DEFORMIDADES DEL TORAX

Jos Gustavo Snchez Ruiz R2A

Introduccin
Existen varias deformidades torcicas en el nio,
que casi siempre se presentan aisladas.
Se asocian ms raramente a sndromes
malformativos ms complejos.

Pectus excavatum

Anatoma de la caja torcica

La caja torcica crece hacia abajo, tanto en el
plano sagital como, sobre todo, en el plano
transversal.

Anatoma de la caja torcica

El lmite inferior est representado por el
diafragma.

Anatoma de la caja torcica

El pectoral mayor est con frecuencia implicado en
las deformidades torcicas.
Los otros msculos son el
dorsal ancho, ms hacia
detrs y hacia abajo, el serrato
mayor en la pared lateral del
trax, el pectoral menor y los
intercostales.

Fisiopatologa de las deformidades

torcicas
La teora corrientemente aplicada para explicar el
desarrollo de las dos principales deformidades es
el exceso de crecimiento de los cartlagos costales,
que se intensifica al inicio de la pubertad.

Fisiopatologa de las deformidades

torcicas
Uno de los principales constituyentes del cartlago
costal es el colgeno de tipo II. Su metabolismo y
composicin pueden desempear un papel
importante en la fisiopatologa de las
deformidades.

Fisiopatologa de las deformidades

torcicas
Algunos estudios sugieren trastornos en la
osificacin endocondral o en el metabolismo de los
cidos mucopolisacridos
Otros estudios describen una distribucin y una
disposicin irregular de las fibras de colgeno en
las regiones profundas de los cartlagos

Fisiopatologa de las deformidades

torcicas
Podra existir un aumento de la celularidad, una
distribucin celular y vascular anormal, que podra
provocar un aumento del crecimiento.
Se han detectado anomalas de expresin de
varios genes que codifican para el colgeno
(COL2A1, COLOA1, COL9A2, etc.).

Epidemiologa
Existe un predominio masculino de las
deformidades torcicas (3/1).
La incidencia general sera del 1 al 2% en la
poblacin general, y existe un carcter familiar en
el 20-40% de los casos
Algunas deformidades aparecen en el nacimiento.
Casi siempre, se desarrollan durante la infancia y
se acentan en el perodo prepuberal y pubertad.

Pectus excavatum o trax en embudo

Deformidad torcica ms frecuente:
Uno de cada 400 nios
Tres a cuatro veces ms frecuente en el nio que en la
nia.

Excavacin mediotorcica ms o menos marcada,

con desplazamiento del esternn hacia atrs.

Pectus excavatum o trax en embudo

Se detecta carcter
familiar en el 40% de los
casos.
Puede incluirse en el
marco de una colagenosis
como una enfermedad de
Marfan (5%) o una
enfermedad de EhlerDanlos (1%)

Pectus excavatum o trax en embudo

El pectus excavatum se caracteriza por:
Depresin de concavidad anterior, de la parte media o,
ms frecuentemente, inferior del esternn
El apndice xifoides es la parte ms hundida.
Lateralmente, los cartlagos costales estn
anormalmente desarrollados.
La afectacin puede ser simtrica o, con mayor
frecuencia, asimtrica,

Clnica
La gravedad se define por varios criterios, sobre
todo por la profundidad de la malformacin, el
carcter asimtrico o no, localizado o extenso.
En las chicas jvenes, provoca un estrabismo
mamario, en el cual los senos se orientan hacia
dentro, lo que empeora el carcter antiesttico

Clnica
La deformidad, raramente visible al nacimiento,
comienza a aparecer durante el primer ao de
vida.
Es de evolucin lenta durante toda la infancia, con
una clara tendencia a empeorar al inicio del
crecimiento puberal.
Los nios afectados suelen ser altos y delgados.
Tienden a ir encorvados, con los hombros cados
hacia delante.

Repercusin respiratoria
Las consecuencias respiratorias son
excepcionales, incluso en el caso de malformacin
grave.
En el adolescente, se pueden observar una
disminucin de la tolerancia al ejercicio o una
disnea de esfuerzo (trastornos de la mecnica
torcica) aunque por lo general no existe
repercusin en los volmenes y flujos pulmonares.

Repercusin respiratoria
Con mucha frecuencia se realiza un estudio
funcional respiratorio (EFR) con pletismografa
corporal total a la bsqueda de anomalas
subclnicas.
Esta prueba en ocasiones demuestra un leve
sndrome respiratorio restrictivo, sin sndrome
obstructivo.

Repercusin respiratoria
Mucho ms infrecuentemente, el pectus excavatum
puede ser la expresin de una distrofia torcica en
el contexto de una enfermedad respiratoria crnica.
El EFR muestra entonces anomalas especficas.

Repercusin cardaca
Si el corazn est con mayor frecuencia
desplazado hacia la izquierda, la repercusin
clnica es excepcional, y esta situacin debe
obligar tambin a buscar una colagenosis.
Se debe realizar una ecografa cardaca que pueda
demostrar un obstculo al llenado de las cavidades
cardacas derechas que son las que ms se
comprimen en caso de deformidades graves.

Repercusin cardaca
Los signos de insuficiencia derecha son
excepcionales. Se observa esta situacin si el
corazn queda atrapado en la pinza esternal.
Es bastante frecuente observar un sndrome de
Wolff-Parkinson-White u otra anomala del ritmo
cardaco.
De forma ms rara, se puede observar en un
prolapso mitral o anomalas vasculares (Marfan).

Repercusin psicolgica
Puede ser muy importante y justificar la mayora de
las indicaciones quirrgicas, mucho antes de la
repercusin funcional.
Esta anomala puede provocar tambin una cierta
fragilidad psquica caracterizada por
baja autoestima, inhibicin, manifestaciones de ansiedad
que pueden aumentar cuando coinciden con las propias
del adolescente.

Estudio radiolgico
Antes de la intervencin se solicita de forma
sistemtica una TAC.
Permite calcular el ndice de Haller, que es el
cociente entre los dimetros transverso y
anteroposterior.
Este ndice, generalmente de 2-2,5 de media, con
frecuencia es superior a 3 o 3,5 en el pectus
excavatum

Pectus carinatum o trax en quilla

Se trata de una
deformidad triangular de
vrtice anterior, asociada
a dos depresiones
laterales.
El pectus carinatum
puede ser total cuando
afecta a todos los arcos
costales y alcanza la
parte superior del
esternn.

Pectus carinatum o trax en quilla

Las formas parciales pueden ser superiores,
inferiores o, casi siempre, medias.
En alrededor del 50% de los casos, la deformidad
es asimtrica; el esternn est entonces rotado y
orientado hacia el lado menos sobresaliente

Pectus carinatum o trax en quilla

Segunda deformidad torcica ms frecuente
Afecta a uno de cada 2.500 nios, con claro
predominio en el varn (4/1).
Diez veces menos frecuente que el pectus
excavatum
Se observan formas familiares en el 10-40% de los
casos.

Pectus carinatum o trax en quilla

Pueden tambin estar presentes otras
deformidades raqudeas (escoliosis, hipercifosis),
lo que sugiere la existencia de anomalas del tejido
conjuntivo.
El dolor suele ser ms intenso que en el pectus
excavatum, en relacin con la movilizacin del
tronco, y puede empeorar por posibles
traumatismos en la parte ms sobresaliente en la
prctica deportiva.

Pectus carinatum o trax en quilla

Manifestaciones respiratorias raras y estn ligadas
a un defecto de expansin torcica. Se observa
entonces disnea de esfuerzo y los EFR apenas se
alteran.
Las manifestaciones cardiovasculares son
excepcionales (Marfan).
Se propone un tratamiento en caso de perjuicio
esttico. En la mayora de los casos, el tratamiento
es ortopdico.

Malformaciones aisladas ms raras

Pectus arcuatum o pigeon breast
Presentado en ocasiones como una forma infrecuente de
pectus carinatum, en esta deformidad sobresale hacia
delante la parte alta del esternn dejando una depresin
inferior.
Asocia por lo tanto una deformidad de tipo carinatum en
la parte superior y excavatum en la parte inferior

Malformaciones aisladas ms raras

Fisuras esternales
Se trata casi siempre de fisuras cerradas de la parte
superior del esternn visibles desde el nacimiento.
El tratamiento es quirrgico, preferiblemente en las
primeras semanas de vida para aprovechar al mximo la
elasticidad del trax.

Malformaciones complejas
Sndrome de Poland
Malformacin muy rara (1/20.000-50.000), casi siempre
unilateral, que asocia anomalas torcicas y del miembro
superior homolateral, sobre todo de la mano.

Malformaciones complejas
Existen diversos grados de gravedad, desde
excepcionales formas muy graves incompatibles con la
vida hasta la simple hipoplasia mamaria unilateral.
El tipo de malformacin influye mucho en la proporcin
por sexos: las formas con afectacin del miembro
superior son de claro predominio masculino (3/1).
En las formas menores, la proporcin por sexos es
inversa, fundamentalmente porque estas formas pueden
pasar casi desapercibidas en los varones.

Malformaciones complejas
La malformacin ms constante es una hipoplasia o
aplasia de los pectorales mayor y menor. Se pueden
afectar tambin otros msculos (dorsal ancho, deltoides,
intercostales, etc.).
Pueden existir anomalas costales osteocartilaginosas
hipoplasia o aplasia de la mama e incluso una posicin
ectpica.
La mano puede presentar de forma bastante
caracterstica una braquidactilia, una sindactilia u otras
malformaciones.

Malformaciones complejas
Displasia torcica de Jeune
Condrodisplasia que afecta al tronco y provoca una
estrechez del trax con un desarrollo muy insuficiente de
los pulmones. Se han descrito algunos casos de
diagnstico antenal.
Puede conducir a una insuficiencia respiratoria grave
debido a la rigidez del trax; en este caso, tambin se
llama a esta malformacin distrofia asfixiante

Malformaciones complejas
Esta malformacin es de transmisin autosmica
recesiva. Se han identificado varios genes, algunos en el
cromosoma 15 y otros en el 3.
Su incidencia es extremadamente baja (1/100.000130.000 nacimientos
El tratamiento quirrgico es limitado y consiste en
aumentar el volumen torcico con el fin de facilitar la
expansin pulmonar.

Malformaciones complejas
Sndrome de Noonan
Su incidencia es aproximadamente de 1/2.000-2.500,
Asocia un trax amplio con pectus arcuatum, una
dismorfia facial y cervical caracterstica, trastornos
visuales, talla baja, cardiopata, retraso mental o en el
aprendizaje y trastornos de la coagulacin. Con
frecuencia se observa cifosis o escoliosis.
La transmisin es autosmica dominante, pero casi
siempre existe una mutacin de novo.

Malformaciones complejas
Sndrome de Proteo
Afecta a uno de cada milln de nios. Aparece a partir de
los 2 aos de edad.
Asocia un crecimiento atpico y excesivo de las costillas,
de los huesos de las extremidades y de la piel, que se
vuelve gruesa y acartonada.
Se observa un gigantismo parcial, desarrollo de
hamartomas de los tejidos conjuntivos, hipertrofia de
distintos rganos y malformaciones linfticas y
vasculares.

Anestesia y analgesia en la ciruga

correctiva
Se puede dividir en tres principales categoras:
(1) Evaluacin preoperatoria y preparacin
(2) Manejo intraoperatorio
(3) Analgesia postoperatoria.

Antes de la operacin, es importante evaluar el

grado de disfuncin cardaca y pulmonar.

Evaluacin preoperatoria y preparacin

TAC (ndice de Haller), EKG, ecocardiograma,
PFR.
Preparacin ante una potencial perdida sangunea
importante

Anestesia y analgesia en la ciruga

correctiva
Es necesario tomar las decisiones relativas a los mtodos
de control del dolor postoperatorio antes de la operacin.
Anestesia regional necesita ser colocada antes de la
operacin y muchos optan por hacer bloques torcicos
despierto cuando sea posible.
El mdico no puede utilizar la posicin de decbito lateral
despus de la ciruga por temor a desalojar la barra de
pectus recin colocado.

Anestesia y analgesia en la ciruga

correctiva
Debido a que esta ciruga es extremadamente
dolorosa, otra consideracin importante
preoperatoria, preferiblemente das o semanas
antes de la ciruga, es aliviar la ansiedad entre el
paciente y la familia, y gestionar las expectativas
acerca de la ciruga.

Manejo intraoperatorio
Sedacin------Bloqueo epidural torcico

Colocacion posicin sentado

Touhy 18
T5-T6, T6-T7
El catter de 3 a 4 cm en el espacio epidural y
asegurado en su lugar.

Si hay problemas, primero asegurar la va area y colocar

anestesia regional en decbito lateral

Manejo intraoperatorio
Colocacin de lnea perifrica accesoria de gran calibre.
No es necesario colocar lnea arterial amenos que existan
alteraciones cardiacas o pulmonares que lo ameriten.
Las principales preocupaciones anestsicas
intraoperatorias, son en particular lesiones en el corazn y
otras estructuras del mediastino, que se han descrito con
este procedimiento.

Manejo intraoperatorio

Arritmias
Neumotrax iatrognico
Desplazamiento PO de la barra
Lesin cardiaca
Erosin esternal

Evitar la tos o el esfuerzo, esto se puede lograr

por la extubacin profunda o narcticos
significativos

Analgesia postoperatoria.
Los pacientes sometidos a ciruga torcica experimentan
una gran cantidad de dolor postoperatorio, en particular
porque la caja torcica se ha vuelto ms rgido y osificado.
El enfoque multimodal para el manejo del dolor se utiliza y
se ha demostrado ser ms eficaz.

Analgesia postoperatoria.
La epidural se ejecuta hasta el da 3 de
postoperatorio para todas las reparaciones pectus.
Narcticos intermitente IV segn sea necesario
Algunos pacientes pueden necesitar un PCA como
complemento a la analgesia epidural.

Analgesia postoperatoria.

Bibliografa
Anesthesia and analgesia for pectus excavatum
Surgery Jagroop Mavi, David L. Moore Anesthesiology Clin
32 (2014) 175184 El sevier
Deformidades de la pared torcica del nio y del
adolescente R. Dubois, R.Kohler EMC Pediatra Volumen
49 n3 septiembre 2014
Ciruga de las malformaciones del trax J. P Chavoin
EMC Ciruga Plastica Volumen 38 2014