CARDIOPATIAS CONGENITAS

Dr. Miguel A. Crdova Castaeda

MEDICO CARDIOLOGO

HOSPITAL REGIONAL DE CAJAMARCA

Introduccin
Las cardiopatas congnitas son las
malformaciones congnitas ms comunes al
nacer.
Anormalidades
estructurales
importantes del corazn o grandes vasos
intratorcicos que tienen, actualmente o
potencialmente, significancia funcional
La incidencia: 8 a 12 por 1000 nacidos vivos (nv) es generalmente

aceptado como la mejor aproximacin

Cardiopatas

congnitas ms frecuentes son: Comunicacin

interventricular (CIV), Comunicacin interauricular (CIA) y
Persistencia de conducto arterioso (PCA).

En infantes pretrmino (EG<37 ss), las cardiopatas congnitas son 2 a

3 veces ms frecuentes que en infantes a trmino.

Cardiopatas

congnitas crticas: Requieren

tratamiento quirrgico o intervencin por
cateterismo en el primer ao de vida, ocurren en
aproximadamente 25% de todos los casos.

La identificacin de todos los infantes con

cardiopatas congnitas durante los primeros

das de vida permitira reducir la mortalidad a
travs de alguna intervencin, ya sea correctiva o
paliativa

Fisiopatologia de las Cardiopatias congenitas

Circulacion fetal y perinatal
Circulacion fetal
Difiere de la circulacion adulta en algunas caracteristicas. Casi

todas las diferencias son atribuidas a la diferencia fundamental

en el sitio de intercambio gaseoso. En el adulto ocurre en el
pulmon. En el feto, la placenta proporciona el intercambio de
gases y nutrientes.
Curso de la circulacion fetal

Hay 4 shunt en la circulacion fetal: placenta, ductus venoso,

foramen oval y ductus arterioso

Diagrama de la circulacion fetal

mostrando los 4 sitios de shunt:
placenta, ductus venosus, foramen
ovale, and ductus arteriosus.
1.
2.

3.

4.

La placenta recibe la mayor cantidad de flujo

cardiaco combinado (55%) y tiene la mas baja
resistencia vascular en el feto
La VCS drena la parte superior del cuerpo,
incluyendo el cerebro (15% del GC
combinado), mientras la VCI drena la parte
baja del cuerpo y la placenta (70% del GC
combinado). Debido a que la sangre es
oxigenada en la placenta, la saturacion de
oxigeno en la VCI (70%) es mas alta que en la
VCS (40%).
La mayoria de sangre de la VCS va al VD. 1/3
de sangre de la VCI con SatO2 mas alta es
dirijida por la crista dividens a la AI a traves
del foramen oval, mientras los restanes 2/3
etran al VD y AP. El resultado es que el
cerebro y la circulacion coronaria reciben
sangre con mayor SatO2.
Sangre menos oxigenada fluye de la AP hacia
el ductus arterioso a la aorta descendente y
luego a la placenta para la oxigenacion

IVC, inferior vena cava; LA, left atrium; LV, left ventricle;
PV, pulmonary vein; RA, right atrium; RV, right ventricle;
SVC, superior vena cava; v, vein.

Fisiopatologia del Shunt de Izquierda a derecha

Defecto septal atrial

En CIA la direccin del shunt de izquierda a derecha la magnitud del shunt es determinado por el
tamao del defecto y la compliance relativa del VD y VI. Debido a que la compliance del VD es
mayor que el VI un shunt de izquierda a derecho est presente. La magnitude del shunt es
reflejado en el grado de crecimiento cardiaco.
El soplo cardiaco en CIA no es causado por el shunt a nivel atrial. Debido a que el gradiente de
presin entre la aurculas es tan bajo y el shunt ocurre a travs del ciclo cardiaco, tanto en sstole
como en distole el shunt de izquierda a derecha es silente. El soplo del CIA se origina en la vlvula
pulmonar debido al flujo incrementado que pasa a travs de la VP de tamao normal, produciendo
una estenosis relativa de la vlvula pulmonar

Defecto septal atrial

1. Bajo peso es relativamente tpico. El peso corporal de muchos est bajo el percentile 10
2. Un desdoblamiento amplio y fijo del S2 y un soplo 2 a 3/6 sistlico de eyeccin
3. Los clsicos hallazgos auscultatorios (ekg y Rx torax) del CIA no estn presentes, al
menos que el shunt sea razonablemente largo. El tpico hallazgo auscultatorio puede
estar ausente en infantes y nios aun en aquellos con largos defectos si el VD tiene pobre
compliance

Defecto septal Ventricular

El shunt de CIV es de izquierda a derecho. La magnitud del shunt es determinado por el tamao y no la
localizacin del defecto septal y el nivel de Resistencia vascular pulmonar. Aun en presencia de un gran
defecto septal ventricular en el RN, la Resistencia vascular pulmonar permanence elevada por lo que no
ocurre un gran shunt hasta que el infante tiene 6 a 8 semanas, cuando el shunt incrementa y el recien nacido
desarrolla falla cardiaca
En CIV de moderado tamao, las cavidades cardiacas o vasos con 2 flechas se agrandan, resultando en
crecimiento del tronco pulmonar , AI y VI as como un incremento en las marcas vasculares pulmonares. En
el CIV es el VI el que sobrecarga de volumen y no el VD, esto origina un crecimiento del VI. El VD no crece.
Debido a que el shunt del CIV ocurre principalmente durante la sstole cuando e VD tambin se contrae, la
sangre del shunt va directamente a la arteria pulmonar mas que permanecer en el VD. Por lo tanto no hay
sobrecarga significativa de volume al VD y el VD permanence realtivamente normal en tamao.

Resumen del CIV

1. En infants con un pequeo
CIV se dearrollan bien y
acianoticos. Antes de 2 o 3
meses, infantes con un
largo CIV pueden tener
pobre ganancia ponderal o
muestran signos de falla
cardiaca.
2. Un thrill sistolico puede
estar
presente
borde
esternal izquierdo bajo. Un
abombamiento
e
hiperactividad precordial
puede estar presentes con
un gran CIV
3. El S2 es fuerte y simple en
pacientes con HTP. Un
soplo 2 a 5/6 holosistlico
en
e
borde
esternal
izquierdo bajo

Conducto Arterioso persistente

Diagrama del
Corazon en el
Ductus arterioso
persistente
Caractersticas
similares al CIV.
Hay una dilatacin
de la aorta a nivel
del ductus arterioso

La hemodinamica del PCA es similar al CIV. La magnitd del shunt de Izquierda a derecha es
determinado por la resistencia ofrecida por el ductus (dimetro, longitud y tortuosidad) cuando el
ductus es pequeo y por la Resistencia vascular pulmonar cuando e ductus es largo (ductus
dependiente).
Las cavidades y vasos que se dilatan son los mismos que en el CIV, excepto por una aorta dilatada a
nivel del PCA (dilatacin de la aorta ascendente y arco transverso). Los hallazgos radiograficos del PCA
son indistinguibles del CIV

Conducto Arterioso persistente

Los pacientes usualmente estan asimtomaticos cuando el ductus es pequeo

Un PCA grande puede causar un IVA baja, atelectasias e ICC
Precordio hiperactivo. Un thrill sistolico puede estar presente en el borde esternal izquuierdo superior.
Un soplo grado 1 a 4/6 continuo (maquinaria) audible en el area infraclavicular izquierda o borde
esternal superior izquierdo. El soplo puede ser crescendo sistolico. Pacientes con pequeos ductus no
tienen los hallazos descritos
Si desarrolla enfermedad vascular pulmonar obstructive, un shunt de derecho a izquierda resulta en
cyanosis solo en la mitad inferior del cuerpo (cianosis diferencial)

Diagnostico diferencial de PCA, Causas de soplo

continuo
Fistula arteriovenosa coronaria
Fistula arteriovenosa sistmica
Fistula arteriovenosa pulmonar
Zumbido venoso
Colaterales en CoA
CIV con Regurgitacion aortica
Ausencia de vlvula pulmonaar
Persistencia de truncus arteriosus
Defecto septal Aortopulmonar
Estenosis perifrica de AP
Ruptura de aneurisma del seno de Valsalva
Drenaje venoso pulmonar anmalo total en AD

Defecto de los cojinetes endocardicos

Los
cambios
hemodinamicos
vistos
en
Un
defecto completo
de los conjinetes
endocardicos son
la suma del CIA y
CIV.

Transposicion de grandes vasos

La D-TGV es la mas comn

cardiopatia
congenita
cianotica en recien nacidos.
La aorta se origina del VD y
la pulmonar del VI. La
aorta es anterior a la AP
(transposicion)
Siempre cianosis desde el
nacimiento, Signos de ICC
con disnea y problemas en
la
alimentacin
se
desarrollan
durante el
periodo neonatal

Tetralogia de Fallot
Comprende:
CIV,
estenosis
pulmonar, HVD Y cabalgamiento
de aorta.desde el punto de vista
fisiologico, la TOF require 2
anormalidades un larfo CIV y
estenosis del tracto de salida del
lado derecho bajo la forma de
estenosis indundibular , estenosis
valvular o ambas. La HVD es
secundaria a la EP, el grado de
cabalgamiento de aorta varia
ampliamente y no siempre esta
presente

Hallazgos cardiacos en la Tetralogia

de Fallot (TOF)

Un largo soplo sistolico de eyeccion en el borde superior y medio

esternal izquierdo y un fuerte y simple S2 son hallazgos auscultatorios
caractersticos. EC, ejection click

Incidencia
de
cardiopatas
congnitas
en el HRC

Frecuencia e incidencia de cardiopatas congnitas segn edad gestacional

Las frecuencias por cardiopata congnita especfica fueron: CIA

aislada 37,6% (35/93); CIA combinada 44,08% (41/93); CIV aislado
1,1% (1/93) y CIV combinado 15,05% (14/93); PCA aislado 8,6% (8/93)
y PCA combinado 40,86% (38/93) entre otras

Sexo femenino 48.4% y Masculino 51.6%.

Tipo de parto: Parto eutcico 54 (58.1%) y Cesrea 39 (41.9%)

Cardiopata congnita especifica por edad

gestacional

PRETRMINO
< 37 SEMANAS
A TRMINO
> 37 SEMANAS

Mortalidad por cardiopatas congnitas segn edad

gestacional
Mortalidad 11/93 (11.8%)
Mortalidad
global:
3,45/1000 nv.
Mortalidad en neonatos
pretrmino: 2,51 x 1000 nv
Mortalidad en neonatos a
trmino: 0,94/1000 nv

A TRMINO
PRETRMINO

La mortalidad segn tipo

de cardiopata: CIA 5,71%;
CIA combinada 14,63%; CIV
aislado 0%; CIV combinada
28,57%; PCA aislada 0%;
PCA combinado 18,42%
entre otras.

Prematuridad 74.2% (69/93) y la mortalidad por edad gestacional fue

en recin nacidos a trmino 27,3% y Pretrmino 72,7%.