DEFINICIN:

Colangiopatia obstructiva neonatal, producto de un

proceso inflamatorio destructivo e idioptico que
afecta las vias biliares intrahepaticos y extrahepaticos;
conllevando a una fibrosis y obliteracin del tracto
biliar con obstruccin del flujo y posterior desarrollo de
cirrosis biliar secundaria

Primordio Heptico se origina de una lamina plana de

clulas endodrmicas en la superficie ventral del
intestino anterior a la 4ta semana de gestacin.

Contiene las venas vitelinas que luego se

convierten en vasos umbilicales.

Estimula las clulas endodrmicas para la

formacin de hepatocitos.

Las clulas mesodrmicas se diferencian

en clulas endoteliares que formaran
posteriormente los sinusoides hepticos.

Clulas hepticas se diferencian a la

6ta. semana
cerca
del
hilio
originando los conductos intrahepaticos,
y se diseminan dentro del hgado y en
sentido caudal para comunicarse con los
conductos extrahepticos.

Canalculos biliares se desarrollan in

situ y a la 10ma semana se unen.

El rbol biliar extraheptico se desarrolla del

divertculo heptico desde la 4ta. semana,
demarcando a la 5ta. el sistema de
conductos hacia la vescula y los conductos
cstico, heptico y pancretico.
El cordn slido se canaliza al final de la 6ta.
semana del coldoco al hgado.
5ta. a 7ma. Semana: el coldoco y el
pncreas giran a una posicin dorsal, se
forma el conducto de Wirsung.
11. Semana: Se forma el esfnter de Oddi.

 Poco
1

frecuente.

de cada 12000 Nacidos vivos.

Causa

ms frecuente de ictericia
neonatal obstructiva extraheptica.

Causa

ms frecuente de transplante
heptico peditrico en forma aislada.

Aislada

70 80% de los casos.

Se presenta Ictericia y Acolia en las primeras

2 semanas.

No se asocia a ninguna patologa.

Asociada

Se presenta de 15 30% de los casos.

Acompaado de otras malformaciones como:

**poliesplenia.
**anomala de vena porta.
**malrotacin.
**situs inversus.
**Cardiopata congnita.

Atresia tipo I C: Obliteracin del coldoco, con libre

trnsito por los conductos proximales.

Atresia tipo II: Obstruccin del conducto heptico, pero

a nivel del hilio heptico hay dilatacin qustica de los

conductos.
** IIa: Libre trnsito por los conductos cstico y coldoco.
** IIb: Obliteracin de ambas estructuras.

Atresia tipo III A: (90%): No se identifican conductos

hepticos o hilio dilatado o con libre trnsito

FORMAS CLINICAS
Tipo embrionario, fetal o congnita (10-20 % de los casos)
1. Comienzo precoz de la colestasis neonatal.
2. No existe perodo libre de ictericia luego de la ictericia fisiolgica.
3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento
Hepatoduodenal.
4. Se asocia a anomalas congnitas en el 10-20% de los casos.

Tipo perinatal (80-90% de los casos)

1. Comienzo tardo de la colestasis neonatal (4-8 semanas)
2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiolgica.
3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento
hepatoduodenal.

Etiologa

Virosis prenatal: Reovirus tipo 3, rotavirus tipo C,

Citomegalovirus
(agresin,
inflamacin,
obstruccin).

Genticos HLA B12 y haplotipos A9-B5 y A28-A35

Inmunolgicos

Clnica

Peso adecuado al nacer.

Ictericia: >2 semanas.

Hipocolia Acolia.

Coluria.

Hepatomegalia.

Otra malformaciones (caso de las asociadas).

Estancamiento pondo estatural derivado de

la malabsorcin.

Coloracin ictrico verdinica.

Prurito.

Signos de Hipertensin portal.

No patognomnico.

Hiperbilirrubinemia directa (>2 mg/dL o

>15% de la total).

> ALT AST.

> Gammaglutiltransferasa (GGT) triplica

el valor de referencia.

> fosfatasas alcalinas, cidos biliares.

Alteracin de las pruebas de coagulacin

(Vit K).

Aumento de alfafetoprotena.

Deterioro de sntesis proteica.

Trombocitopenia (hiperesplenismo HT
portal).

Dficit de vitaminas hidrosolubles (A, D, E

y K).

Gran utilidad
Diagnostico diferencial
Doppler

Ausencia o hipoplasia de vescula biliar.

Falta contractibilidad de vescula biliar.
Signo de la cuerda
especificidad 100%).

triangular

(sensibilidad

85%

Acido diisopropil iminodiacetico, tc 99.

Fenobarbital 3 5 das (5mg/kg/d).

Radioisotopo con duracin > 24 horas.

Sensibilidad 82 % y especificad 91 %.

Diagnstico definitivo
Proliferacin de conductos biliares
Fibrosis portal
Estasis biliar en los canaliculos
Transformacin gigantocelular

Intraoperatoria.

Transheptica percutnea.

ERCP.

Colangioresonancia.

Signos clnicos.

Historia exhaustiva.

Exploracin
Fsica
(ictericia,
malnutricin,
Hepatoesplenomegalia, asociados).

Analtica sangunea.

Tcnicas de imagen.

Biopsia.

Colangiografa.

Laparotoma exploradora correctora.

Nutricional.

Colertico
Acido ursodesoxiclico: estabiliza el hepatocito con
dosis de 10 20 mg/kg/d (TID QID)
Resinas de intercambio
Fenobarbital

Prurito.

Hipertensin Portal.

Colangitis.

1)

La portoenteroanastomosis (procedimiento
de Kasai) debe ser la Primera terapia
quirrgica.

2)

El transplante heptico es una apropiada

teraputica para aquellos pacientes con
atresia
biliar
quienes
recibieron
primariamente una operacin de Kasai.

3)

El transplante heptico debera postergarse todo lo

posible, para permitir el mximo crecimiento.

4)

El transplante heptico debera posponerse hasta la

presencia
de
colestasis
progresiva,
descompensacin
hepatocelular,
o
signos
de
hipertensin portal.

5)

No es aconsejable realizar mltiples tentativas de

revisar un procedimiento de Kasai, ya que pueden
dificultar el transplante heptico posterior.

ATENCIN POST-OPERATORIA

Sonda nasogstrica.
Drenaje de Jackson-Pratt.
Antibiticos de amplio espectro hasta un da
despus de la operacin.
Antibiticos va oral, amoxacilina un mes, y
despus trimetoprim-sulfa-metoxazol.
Esteroides: prednisolona y prednisona.
cido ursodesoxiclico.
Triglicridos de cadena mediana.
Vitaminas.

COMPLICACIONES

Colangitis:
fiebre,
leucocitosis,
hiperbilirubinemia.
Cesacin del flujo biliar.
Hipertensn portal: hemorragia por
vrices, hiperesplenismo y ascitis.

RESULTADOS Y PRONSTICO

Dificultad para predecir el pronstico y

mejorar los resultados de la ciruga.
Factores pronsticos: edad, flujo biliar
post-operatorio, estructuras ductales
hiliares al microscpio.
Grado de enfermedad parenquimatosa
al momento del diagnstico.