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LABORATORIO

DE LA
HEMLISIS

Maryuri Guerra
Kristel Hernndez
Luz Elena Pitti
Arleen Rovira

Desordenes hemolticos

Los desrdenes hemolticos


son aquellos en que hay
destruccin acelerada del
eritrocito, acompaados por
un aumento compensatorio en
la produccin eritroctica.

Caractersticas clnicas

En las condiciones iniciales muy rpidas


(por ejemplo: transfusin sangunea
incompatible) hay postracin, fiebre y
dolor de espalda con hemoglobinuria y
malestar.

Las condiciones ms crnicas alcanzan,


con frecuencia, un estado estable con
destruccin y produccin en equilibrio.

Existen cuatro tipos


principales de crisis:
Una crisis hemoltica la ocasiona un
aumento acelerado en la hemlisis,
originado a
menudo por
una
enfermedad intercurrente, como una
infeccin viral. Esto causa un aumento
en la ictericia y la anemia, y salida a la
circulacin de reticulocitos.

En una crisis aplsica la mdula deja de


trabajar durante algn tiempo, por ejemplo
en la infeccin del parvovirus. En
condiciones hemolticas el paciente puede
volverse con rapidez muy anmico y
enfermo, puesto que la mayor parte del
tiempo cuenta con una mdula muy activa
para proseguir.

Una crisis de secuestracin ocurre


algunas condiciones, como en
enfermedad de la clula falciforme
nios, cuando de repente el bazo
agranda y secuestra las clulas.

en
la
en
se
Una crisis megaloblstica la causa la mdula a
partir de la produccin excesiva de eritrocitos,
y una franca anemia megaloblstica se
produce.
Megaloblstica se refiere a un aspecto
caracterstico de la mdula sea, donde los
eritrocitos nucleados parecen anormales
porque la maduracin del ncleo y del
citoplasma est asincrnica entre las clulas.

Fisiopatologa de la
hemolisis

Control general del paciente


Los pacientes necesitan por lo general vitamina B12 y que se
verifiquen los niveles de folato y despus se comience a aplicar
las dosis del tratamiento con cido flico por va oral.
La extirpacin del bazo (esplenectoma, para reducir la
destruccin) tiene que considerarse en algunos casos.
La hospitalizacin del paciente es necesaria en tiempos de
estrs (embarazo, ciruga, etc.), y siempre es necesario apoyar
y educar al paciente y a la familia.

Historia de episodios anteriores


Asociacin de episodios con:
infecciones
Anemia frmacos
Ictericia fro
Clculo biliar del pigmento
alimentos
lceras en las piernas
Retraso en el crecimiento
Historia familiar de
anemia/ictericia
Bazo alargado
Anormalidades del esqueleto

Caractersticas clnicas de la
hemlisis

Anormalidades de
laboratorio en la hemlisis

Hemoglobina baja si est


descompensada
Cuenta del reticulocito
incrementada
Bilirrubina incrementada (sin
conjugar)
Urobilingeno en orina
Tiempo de vida reducido del
eritrocito
Eritrocitos anormales
(dependiendo de la causa)
Y si hay hemlisis intravascular:
Hemoglobinemia
Metahemalbuminemia
Hemoglobinuria
Hemosiderinuria
Haptoglobina srica baja

Desrdenes
hemolticos

Anemia de clula falciforme


(SS)
Los
pacientes
tienen
una
hemoglobina baja (5 a 10 g/dl) y
con frecuencia tienen cuentas de
neutrfilos
y
de
plaquetas
elevadas. Las clulas falciformes y
con forma de bote son visibles en
el frotis sanguneo.
El diagnstico se realiza por
electroforesis de Hb sobre gel de
agarosa a pH cido o alcalino.

Anemias de clulas falciformes y otras


variantes
de la hemoglobina

Enfermedad de HbC (CC)


Produce
hemlisis
leve
y
esplenomegalia,
adems
de
problemas adicionales en la
deshidratacin y en el embarazo.
El rasgo (AC) no es significativo
para el individuo, excepto en
trminos genticos.

Enfermedad HbSC (S/C)


Crea hemlisis leve pero los
pacientes pueden tener problemas
de morfologa de clula falciforme,
especialmente en el embarazo.
En algunos, ocurren problemas de
retinopata (infartos en la parte
posterior del ojo) y de destruccin
sea (p. ej., de la cabeza del
fmur).

Enfermedad falciforme/tal (S/tal)


La gravedad depende de la cantidad de Hb
normal que se produce, que a su vez
depende del gen de la talasemia especfica.
Sin ninguna, entonces la enfermedad es en
todo tan grave como la forma SS
homocigota.

Talasemias
Existe produccin alterada, en cuanto a nmero, de las cadenas de
globina. stas comprenden desde la 0-talasemia (ninguna cadena
) hasta las -talasemias leves, donde hay una reduccin mnima en
la sntesis de cadena .

La 0-talasemia homocigota es una alteracin que requiere


de transfusiones por toda la vida y se complica a veces por
hiperesplenismo (el bazo hiperactivo que destruye todas las
clulas
sanguneas).
Los
leucocitos
presentan
caractersticas observables en el frotis.
La falta de produccin es ms importante que la hemlisis de
clulas anormales.

La enfermedad de la hemoglobina H es una forma de talasemia. Aqu la ausencia de algunas cadenas produce
exceso de cadenas para formar los tetrmeros que se
condensan como cuerpos de inclusin.

Esferocitosis
hereditaria

Hay alteracin de las protenas contrctiles de la


membrana
del
eritrocito
que
conduce
a
deformabilidad reducida. Las clulas anormales son
secuestradas en el bazo y se destruyen de manera
prematura.
Es normal que la anemia sea leve y que los
esferocitos se observen en el frotis sanguneo.
El diagnstico se realiza por una fragilidad
osmtica incrementada y puede confirmarse por un
anlisis electrofortico de los componentes de la
membrana del eritrocito.

Deficiencia de G6PD (glucosa 6fosfato deshidrogenasa)


El eritrocito tiene una energa reductora que disminuye
a partir de una carencia de la primera enzima de la va
de desviacin, la pentosa fosfato del metabolismo de
la glucosa.

La actividad de G6PD est presente en los reticulocitos pero cae rpido y


prematuramente en estos individuos.

La integridad del eritrocito, por tanto, se reduce durante la exposicin a qumicos


oxidantes y frmacos (p. ej., antibiticos de sulfonamida).

Los cuerpos de Heinz se observan en los frotis sanguneos preparados de manera


especial.

El diagnstico se realiza mediante el anlisis de G6PD, pero slo en el estado


estable (no cuando hay una cantidad excesiva de reticulocitos, p. ej., despus de
una crisis hemoltica).

Deficiencia de piruvato cinasa


La deficiencia de piruvato cinasa es una condicin
autosmica recesiva (una persona manifiesta la
condicin cuando ambos alelos de un gen son
anormales) y otro problema enzimtico. Las clulas
llegan a tornarse deformes y lbiles.
El frotis sanguneo muestra poiquilocitos que son
hemolizados de forma espontnea sin estmulo de
algn frmaco. Las transfusiones pueden ser
necesarias.

Hemlisis inmunitaria

Diferentes patologas dan lugar a eritrocitos que son el blanco de


anticuerpos en su superficie.
La hemlisis inmunitaria se divide en el laboratorio en caliente
y fra, dependiendo de la variacin de la temperatura en la que
existe actividad del anticuerpo en el laboratorio, clsicamente a
37C en caliente y a 4C en fro, aunque existe, a veces, un
pequeo traslape.

Causas de la hemolisis
inmunitaria.

Fra

Caliente

Desrdenes linfoproliferativos, por ejemplo, linfoma no


Hodgkin de grado bajo.
Infecciones, por ejemplo, M. pneumoniae.
Enfermedad por hemaglutinina-fra
Desrdenes linfoproliferativos, por ejemplo, LLC.
Enfermedades del tejido conectivo, por ejemplo, LES.
Frmacos, por ejemplo -metildopa, usados para presin
sangunea alta

Hemlisis inmunitaria
Enfermedad hemoltica del
recin nacido (HDN)

Transfusin incompatible

Las clulas rhesus positivas del feto


Rh+ pasan a la circulacin de una
madre Rh-.

La transfusin incompatible crea una


hemlisis inmunomediada.

Esto causa que la madre produzca


anticuerpos anti-D que ms tarde en
este embarazo o en subsecuentes,
pasan al feto y se dirigen en contra de
los eritrocitos, causando hemlisis si
el beb es Rh+.

En la incompatibilidad de grupo ABO las


clulas del donador se destruyen en el
lecho intravascular debido a que los
anticuerpos del paciente anti-A o anti-B
(o ambos) se producen de manera
natural.

Mecanismos no inmunitarios
La hemoglobinuria paroxstica nocturna es una enfermedad hematolgica
adquirida rara.

El paciente sufre una tpica


hemlisis intravascular mediada
por el complemento, que resulta en
hemoglobinuria, deficiencia de
hierro, crisis aplsica y una
predisposicin a la trombosis
venosa

ste es un desorden de la clula


embrionaria que produce clulas
deficientes en protenas
reguladoras del complemento,
ocasionando un incremento de la
sensibilidad de la membrana del
eritrocito a la lisis por el complejo
del complemento.

El diagnstico en gran parte por la


introduccin de la citometra de
flujo para la deteccin de las
molculas superfi ciales CD55 y
CD59 .

Microangiopatas
Las microangiopatas causan destruccin del
eritrocito por los fi lamentos de fibrina de vasos
pequeos y se relacionan con un cuadro sanguneo
caracterstico, que contiene porciones de los
fragmentos, algunos glbulos rojos alargados y
pocos microesforocitos.
La trombocitopenia y los marcadores de la hemlisis
(anemia, reticulocitos elevados y bilirrubina) estn
con frecuencia presentes.

Microangiopatas
Causas de la
microangiopata

Coagulacin
intravascular
diseminada
(en
problemas
obsttricos, septicemia, cncer,
etc.)

Lupus eritematoso sistmico y


otros desrdenes renales y del
tejido conjuntivo

Prpura
trombocitopnica
trombtica y sndrome urmico
hemoltico

Diagnstico de laboratorio de
las
condiciones
microangiopticas

Investigacin de laboratorio de
la hemlisis intravascular
Durante la hemlisis, la hemoglobina se libera en el plasma.
sta se liga rpido a la haptoglobina y a la hemopexina de las protenas del plasma antes de eliminarse
de la circulacin por el hgado. Si la hemlisis es grave las concentraciones de haptoglobina y
hemopexina se agotan muy rpido, y la hemoglobinuria/anemia y metahemalbuminemia se tornan
detectables.
La metahemalbmina con su apariencia turbia-marrn, que puede medirse fotomtricamente, tiene un pico de
absorcin caracterstico de 624 nm

Los niveles de haptoglobina y hemopexina sricas pueden medirse de varias maneras incluyendo la filtracin en
gel y mtodos electroforticos, fotomtricos e inmunolgicos.
La demostracin de la hemosiderina urinaria es por el mtodo de la tincin de hierro con azul Prusia de Perl. Una
muestra de orina se centrifuga y el sedimento se extiende a un portaobjetos de vidrio, se seca al aire antes de
fijarse en metanol.