VASCULITIS

VASCULITIS
Son un conjunto de
procesos
caracterizados por la
existencia de
inflamacin en las
paredes de los vasos
de distintos rganos.

CLASIFICACION DE
CHAPEL-HILL
Vasculitis de gran vaso:

Arteritis de clulas gigantes (Arteritis de la temporal).

Arteritis de Takayasu.
Vasculitis de vaso medio:
Panarteritis nodosa (clsica)
Enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis de vaso pequeo:
Granulomatosis de Wegener.
Sindrome de Churg-Strauss.
Poliangeitis microscpica.
Purpura de SchnleinHenoch.
Vasculitis crioglobulinmica esencial.
Angetis leucocitoclasica cutnea.

SINTOMAS:

Sndrome constitucional
Fiebre
Artralgias
Neuropata

ANTIGENOS IMPLICADOS EN LAS

ENFERMEDADES SITEMICAS
CON AFECTACIN RENAL

Panarteritis
nodosa

Etiopatogenia
Es una vasculitis necrotizante sistmica

que afecta las arterias de mediano y

pequeo calibre.
Puede afectar a la arteria renal.
Sin afectacin del glomrulo.
Idioptico
10 30 %: pacientes con VHB

Manifestaciones clnicas

Fiebre
Neuropata perifrica
Mialgias
Dolor abdominal
Prdida de peso
Rin: dolor en flanco y hematuria
1/3 Pte hay hipertensin
renovascular (por afectacin de la
arteria renal)

Tratamiento
Corticoides

Asociad
os

En casos
graves o
resistente
s

Inmunosupres
ores

POLIANGEITIS
MICROSCPICA

Etiopatogenia
Vasculitis de pequeo vaso con
afectacin glomerular hasta en el 90%
de los casos.
Personas > 60 aos
Manifestaciones similares al resto de
vasculitis.
Puede producir afectacin pulmonar,
con hemorragia alveolar.

LABORATORIO
p-ANCA Positiva (anti-MPO)
No son exclusivos de la enfermedad.
BIOPSIA:
Glomerulonefritis extracapilar tipo III, con
semilunas y zonas de necrosis
Infiltrados leucocitarios periglomerulares.
En reas de esclerosis se podra encontrar
depsitos de alguna inmunoglobulina o C3.

DIAGNSTICO
Biopsia renal
P-ANCA Positivo
Clnica sugestiva

Tratamiento
CORTICOI
DES

Inmunosu
presores

Plasmafr
esis:
Afectacin
pulmonar
o deterioro
de la
funcin
renal

ANGETIS ALRGICA DE CHURG-STRAUSS

Generalidades
Edades ms
jvenes
p-ANCAs y cANCAs +
Afeccin renal 45
%

Clnica
Asma o rinitis
alrgica,
Granulomas
pulmonares,
Afectacin cutnea

Tto
Corticoides
+
Inmunosupresores
(ante ausencia de
respuesta)

Biopsia Renal:
glomerulonefritis extracapilar
tipo III con infiltrados
eosinfilos intersticiales

GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Vasculitis necrotizante

Biopsia Renal:
glomerulonefritis
extracapilar tipo III
con granulomas
periglomerulares e
intersticiales

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

DX DIFERENCIALES

PRPURA DE
SCHNLEIN-HENOCH

Tambin llamada:

Sndrome de Schnlein-Henoch(PSH)
Prpura anafilactoide,
Prpura reumatoidea,
Peliosis reumtica
Prpura alrgica,

Enfermedadde
etiologa
desconocida
y
patogeniaautoinmune.
Corresponde
al
grupo
de
las
vasculitisleucocitoclsticas, y se caracteriza por
lainflamacinde vasos y de pequeo calibre y las
frecuentes manifestaciones cutneas que presenta.

Patogenia
Asociada ainfeccionesrespiratorias, por contagio
en los nios por la comida , asociado a
ciertosmicroorganismoscomobacteriasdel
gneroStreptococcus puedan estar implicados en
la patogenia.

La lesin histolgica es similar a la de otras

vasculitis predominantemente cutneas y parece
deberse
al
depsito
deinmunocomplejosdeinmunoglobulinaA en los
rganos afectados.

Sntomas
Prpurapalpable de distribucin caracterstica, ms
intensa en glteos y en las extremidades inferiores.
TRIADA CLSICA:
Prpuras
Dolor abdominal
Artritis
Laafectacin
renales
unaGlomerulonefrtisgeneralmente asintomtica que
cursa conhematuriayproteinuriaen el sedimento. En
una
minora
de
casos
aparecer
hematuria
macroscpica
osndrome
nefrtico.
Raramente
producir insuficiencia renal. Es el principal marcador
pronstico de la enfermedad.

Diagnstico
Leucocitosis
Elevacin de laIgA
Prueba del lazo (Rumpel-Leede) es
moderadamente positiva en el 25% de
los casos.

Tratamiento y Pronstico
La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin
tratamiento, aunque pueden aparecer nuevos
brotes que se comportarn como el primero, de
forma no agresiva.

Por lo general el tratamiento se indica si hay

sntomas abdominales o articulares intensos y se
realiza concorticoidescomo la prednisona en
dosis altas (1 mg/kg/da) que alivia los signos
articulares y abdominales durante un periodo de
tiempo limitado.

CRIOGLOBULINEMIA
MIXTA ESENCIAL
Es una enfermedad en la que la sangre
contiene una gran cantidad de protenas
llamadascrioglobulinas, capaces de
acumularse y hacerse insolubles a bajas
temperaturas.

Causas
Estas protenas pueden estar presente en micoplasma,
pneumococo, mieloma mltiple, ciertas leucemias,
macroglobulinemias y algunas enfermedades autoinmunes tales
como la artritis reumatoidea y el lupus. Tambin se puede
observar en un 35% de los pacientes con infeccin por virus
hepatitis C

Cuadro Clnico

Disnea
Mialgias
Artralgia
Sndrome purprico
Astenia y adinamia
Glomerulonefritis
Afeccin a nivel de la piel
Es importante observar que los diferentes sndromes clnicos pueden
orientar a diferentes tipos de crioglobulinemias.
Hiperviscosidadest tpicamente asociada a la crioglobulinemias de
origen hematolgico maligno.
Triada de Meltzer: (purpura,artralgiaymialgia)est asociada
generalmente a crioglobulinemias II y III y asociada a patologa viral o
del tejido conectivo.

Diagnstico

Examen de crioglobulinas
Electroforesis de protenas plasmticas
Biopsia de piel
Serologa para virus hepatitis C

Tratamiento
El tratamiento consiste en tratar la
causa subyacente, adems de
utilizarcorticoidesyplasmafresisen
casos ms severos