MALFORMACIONES

CARDIO VASCULARES

INTRODUCCIN:
Las anomalas congnitas del corazn y los grandes vasos
contribuyen de forma importante a la morbimortalidad en el nio
menor de un ao. Las cardiopatas congnitas afectan
aproximadamente al 1% de todos los recin nacidos vivos y al 4
% de los hijos nacidos de madres con una cardiopata
congnita.
Estas malformaciones congnitas pueden mostrarse desde el
nacimiento o las primeras horas de vida hasta en la edad
adulta. Un nmero considerable de los nios alcanza la edad
adulta a consecuencia del tratamiento adecuado mdico o
quirrgico, o porque la alteracin de la fisiologa cardiovascular
producida por el defecto se tolera bien. Estas condiciones
crnicas frecuentemente requieren atencin durante toda la
vida del paciente.

De las malformaciones cardiovasculares, podemos decir que

estas comprenden un grande grupo que pueden ser divididas
en no cianticas y cianticas

CARDIOGENESIS
El sistema cardiovascular tiene su origen mesodrmico. En una
etapa inicial, hacia el da 22, se forma una estructura par los
tubos cardiacos, despus forman un nico tubo cardiaco,
constituido por un tubo endocrdico interno y una hoja
miocrdica que lo rodea. Entre la semana 4 y 7, el corazn se
divide en una estructura tpica con 4 cmaras.

RESEA ANATOMICA

1.- MALFORMACIONES
CONGNITAS
DE LAS CMARAS
CARDIACAS
Y SUS CONEXIONES.

A.- TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS

Definicin:
Es un defecto cardaco congnito, en el cual los dos vasos
principales que transportan la sangre lejos del corazn, la aorta y la
.arteria pulmonar, estn cambiados (transpuestos).
La transposicin de los grandes vasos es un defecto cardaco
ciantico, lo que significa que hay muy poco oxgeno en la sangre
bombeado desde el corazn al resto del cuerpo. Los niveles bajos de
oxgeno llevan a que se presente cianosis (una coloracin azul
prpura en la piel) y dificultad respiratoria

Causas, Incidencia Y Factores De Riesgo:

Se desconoce la causa de la mayora de los defectos cardacos
congnitos.
Entre los factores asociados con una tasa superior a la normal de esta
enfermedad estn:
Rubola u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo
Mala nutricin en la madre durante el embarazo (nutricin prenatal)
Alcoholismo
Madres mayores de 40 aos
Diabetes

B.- TRUNCUS ARTERIOSUS PERSISTENTE

El truncus arterosus persistente, tronco arterioso, tronco arterial
comn o tronco arterial, es una enfermedad del corazn que est
presente en el momento del nacimiento y se incluye dentro del
grupo de enfermedades que se conocen como cardiopatas
congnitas.
Se caracteriza por la existencia de una nica arteria principal que
parte de los 2 ventrculos cardiacos, la cual se ramifica y da
origen a la arteria pulmonar y la arteria aorta.

Durante la vida intrauterina apenas produce sntomas, sin

embargo a partir del momento del nacimiento ocasiona una
insuficiencia cardiaca severa, y la tasa de mortalidad en el
primer mes de vida es muy alta. El tratamiento recomendado
es realizar una intervencin quirrgica para corregir la
malformacin. Se aconseja en general que la operacin se
practique en los tres primeros meses de vida del nio

2.- MALFORMACIONES DEL SEPTO CARDIACO

COMUNICACIN INTERAURICULAR(CIA)
Causas
Durante la formacin del feto, hay una abertura entre las aurculas
izquierda y derecha (cmaras superiores) del corazn. Generalmente,
este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra
totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA
tipo ostium secundum es el tipo ms comn de CIA. Otros tipos son la
CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada tipo de CIA est
relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique
interauricular.
La causa de esta afeccin se desconoce y generalmente no es una
enfermedad que se herede de los padres.

Sntomas
Muchos nios son asintomticos. Sin embargo, en algunos casos
pueden darse los siguientes sntomas: fatiga, sudoracin,
respiracin rpida, dificultad para respirar, crecimiento deficiente,
cansancio con el ejercicio, palpitaciones e infecciones respiratorias
frecuentes.

B.- COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV)

Los pacientes con comunicacin interventricular tienen un orificio
que comunica los dos ventrculos. Es la cardiopata congnita
ms frecuente al nacer. Existen varios tipos de CIV, segn su
localizacin.
Causas
Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los
casos surgen al azar. Tener antecedentes familiares de defectos
cardacos puede constituir un factor de riesgo.

Sntomas
En general, los sntomas no van a depender de la localizacin del
defecto sino del tamao del orifico de la CIV. Cuando la
comunicacin es pequea, el paciente est asintomtico a lo largo
de su vida (nicamente presentar un soplo cardaco muy llamativo
cuando su mdico le explore). Cuando el defecto es grande se
produce: insuficiencia cardiaca, fatiga, sudoracin, bajo crecimiento
y soplo cardaco. Si en este caso el paciente no es tratado
adecuadamente, puede aparecer hipertensin pulmonar severa,
disnea [dificultad para respirar] y cianosis (dedos y labios
morados).

TETRALOGA DE FALLOT
Definicin:
La tetraloga de Fallot se clasifica como un defecto cardaco ciantico
debido a que la afeccin ocasiona niveles de oxgeno demasiado bajos
en la sangre, causando cianosis.
Al momento de nacer, es posible que los bebs no muestren signos de
cianosis, pero ms tarde pueden desarrollar episodios sbitos
alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o
cuando se alimentan.
La tetraloga de Fallot se presenta en aproximadamente 5 de cada
10.000 bebs.

Se refiere a cuatro tipos de defectos cardacos presentes al nacer:

Comunicacin interventricular
nacimiento anormal de la aorta (dextraposicin artica), que permite que
la sangre desprovista de oxgeno fluya directamente desde el ventrculo
derecho hacia ella.
estenosis pulmonar
hipertrofia del ventrculo derecho.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Se desconoce la causa de la mayora de los trastornos cardacos
congnitos, los cuales a menudo se asocian con mltiples
factores. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor
de lo normal para esta afeccin son, entre otros:
-rubola materna u otras afecciones virales durante el
-embarazo, nutricin prenatal deficiente,
-alcoholismo materno,
-madre mayor de los 40 aos de edad y diabetes.
Hay una alta incidencia de trastornos cromosmicos en nios
con tetraloga de Fallot, como el sndrome de Down y el
sndrome de Di George (eliminacin parcial de genes que
ocasiona defectos cardacos, niveles bajos de calcio y deficiencia
inmunitaria).

Sntomas:
Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes)
Insuficiencia para aumentar de peso
Desarrollo deficiente
Cianosis que se intensifica durante perodos de agitacin
Prdida del conocimiento
Muerte sbita

3.- MALFORMACIONES DE LA
VLVULA PULMONAR Y TRICSPIDE

ESTENOSIS DE LA VALVULA PULMONAR

Es un estrechamiento de dicha vlvula, que es la que permite el
paso de la sangre desde el ventrculo derecho hacia los pulmones.
En los recin nacidos, la estenosis de la vlvula pulmonar puede
ser tan leve como para no necesitar tratamiento, o bien tan grave
como para poner en peligro su vida.
En la mayora de los nios con estenosis de la vlvula pulmonar,
sta es un poco ms estrecha de lo normal, lo que obliga al
ventrculo derecho a bombear con ms fuerza y a mayor presin
para propulsar la sangre a travs de la vlvula. Si este trastorno es
ms o menos grave, hecho que se confirma mediante la
exploracin fsica, un electrocardiograma, un ecocardiograma y, en
ocasiones, por un cateterismo cardaco, la vlvula puede ser
abierta con un catter de plstico equipado con un baln hinchable
en su extremo que se inserta a travs de una vena de la pierna. Si
la vlvula no est bien formada, puede ser necesario reconstruirla
quirrgicamente.

B.- ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR

Definicin:
Es una forma extremadamente rara de cardiopata congnita en la cual
la vlvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La vlvula
pulmonar es una abertura similar a un colgajo en el lado derecho del
corazn que permite que la sangre pase hacia los pulmones.
En la atresia pulmonar, se forma una capa slida de tejido donde
debera estar la abertura de la vlvula y, debido a este defecto, la sangre
del lado derecho del corazn no puede viajar a los pulmones para ser
oxigenada.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Como sucede con la mayora de las cardiopatas congnitas, no hay
una causa conocida para la atresia pulmonar. La afeccin est
asociada con otro tipo de cardiopata congnita llamada conducto
arterial persistente.
Las personas con atresia pulmonar tambin pueden tener una vlvula
tricspide con un desarrollo deficiente.
La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una
comunicacin interventricular. Si la persona no presenta esta
comunicacin, la afeccin se denomina atresia pulmonar con tabique
ventricular intacto (PA/IVS). Si la persona tiene ambos problemas, la
afeccin se denomina atresia pulmonar con comunicacin
interventricular y es una forma extrema de tetraloga de Fallot.

Sntomas:
Los sntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida,
aunque pueden tomar hasta varios das. Dichos sntomas abarcan:
Cianosis.
Dificultad respiratoria
Respiracin rpida
Hbitos alimenticios deficientes (los bebs pueden cansarse mientras
los amamantan)
Fatiga

C.- ATRESIA TRICUSPIDEA

Es un tipo de cardiopata congnita en el cual la vlvula tricspide del
corazn est ausente o no se ha desarrollado normalmente. Este
defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurcula derecha al
ventrculo derecho del corazn.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La atresia tricspide es una forma poco comn de cardiopata congnita
que afecta alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. El 20% de los
pacientes con esta afeccin tambin padecer otros problemas cardacos.
Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurcula derecha,
luego a travs de la vlvula tricspide hasta el ventrculo derecho y luego
contina hasta los pulmones. Si la vlvula tricspide no se abre, la sangre
no puede fluir desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho y
finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para
recoger oxgeno (oxigenarse).
Los bebs con atresia tricspide son generalmente cianticos (coloracin
azulada de la piel) y fcilmente presentan dificultad para respirar.

Sntomas
Cianosis (coloracin azulada de la piel)
Tendencia a la fatiga
Dificultad para respirar (disnea)
Respiracin rpida
Crecimiento deficiente

ANOMALA DE EBSTEIN
La anomala de Ebstein es un defecto cardaco muy poco comn
en el cual partes de la vlvula tricspide son anormales. Esta
vlvula separa la cmara inferior derecha del corazn (ventrculo
derecho) de la cmara superior derecha (aurcula derecha).
La afeccin es congnita, lo cual significa que est presente desde
el nacimiento.

Causas, Incidencia Y Factores De Riesgo

En las personas con la anomala de Ebstein, las valvas estn
inusualmente en lo profundo del ventrculo derecho y a menudo
son ms grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca
que la vlvula funcione de manera deficiente y la sangre puede
irse por el camino equivocado de regreso hacia la aurcula
derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar a
hinchazn del corazn y acumulacin de lquido en los
pulmones o en el hgado. Algunas veces, la sangre no puede
salir del corazn hacia los pulmones y la persona puede adquirir
una apariencia de color azul.
La anomala de Ebstein ocurre a medida que un beb se
desarrolla en el tero. La causa exacta se desconoce, aunque el
uso de ciertos frmacos (como el litio o las benzodiazepinas)
durante el embarazo puede jugar un papel. La afeccin es poco
frecuente y es ms comn en personas blancas.

Sntomas
Los sntomas van de leves a muy severos. A menudo, los
sntomas se desarrollan inmediatamente despus del nacimiento
y abarcan labios y uas de color azulado debido a los bajos
niveles de oxgeno en la sangre. En casos severos, el beb
parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar. Los sntomas
en los nios mayores pueden abarcar:
Tos
Insuficiencia para crecer
Fatiga
Respiracin rpida
Dificultad para respirar
Latidos cardacos muy rpidos

4.- MALFORMACIONES DE LA VLVULA

ARTICA Y MITRAL

A.- ESTENOSIS DE LA VALVULA ARTICA

Definicin:
Es el estrechamiento u obstruccin de la vlvula artica del
corazn que impide que sta se abra adecuadamente y bloquea
el flujo sanguneo desde el ventrculo izquierdo a la aorta.
A medida que la vlvula artica se estrecha ms, la presin se
incrementa dentro del ventrculo izquierdo del corazn. Esto hace
que dicho ventrculo se vuelva ms grueso, lo cual disminuye el
flujo sanguneo y puede llevar a que se presente dolor en el
pecho. A medida que la presin contina incrementndose, la
sangre se puede represar en los pulmones y la persona puede
sentir dificultad para respirar. Las formas graves de estenosis
artica impiden que llegue suficiente sangre al cerebro y al resto
del cuerpo y como resultado se pueden presentar mareos y
desmayo.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La estenosis artica puede estar presente desde el nacimiento
(congnita) o se puede desarrollar posteriormente en la vida
(adquirida). Los nios pueden tener otras afecciones congnitas.
La estenosis artica es causada por muchos trastornos. Una causa
comn en adultos es la fiebre reumtica, una complicacin
resultante de una faringitis estreptoccica no tratada. La
calcificacin de la vlvula tambin puede causar esta afeccin; en
este caso, el padecimiento generalmente no se observa hasta que
una persona llegue a los 70 aos.
La estenosis artica no es muy comn y ocurre con mayor
frecuencia en hombres que en mujeres.

Sntomas:
Desmayos, debilidad o vrtigo con actividad
Palpitaciones
Dolor en el pecho, tipo angina.
Los nios nacidos con estenosis artica pueden mostrar signos de
shock, alimentacin deficiente, retraso del crecimiento y dificultad para
respirar.

B.- ESTENOSIS DE LA VALVULA MITRAL MITRAL

Es un trastorno de las vlvulas cardacas que compromete la vlvula
mitral, la cual separa las cmaras inferiores y superiores del lado
izquierdo del corazn. Estenosis se refiere a una condicin en la cual
la vlvula no se abre completamente, restringiendo el flujo de sangre.

Causas
La estenosis mitral se refiere al hecho de que la vlvula no se
puede abrir tan ampliamente y, como resultado, fluye menos
sangre hacia el cuerpo. La cmara superior del corazn se hincha
a medida que la presin se acumula y la sangre puede fluir de
nuevo a los pulmones. El lquido se acumula luego en el tejido
pulmonar (edema pulmonar), dificultando la respiracin. Ver
tambin: insuficiencia cardaca
Los nios pueden nacer con estenosis mitral (congnita) u otros
defectos de nacimiento que comprometen el corazn y causan
estenosis mitral. Con frecuencia, hay otros defectos cardacos
presentes, junto con la estenosis mitral.
La estenosis mitral puede ser hereditaria.

Sntomas
En los bebs y los nios, los sntomas pueden estar presentes
desde el nacimiento (congnitos) y casi siempre se desarrollan
dentro de los primeros dos aos de vida. Los sntomas abarcan:
Coloracin azulosa de la piel o las membranas mucosas (cianosis)
Crecimiento deficiente
Dificultad para respirar

5.- MALFORMACIONES CONGNITAS

DE LAS GRANDES ARTERIAS

A.- COARTACIN DE AORTA

Definicin: Es un estrechamiento de parte de la aorta que, en general, se
produce en el punto donde el conducto arterial se une a la aorta y sta gira
para descender hacia la parte inferior del pecho y llegar al abdomen.
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La aorta lleva sangre desde el corazn a los vasos sanguneos que irrigan
el cuerpo con sangre y nutrientes y, si parte de esta arteria se estrecha, es
difcil que la sangre pueda pasar a travs de ella.
La coartacin artica es ms comn en personas con ciertos trastornos
genticos.Sin embargo, esta afeccin tambin puede deberse a defectos
congnitos de las vlvulas articas.
La coartacin artica es poco comn y suele diagnosticarse en nios o
adultos menores de 40 aos.

Sntomas:
Dependen de la cantidad de sangre que pueda fluir a travs de la
arteria. En los casos graves, los sntomas se observan cuando el
beb es muy pequeo; en casos ms leves, es posible que los
sntomas no se presenten hasta que el nio haya llegado a la
adolescencia. Los sntomas abarcan:
Mareos o desmayos
Dificultad para respirar
Dolor de cabeza pulstil
Dolor en el pecho
Extremidades fras
Hemorragia nasal
Calambres en las piernas con el ejercicio
Hipertensin (presin arterial alta) con el ejercicio
Disminucin de la capacidad para el ejercicio
Retraso del desarrollo
Crecimiento deficiente

B.- DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

Definicin:
El conducto arterial o ductus arteriosus persistente (PCA) es
una conexin entre la aorta y la arteria pulmonar. la sangre no
oxigenada y la oxigenada se mezclan por completo.
Sin tratamiento, se pueden presentar dos problemas. Primero, los
pulmones estn llenos con lquido, lo que dificulta la respiracin.
El segundo problema es que los vasos sanguneos que van a los
pulmones se estrechan y resultan daados de manera
permanente. Con el tiempo, se le hace difcil al corazn
bombearles sangre. Esto se denomina hipertensin pulmonar y
puede ser mortal.

Sntomas:
Insuficiencia cardaca
Letargo
Mala alimentacin
Disnea
Respiracin rpida
Fatiga
Cianosis
Crecimiento lento o retraso en el crecimiento
Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos
(dedos hipocrticos)

C.- CAYADO ARTICO DOBLE

Definicin: Es una formacin anormal de la aorta, la gran
arteria que lleva sangre del corazn al resto del cuerpo. Es un
problema congnito, lo cual significa que est presente al nacer.
Causas, incidencia y factores de riesgo:
El arco artico doble es uno de los tipos ms comunes de anillo
vascular, un grupo de defectos que afectan el desarrollo de la aorta del
beb en el tero.
El arco derecho es ms grande en la mayora de las personas con
arco artico doble.
Un arco artico doble puede verse en personas con:
Un defecto cromosmico
Tetraloga de Fallot
Transposicin de las grandes arterias
Comunicacin interventricular

Sntomas:

Asfixia
Dificultad para comer y deglutir
Vmito
Cianosis
Estridor
Respiracin ruidosa
Neumonas repetitivas
Sibilancias

6.- MALFORMACIONES CONGNITAS

DE LAS GRANDES VENAS

A.- VENA CAVA SUPERIOR DOBLE:

Es la presencia de dos venas (otra VCS izquierda) por la
persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la falta de
formacin de la vena braquioceflica izquierda. Esta ltima forma
una anastomosis, la cual es pequea o suele estar ausente.

B.- VENA CAVA INFERIOR DOBLE:

Es la presencia de otra VCI, resultado de la regresin de la vena
supra cardinal derecha y persistencia de la vena supra cardinal
izquierda.
Tiene una prevalencia de 0.2- 0.5%. La VCI izquierda se une a la
vena renal izquierda y cruzarn anteriormente a la Aorta para
unirse a la vena renal derecha y formar la porcin de VCI
suprarrenal en su posicin normal.

C.- SNDROME DE LA CIMITARRA

El sndrome de la cimitarra, tambin conocido como sndrome de
drenaje venoso anmalo del pulmn derecho, es una enfermedad
congnita inusual que consiste en un mal drenaje de las venas
pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurcula derecha, que
con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmn derecho y de la
arteria pulmonar derecha.
Este sndrome es parte de una variedad de enfermedades
congnitas conocidas como "conexiones venosas anmalas
pulmonares" encontradas en el 0,4-0,7% de las autopsias realizadas a
adultos, correspondiendo el sndrome de la cimitarra al 3-5% de los
casos.

Clnica
El sndrome de la cimitarra suele presentarse clnicamente como:
Forma infantil:
caracterizada por un gran cortocircuito entre arterias sistmicas que
irrigan la porcin inferior del pulmn derecho. Adems de que el
pronstico de esta forma no suele ser alentador, da lugar al desarrollo
en los primeros meses de vida de problemas cardacos y
generalmente viene asociado con hipertensin pulmonar.

7.- OTRAS
MALFORMACIONES
CONGNITAS DEL CORAZN

A.- DEXTROCARDIA
La dextrocardia es una enfermedad cardaca de origen gentico.
Como bien es sabido, el corazn se sita en la parte media del trax,
con su vrtice o apex inclinado hacia la izquierda; sin embargo, en
esta malformacin, ese orden es alterado y el corazn se ubica
inclinado hacia el lado derecho del trax.
Ocurre durante la cuarta semana del desarrollo embrionario, cuando
el tubo cardiaco primitivo se dobla a la derecha cuando normalmente
debera doblarse a la izquierda.

La dextrocardia generalmente viene acompaada de otras

nomalas, que consiste en que los rganos se encuentran en lado
opuesto al que deberan estar, esta situacin afecta solamente a
los rganos impares y que se encuentran en un lado determinado
del cuerpo, por ejemplo, el hgado, el pncreas o el estmago, en el
caso del intestino grueso, el ciego se encuentra en el lado opuesto.
Pero tambin puede ir asociada con situs ambiguus. En este caso
puede ser slo uno de los rganos el que se encuentra invertido, y
los dems se encuentran en sus posiciones normales.

GRACIAS