar.
Derivados HIPAXIALES; Msculos
de las extremidades, y de la pared
dorsal
a)CERVICALES: Escaleno,
prevertebral, infrahioideo y
geniogloso
b)TORACCICO; intercostales,
transverso del torax, oblicuos del
abdomen
c)DORSALES: flexores ventrales y
laterales d e la columna
d)LUMBARES; cuadrado lumbar
e)SACRO-COCCIGEO; musc. Del
diafragma pelvico
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Cel. Precursoras miogenas Mioblastos embrionarios

Miotub. Primarios y secundarios

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Factores moleculares relacionados con el

desarrollo del tejido muscular
Shh; secretado por Notocorda, responsable de la formacin ventral
del somita para la constitucin del esclerotoma, libera Pax-1
Pax-1-3, Activan al Myo-D, e inducen la diferenciacin de
dermatomiotomas en msculo.
Wnt; Relacionado con la formacin de la musculatura hipaxial
Myf-5; Responsable de la formacin de la musculatura epaxial
Neurotrofina 3 (NT-3); induce a la porcin dorsomedial del somita
para que se convierta en dermatomiotoma
BMP-4; regula el desarrollo del musculo desde la lamina del
mesodermo lateral
Myo D; Gen que induce la migracin de clulas progenitoras para la
musculatura de extremidades y pared corporal, favorece la
produccin de miotbulos y miofibrillas.

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Alteraciones musculares (anomala de

Poland)

Falta parcial o completa de uno o ms msculos (ejem. Musc. Pectoral mayor

Poland)
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Piel
rgano ms grande del cuerpo
humano
Tiene doble origen:
A) EPIDERMIS; ectodermo superficial
B) DERMIS; mesenquima subyacente

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Epidermis
ECTODERMO

PERIDERMO
CAPA BASAL

MESODERMO

CAPA
INTERMEDEIA

La capa superficial
esta formada por cel.
muertas c/queratina
La Capa basal o
germinativa, produce
nuevas cel. Y forma
crestas y depresiones
Huellas--

Epidermis

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Dermis
Deriva del mesenquima proveniente de:
A) Clulas del mesodermo lateral somtico
(dermis de la piel de extremidades y pared
del cuerpo)
B) Clulas del mesodermo paraxl (dermis
de la piel de la espalda)
C) Clulas de la cresta neural (dermis de
la piel de la cara y cuello)

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Dermis

PERIDERMO

CORIO

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Dermis

CORIO; contiene papilas

drmicas que se proyectan
hacia arriba, contienen nervios
sensitivos.
SUB-CORIO; contiene
abundante tejido adiposo

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Interface epitelio-mesenquima
1. Mensaje inicial del mesenquima predrmico
2. La placoda drmica retransmite un
mensaje
3. Las clulas mesenquimatosas predrmicas se condensan
4. La dermis enva un nuevo mensaje
especfico para la formacin de una nueva
estructura
5. El ectodermo se diferencia
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Factores molec. Asociados en la interface

Colagena tipo I
Colagena tipo III
Fibronectina
BMP; producido por el
mesenquima induce el
engrosamiento
del ectodermo.
FGF: engrosamiento del
ectodermo
FGF-2 forma papila drmica
Gen Msx; gen ectodermico
que se asocia con la proliferacin del ectodermo y la dermis
subyacente.

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Pelo
Proliferacin epidermica de la capa GERMINATIVA que penetra hacia l
a dermis

Proliferacin
epidermica

PAPILA
PILOSA

Mesenquima
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Tallo del
pelo
Vaina del pelo

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Ictiosis congnita
Excesiva queratinizacin de la
piel.
Tpica de un grupo de
trastornos hereditarios
Autosomico recesivo
Vinculado al cromosoma X

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