HIPOTALAM

O HIPFISIS

Seales
SNC

Seales
SNA

Seales
ambiente:
luz, T

HIPOTLAMO
Control
Regulacin Actividad
HIPFISIS
sed
T
SNA
Tiroides, adrenales,
Gnadas, crecimiento,
Control
Balance agua
apetito
GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiologa Mdica. 11
Edicin. Elsevier, 2006

Embriolog
AH Bolsa Rahtke
Suelo
orofaringe
Ectodermo
N
H

Evaginacin
suelo tercer
ventrculo

Keith L. Moore, Embriologa Clnica, 7ma edicin, Ed. El sevier, 2004

Anatoma hipfisis. Lmites

Superior

Diafragma s. turca
Tallo hipofisario. quiasma ptico.

Lateral

Senos cavernosos, cartida

interna y pares craneales III,
IV, V y VI
Seno esfenoidal

Inferior

Vascularizacin
Plexo hipotalmico
Sistema portal
hipotlamo-hipofisario

Adenohipfisis

Neurohipfisis

Basfilas :
ACTH, TSH,
FSH-LH

Cromfobas
Alguna actividad
secretora

Acidfilas
GH y
Prolactina

GENESER, F. Histologa Ed. Panamericana, 3 ed., 2000

Componente celular hipfisis

Lbulo anterior
Somatotropas: GH ( acidfilas o
cromfobas )
Lactotropas: Prolactina ( cromfobas )
Corticotropas: ACTH, MSH ( Basofilas o

cromfobas )

Tireotropas TSH
Gonadotropas FSH y LH

Lbulo posterior

Vasopresina, oxitocina

GENESER, F. Histologa Ed. Panamericana, 3 ed., 2000

5%

50%

1030%

20%

10%

Hormonas producidas hipfisis

H. Hipofisaria

H. Hipotalmica

H. diana

PRL

Dopamina

TSH

TRH

T3 Y T4

ACTH

CRH

Cortisol

LH/ FSH

GnRH

GH

GHRH/
Somatostatina

Testosterona
estrgenos
IGF-1

GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiologa Mdica. 11

Edicin. Elsevier, 2006

Hipopituitarismo
Dficit parcial o completo de una o
varias hormonas hipofisarias

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edicin el manual

Fisiopatologa del hipopituitarismo

Lesin hipotalmica: no se producen factores liberadores

Lesin del tallo: alteracin del flujo de factores liberadores
Lesin hipofisaria: no se producen H. hipofisarias

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edicin el manual

Etiologa del hipopituitarismo

Congnito. Aislado o mltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1

Tumores: macroadenomas, grandes tumores
hipotalmicos, quistes
Infiltracin: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma,
hemocromatosis, tuberculosis, sfilis
Enf vascular: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham
(postparto)
Traumatismo: proceso destructivo (ciruga, radioterapia)
Hipopituitarismo funcional: anorexia, estrs severo, enf.
grave (Dficit de GnRH y de GH)

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edicin el manual

Clnica de
hipopituitarismo

Slo clnica si destruccin 75% glndula

Dficit de GH:

Nios: talla baja, aumento grasa corporal,

hipoglucemia

Adultos: alteracin composicin corporal,

disminucin masa sea y muscular, disminucin
sensacin de bienestar, astenia marcada,
depresin.

Dficit de gonadotropinas:

Nios. pubertad retrasada

Mujeres: alt menstruales o amenorrea

Varones: disfuncin erctil, atrofia testicular

Ambos. disminucin libido, infertilidad, prdida

caracteres sexuales secundarios.
Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edicin el manual

Clnica hipopituitarismo

Dficit de tirotropina

Dficit de ACTH

Hipocortisolismo
No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH

Hipoprolactinemia

Cuadro de hipotiroidismo secundario.

Clnica ms discreta sin bocio.

Incapacidad para la lactancia

Dficit de ADH

Diabetes inspida

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edicin el manual

Hipopituitarismo

EXCESO DE HORMONAS

Exceso de GH:

Acromegalia/Gigantismo

Cardiovascular 30%
Obstruccin de VAS 60% con apnea del sueo
Diabetes Mellitus 25%

Exceso de gonadotropinas:

Mujeres: Alteraciones menstruales

Varones: disfuncin erctil, atrofia
testicular/
Hipertrofia testicular
Ambos. disminucin libido, infertilidad,
prdida caracteres sexuales secundarios.

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edicin el manual

EXCESO DE HORMONAS

Exceso de tirotropina

Dficit de ACTH

Cuadro de hipertiroidismo secundario.

Cushing

Hiperprolactinemia

Mujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidad

Hombre: Disminucin de la lbido
Galactorrea muy rara

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edicin el manual

DIAGNOSTICO

Eje

Det. hormonales
hipopituitarismo

Gonadal

Basales *

Estmulo

Tiroideo

Testosterona Test de GnRH

+ FSH y LH
T4L y TSH
Test TRH

Adrenal

Cortisol (< 3, >

Cortisol tras ITT

Somatotropo

GH > 3

GH tras ITT

Prolactina

PRL

18)

* Es importante medir de forma simultnea la

hormona hipofisaria y del rgano diana (fallo

GH

Glucosa

Test de
provocacin.
Para evaluar el
eje adrenal y de
la GH.
Hipoglucemia

Cortisol
Glucosa

insulnica, tanto
para GH, como
para cortisol
Puede

utilizarse
test de ACTH en
eje adrenal
(atrofia de la
Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica
6ta. Edicin el manual
corteza

Diagnstico imagen
hipopituitarismo

Rx simple alt. silla

turca o calcificacin
supraselar
(craneofaringioma).
Resonancia
magntica nuclear
(RMN) quiasma
ptico, tallo, glndula,
cartida y senos
cavernosos. Si no es
posible (claustrofobia,
presencia de metal)
puede realizarse un
TAC de alta resolucin.

Tratamiento
hipopituitarismo
10-20 mg /0/10 mg

Dficit de
cortisol

Hidrocortisona
Prednisona

Dficit
tiroideo
Dficit
gonadal

Levotiroxina

0.075 0.15
mg/da

Testosterona

200 mg IM c 2
sem

Dficit de GH

5mg /0/ 12.5 mg

0.65 1.25 mg/da

Estrgenos/
progesterona 5-10 mg da 16-25
0.3 1 mg/da
GH

SC

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edicin el manual

TRATAMIENTO
EXCESO
HORMONAL

Masas selares. Etiologa

Tumores:
Benignos:
Adenomas
hipofisarios
Craneofaringioma
Meningioma
Quistes: Rahtke,
dermoide
Malignos
Germinoma
Metstasis
(mama, pulmn)

Aumento fisiolgico
Embarazo
Hipotiroidismo 1

Inflamatorio
Hipofisitis
linfocitaria

Vascular
Apopleja
hipofisaria

Clnica masas selares

Sntomas hipersecrecin
hormonal
Sntomas de
hipopituitarismo
Sntomas compresivos
Apoplejia hipofisaria
locales:

Arriba:
hemianopsia

(quiasma)
Cefalea (traccin
duramadre)
Hidrocefalia
Lados: Parlisis
oculomotora (diplopia)

Diagnstico radiolgico masas

selares
La RMN es el procedimiento de eleccin

Sin contraste: hipfisis isointensa. La masa puede ser:

hipointensa si contiene lquido (quiste) o
hiperintensa si contiene lpidos, protenas o sangre
Con contrase: puede ser hipercaptador, normocaptador e
hipocaptador

Adenomas hipofisarios

Incidencia
Causa 1 masas selares (> 30 aos). autopsia 10-20%
Etiologa.
origen clonal
Asociacin algunos genes
Clasificacin:
segn su tamao: macro/microadenomas (< 1 cm)
Segn produccin hormonal (productores/no
productores)
Segn inmunotincin (80% no productores tienen
inmunotincin + sobre todo gonadotropinas).
RMN: Micro: hipocaptador/ macro: similar captacin

Clasificacin
Adenomas
hipofisarios

Craneofaringioma

Edad presentacin
2 picos: infancia y adolescencia y edad media
Deriva
restos embrionarios bolsa de Rahtke
Presentacin clnica:
HTIC, alt. visuales, hipopituitarismo, DI
Imagen radiolgica:
localizacin supraselar, calcificaciones (5090%) y quistes de colesterol intratumorales
Tratamiento eleccin: ciruga

Craneofaringioma

Craneofaringioma

Germinoma intracraneal

Edad presentacin
nios y jvenes
Origen:
clulas primordiales (similares gnadas)
Malignidad.
Maligno con frecuencia multifocal/
metastsico
Localizacin:
hipotalmica y pineal

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

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Germinoma intracraneal

Presentacin clnica:
DI (50%), alteraciones visuales, HTIC,
hipopituitarismo, pubertad precoz
Diagnstico:
Beta-hCG y alfa-fetoprotena en suero
y LCR. Citologa LCR
Tratamiento:
Radioterapia

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

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Hipofisitis linfocitaria

Presentacin:

Clnica:

Enfermedad ms frecuente en mujeres,

sobre todo en el postparto o embarazo
sntomas locales + hipopituitarismo
(ms tpico dficit adrenal)

Asociaciones:
con otras enf. autoinmunes (tiroiditis)
En algunos casos hay Ac- frente a
prolactina

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

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Diagnstico
Hipofisitis
Imagen

RMN:

masa

hipofisaria
Biopsia

linfocitos,
folculos
linfoides

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Apoplejia hipofisaria

Infarto hemorrgico agudo

Factores predisponentes:
Tumor hipofisario (sobre todo productor GH)
Postparto (S. Sheeham)
Anticoagulantes, radioterapia
Sntomas:
Cefalea brusca, vmitos, obnubilacin
Secuelas:
Hipopituitarismo. En s. Sheeham es
caracterstica la incapacidad para la lactancia.
Diagnstico:
TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia
subaguda

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edicin el manual

Tratamiento. Ciruga
transesfenoidal
Tcnica.

ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla

Indicaciones de CTE.

Tto de eleccin adenomas hipofisarios (salvo

prolactinomas). Tambin otros tumores intraselares.
Resultados. depende del

tamao del tumor

invasividad y localizacin (peor senos cavernosos)

experiencia del cirujano

Complicaciones:

Endocrinas: DI, hipopituitarismo

fstula LCR, meningitis, parlisis oculomotora

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edicin el manual

Radioterapia hipofisaria

Tcnicas utilizadas:
Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada)
Radioterapia esteroatxica (mltiples puertas entrada):
una dosis (radiociruga/ gammaknife ) Lesiones
pequeas y localizadas, lejos quiasma
dosis fraccionadas. Ventajas localizacin +
fraccionamiento
Respuesta tumoral lenta
Indicaciones:
tumor residual postquirrgico
Efectos Colaterales:
Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 aos)

Harrison. Principios de medicina interna. 16 ed

Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edicin el manual

Radioterapia
esteroatxica