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Universidad

Morn
Universidad
Privada de
Antenor
Orrego
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

Mecanismos excitatorios e
inhibitorios. Transmisin
neuromuscular somtica. ELA,
miastenia. Mioclona, vejiga
neurognica
Dra. Judith Steinberg
Setiembre 2014
Dr. Edgar Yan Quiroz

Potenciales postsinpticos
Existen dos tipos de potenciales postsinpticos

Potencial Postsinptico Excitatorio


Potencial que tiene lugar por apertura de canales catinicos en la membrana
postsinptica causando un flujo de iones cargados positivamente (Na+ por ejemplo)
hacia el interior de la clula postsinptica.

Dr. Edgar Yan Quiroz

Potenciales postsinpticos
Potencial Postsinptico Inhibitorio

Vaso sanguneo

La unin del NT a su receptor

K+

incrementa la permeabilidad a

K+
K+

PO2

K+ y Cl-, alejando a la

Canales de K+

membrana del potencial


umbral

Cuerpos carotideos &


aorticos: receptores; O2,
CO2 & H+
Receptor CO2 medular

Dr. Edgar Yan Quiroz

Clula tipo I
(Glomosa)

K+

Canales de
Ca+
voltaje
dependientes
Ca+
de tipo L

Vesculas
dopaminrgicas

Ca+

Ca+

Receptor de dopanima
en el axon aferente
de la neurona sensorial
(IX Par)

Potenciales postsinpticos
Potencial Postsinptico Inhibitorio
La unin del NT a su receptor
incrementa la permeabilidad a K+ y
Cl-, alejando a la membrana del

ClClBenzodiazepina

(Transmisor inhibitorio )
GABA

ClClBarbitricos

potencial umbral

- - - - - Canal de GABA

Dr. Edgar Yan Quiroz

+
+
+
+
+
+
- ++

+
+
+
+
+
+
+
+

- - - - - -

Si un nico PEPS no induce un potencial de accin y un PIPS aleja a la


membrana del umbral
Cmo se produce un potencial de accin?

Integracin sinptica

Dr. Edgar Yan Quiroz

Consecuencia de los fenmenos de sumacin

Tres neuronas excitatorias descargan


sus potenciales.
Cada uno de sus potenciales se
encuentra por debajo del potencial de
descarga

Zona de
descarga

POTENCIAL
DE ACCIN

Dr. Edgar Yan Quiroz

Consecuencia de los fenmenos de sumacin

No se
genera
POTENCIAL
DE ACCIN
Dr. Edgar Yan Quiroz

NEUROTRANSMISORES
Sustancias
neuronal

qumicas

utilizadas

en

la

comunicacin

Criterios:
Ser sintetizado en la neurona presinptica
Ser liberado a la sinapsis por estimulacin de la neurona
presinptica
Su administracin exgena debe producir el mismo efecto
que la estimulacin de la neurona presinptica
Debe existir un mecanismo
degradacin en su lugar de accin
Dr. Edgar Yan Quiroz

especfico

para

su

NEUROTRANSMISORES DE BAJO PESO MOLECULAR


-Acetilcolina
-Aminas bigenas: noradrenalina, adrenalina, dopamina,
serotonina e histamina
-Aminocidos: glutamatoglicina,cido-aminobutrico (GABA)

Pptidos pueden
NEUROPPTIDOS
existir en el mismo -Opioides:encefalina, dinorfina, endorfinas
axn que los aa. o
-Hormonas neurohipofisarias: vasopresina, oxitocina, neurofisina,
las aminas
prolactina, LH, GH, tirotropina, ACTH

Las
-Taquicininas:sustancia P, CGRP
transmisiones
rpidas usan aa. o -Pptidos gastrointestinales:VIP, secretina, glucagn, CCK,
gastrina, insulina, bombesina, motilina, somatostatina
ACh
Las
transmisiones
lentas pueden
utilizar cualquiera
de los tres tipos de
NTs
Dr. Edgar Yan Quiroz

NUCLETIDOS
-ATP
-Adenosina
GASES
-xido ntrico (NO)

Neurotransmisin colinrgica

Terminal
axnico

Colina
acetato

Acetilcolinesterasa( AchE)
Dr. Edgar Yan Quiroz

Receptor
colinrgico

Neurona
postsinptica

Sntesis de Acetilcolina: Mecanismo


Axon
terminal

Mitocondria

Acetil CoA

Colinacetiltranferasa

Coa

Acetilcolina

Colina
Vescula
sinptica

Receptor
colinrgico

Colina
Acetato

Acetilcolinesterasa

Dr. Edgar Yan Quiroz

CLULA
POSTSINTPICA

Mecanismo de accin de los


neurotransmisores
El NT se debe unir a protenas receptoras especficas en la membrana
postsinptica
Esta unin origina un cambio de conformacin del receptor
Dos principales categoras de receptores:
canales inicos operados por ligando: receptores ionotrpicos
receptores acoplados a protenas G: receptores metabotrpicos

Dr. Edgar Yan Quiroz

R nicotnico de Ach

Dr. Edgar Yan Quiroz

R muscarnicos de Ach

Dr. Edgar Yan Quiroz

Transmisin neuromuscular

Dr. Edgar Yan Quiroz

Metabolismo muscular
La fuente de energa directamente utilizable por el msculo es el
ATP. Sin embargo, las reservas musculares de ATP son muy
pequeas, se calcula que slo seran suficientes para ocho
contracciones, por lo que no bastaran para la contracciones, por
lo que no bastaran para la realizacin de un trabajo muscular
ligeramente intenso.
Fosfocreatina
Respiracin celular anaerobia
Respiracin celular aerobia

Dr. Edgar Yan Quiroz

Unidades motoras
A pesar de que cada fibra esqueltica posee solo una
unin neuromuscular, el axn de una neurona motora
somtica se ramifica y forma unines con muchas fibras
diferentes.
Una unidad motora es una motoneurona somtica ms
todas las fibras musculares que estimula.

Dr. Edgar Yan Quiroz

Reclutamiento de unidades motoras


Aumento de nmero de unidades motoras
activas.
Por lo general el estmulo para la contraccin
de un mismo msculo no ocurre al mismo
tiempo, mientras unas se contraen otras estn
relajadas para demorar la aparicin de fatiga
muscular y mantener la contraccin de un
msculo por periodos prolongados.

Dr. Edgar Yan Quiroz

Mielinizacin
Mielina: Constituida por mltiples capas de lpidos
y protenas.
Actua como aislante elctrico del axn de la
neurona y aumenta la velocidad de conduccinde
los impulsos nerviosos.
Los axones que carecen de la vaina de mielina se
llaman amielnicos.

Dr. Edgar Yan Quiroz

Mielinizacin
Hay dos tipos de clulas gliales que
producen vainas de mielina Clulasde
Schwann SNP Oligodendrocitos SNC

Dr. Edgar Yan Quiroz

Tipos de fibras nerviosas


Amielnicas
Mielnicas: que se rodean de una clula
grande llamada de Schwan, y entre una y
otra cel de Schwan dejan zonas amielnicas
denominadas Ndulos de Ranvier.

Dr. Edgar Yan Quiroz

Diferencias principales entre las fibras


En las fibras amielnicas, los fenmenos de
despolarizacin, repolarizacin y accin de la ATPasa Na
y K se produce a lo largo de toda la fibra; en las
mielnicas, dichos fenmenos se llevan a cabo en la zona
de los ndulos solamente.
En las fibras amielnicas la conduccin es CONTINUA,
mientras que en las mielnicas es SALTATORIA (de ndulo
a ndulo).
El gasto de ATP es MENOR en las mielnicas que en las
amielnicas.
La conduccin es mas RAPIDA en las mielnicas que en
las amielnica
Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Tono muscular
Leve tensin en el msculo a causa de
contraccin, es dbil y es involuntarias.
Pequeos grupos de unidades motoras se
inactivan y activan alternadamente siguiendo un
patrn constante de cambio.
Mantiene los msculos firmes pero no produce
la fuerza suficiente como para realizar un
movimiento

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

MIOCLONIAS

Dr. Edgar Yan Quiroz

Definicin
Se define como una contraccin breve y
repentina muscular secundaria a una
descarga neuronal.
La interrupcin breve de una contraccin
muscular voluntaria produce una pausa
postural definindose como mioclona
negativa

Dr. Edgar Yan Quiroz

Clasificacin

Dr. Edgar Yan Quiroz

Clnica
Presentacin
Espontaneo
Accin
Reflejo
Distribucin
Generalizado
Multifocal
Segmentario
Focal
Dr. Edgar Yan Quiroz

Origen neurofisiolgico
Cortical
Subcortical
Espinal
Etiologa
Fisiolgico
Esencial
Sintomtico
Asociado a epilepsia
Asociado a otras causas
Dr. Edgar Yan Quiroz

Origen neurofisiolgico

Dr. Edgar Yan Quiroz

Mioclonas corticales
Surgen de una actividad anormal de la corteza
sensitivomotora que se expande hacia abajo por la
va corticoespinal.
La EMG muestra una descarga corta de 10 a 50ms
Los potenciales evocados somatosensoriales estn
aumentados en amplitud( 20-50uV)
En el EEG previo a la contraccin aparece un
potencial bifsico sobre la corteza contralateral
que precede a la contraccin en 20msen el brazo y
35 en la pierna.
Dr. Edgar Yan Quiroz

Enfermedades que producen


mioclonas corticales
Epilepsia mioclnica progresiva
Epilepsia mioclnica con fibras razgadas
Enfermedad celaca
Ataxias mioclnicas progresivas
Epilepsia mioclnica juvenil
Mioclono postanxico
Enfermedad de Alzheimer
Creuztfeldt-jakob
Encefalopatias metabolicas
Degeneracion corticobasal
Atrofia olivopontocerebelosa

Dr. Edgar Yan Quiroz

Enfermedades
Neuromusculares
MIASTENIA GRAVIS
Afeccin en la que hay debilidad muscular
progresiva durante el ejercicio, seguida
de recuperacin de la fuerza despus de
un periodo de reposo o de la
administracin de una droga
anticolinestersica.

Dr. Edgar Yan Quiroz

Enfermedades Neuromusculares
MIASTENIA GRAVIS

Trastorno autoinmune de la transmisin neuromuscular que


involucra la produccin de autoanticuerpos dirigidos contra
receptores msculo-esqulticos, en la gran mayora
acetilcolina,
pero en algunos otros, componentes no acetilcolina de la
placa
postsinptica, como el receptor msculo esqueltico
especfico
tirosina cinasa (MuSK).

Dr. Edgar Yan Quiroz

Enfermedades
Neuromusculares

Dr. Edgar Yan Quiroz

Enfermedades
Neuromusculares

MG
Fisiopatogenia
Liberacin de Ach normal.
Disminucin de receptores de Ach, por Ac.
Antireceptor.
Potenciales miniatura.
Hiperplasia tmica 65% y timoma 15% (Forma
ms severa)
Dr. Edgar Yan Quiroz

Enfermedades
Neuromusculares
MG
Cuadro clnico
Insidioso, generalmente subagudo, a veces desencadenado
por stress, infecciones respiratorias, embarazo o anestesia.
Se afectan msculos:
Oculares extrnsecos
Faciales y farngeos
Cintura escapular y plvica
Diplopa, trastornos de fonacin y deglucin.
Sntomas que comienzan al atardecer.
Curso variable.
Mortalidad aumentada en el primer ao y luego entre el 4 a
7 ao.
La mortalidad ha descendido en un 90% en los pacientes
tratados, actualmente es del 5 a 7%.
Dr. Edgar Yan Quiroz

Enfermedades Neuromusculares

Dr. Edgar Yan Quiroz

ELA
Las enfermedades de la neurona motora son
un grupo de patologas progresivas que
afectan a las clulas responsables de llevar el
impulso a los msculos del cuerpo para
moverse
Las enfermedades son variadas y realmente
destructivas.
Hay diferencias etiolgicas pero resultados
similares para el paciente: DEBILIDAD
MUSCULAR.
Dr. Edgar Yan Quiroz

Debilidad
En la evaluacin de debilidad, ya podemos
distinguir entre debilidad por lesin de NMS y
NMI.
Las neuronas motoras controlan el
comportamiento de los msculos.
Las enfermedades de las neuronas motoras
pueden afectar las NMS, las vas nerviosas que
van del cerebro al tallo cerebral o la mdula
espinal o las NMI, nervios que se originan en la
mdula, o ambos.

Dr. Edgar Yan Quiroz

ELA
La esclerosis lateral amiotrfica (amyotrophic
lateral sclerosis, ALS) es la forma ms
frecuente de enfermedad progresiva de la
neurona motora.
Puede considerarse el prototipo de
enfermedad neuronal y es, probablemente, el
ms devastador de todos los trastornos
neurodegenerativos.

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

ELA
Se conocen tres tipos de ELA:
Espordica: es la forma ms frecuente,
representando aproximadamente el 90% de los
casos. La enfermedad se produce de manera
aleatoria (por azar), sin ninguna causa conocida y sin
que haya otras personas de la familia afectada.
Familiar: la enfermedad parece que tiene un
componente hereditario.
Territorial o Guamea: por observarse una
frecuencia de la enfermedad (incidencia)
extremadamente elevada en Guam (Pacfico).

Dr. Edgar Yan Quiroz

Fasciculaciones
Las fasciculaciones, las mioquimias y la neuromiotona
corresponden a actividad espontanea en las fibras
musculares generada ectpicamente en los axones
motores, generalmente en sus segmentos mas
distales.
Es debida a hiperexcitabilidad a dicho nivel y est
relacionada con patologa de los canales inicos.
Puede ser observada en determinadas alteraciones
inicas o en neuropatas que afectan la excitabilidad
como sucede por ejemplo en trastornos mielnicos,
algunos procesos autoinmunes, enfermedades de
neurona motora o en lesiones postradioterapia.
Dr. Edgar Yan Quiroz

Pronstico
Reservado
Debilidad Progresiva
Dependencia Progresiva
Muerte

Dr. Edgar Yan Quiroz

Equipo de Tratamiento
Neurlogo
Fisiatra
Psiclogo
Fonoaudilogo
Terapeuta Ocupacional
Terapeuta Fsico
Neumonlogo
Soporte nutricional
Enfermera
Dr. Edgar Yan Quiroz

Rehabilitacin
Objetivos
Aliviar los sntomas
Mantener el funcionamiento e independencia
Prolongar la vida
Ofrecer gua a Paciente Familiares.

Dr. Edgar Yan Quiroz

VEJIGA NEUROGNICA

Dr. Edgar Yan Quiroz

ANATOMIA VEJIGA
Parasimpticas (S2-S4) :
n. plvicos -->
Detrusor: contraccin
Esfnter interno: relajacin
Simpticas (T10-L2) :

El tracto urinario inferior recibe triple


inervacin a travs del:
parasimptico
simptico
somtico
Actan sinrgicamente modulados por los
centros enceflicos y medulares.
Dr. Edgar Yan Quiroz

n. hipogstrico -->
Detrusor: relajacin
Esfnter interno: contraccin
Somticas motoras (S2-S4) :
n. pudendo -->
Esfnter estriado uretra

FISIOLOGA VEJIGA
REGULACIN ENCEFLICA
1.NCLEO PONTINO
- Centro regulador primario miccin
- Coordinacin reflejos (facilitador)
inhibicin reciproca
simptico/parasimptico
2.CORTEX CEREBRAL
- Lbulo frontal y rodilla cuerpo calloso
- Interconexin hipotlamo y sistema lmbico
- Control voluntario: balance entre
continencia y miccin.
3.NCLEO SACRO
- Centro regulador secundario miccin
- Control automtico miccin
Dr. Edgar Yan Quiroz

FISIOPATOLOGA DE LA MICCIN
SUSTRATO ANATMICO-EMBRIOLGICONEUROLGICO Y FUNCIONAL
DETRUSOR (seno urogenital)
msculo liso
capacidad distensin
CUELLO VESICAL-URETRA-ESFINTER (conducto de Wolf)
- esfinter interno: disposicin de fibras en cuello:
en reposo est cerrado
continencia pasiva
- esfinter estriado
continencia activa
Dr. Edgar Yan Quiroz

FISIOLOGA VEJIGA

FASE DE LLENADO
Predominio del sistema simptico
- relajacin del detrusor
- cierre del cuello vesical
Inhibicin del parasimptico.
Por inervacin somtica contraccin
voluntaria del suelo plvico y esfnter
externo
Dr. Edgar Yan Quiroz

FASE DE VACIADO
La supresin de los influjos estmulos
enceflicos
Por estimulacin parasimptica se
contrae el detrusor
Por inhibicin simptica se relaja el
cuello vesical y esfnter uretral
La inervacin somtica relaja el esfnter
externo

VEJIGA NEURGENA: PATRONES


CISTOURETROGRFICOS

LESIN CORTICAL SUPRAPONTINA


Ausencia de control voluntario; coordinacin de los
reflejos conservada:
- Hiperreflexia del detrusor.
LESIN ESPINAL (craneal al ncleo sacro)
Ausencia de control voluntario y la coordinacin de los
reflejos miccionales:
- Hiperreflexia del detrusor con disinergia
detrusor-esfnter.

En general es posible caracterizar las


alteraciones en el reflejo miccional
provocadas por distintas enfermedades
neurolgicas por el nivel del eje neural
afectado.

LESIN MDULA SACRA


Patrones de denervacin mixtos
LESIN NERVIOS PLVICOS
Ausencia de contractilidad refleja del detrusor:
- Arreflexia del detrusor.

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Muchas Gracias!!!