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Elfactor de von willebrandes

unaglicoprotenade lasangresintetizada y
almacenada en megacariocitos y celulas
endoteliales. Forma parte de la formacion del
coagulo.
Circula en plasma en multimeros de hasta 20
millones de daltons
funcin principal es fijar las plaquetas al
Su
endotelio lesionado y es un cofactor necesario
para la estabilizacin del factor Vlll.
La deficiencia de este factor es conocida
comoenfermedad de Von Willebrand.
Cursa con hemorragias de variable intensidad;
prevaleciendo en mujeres con edad fertil
trastorno gentico de la hemostasia ms
frecuente
en la prctica ginecolgica y obsttrica.

Su estructura le permite efecuar tres funciones:

Adhesion de las plaquetas al endotelio
De las plaquetas entre si
Transporte de factor VIII

Enfermedad de
von Willebrand
*

La enfermedad de von Willebrand (EVW) es el

trastorno de la coagulacin ms comn, que
afecta a cerca del 1% de la poblacin mundial.

La caracterstica central de todos los tipos de

EVW es la presencia de cantidades reducidas
de FVW o de formas anormales del FVW en el
torrente sanguneo.

El factor principal de riesgo es un

antecedente familiar de un trastorno
hemorrgico.

Epidemiologa *
La EVW presenta una distribucin a escala mundial y es
tambin comn en otras especies animales, como perros y
cerdos. Su prevalencia en la poblacin humana vara
dependiendo del enfoque utilizado para definir el
diagnstico. En dos grandes estudios prospectivos
epidemiolgicos se ha encontrado que hasta el 1% de una
poblacin predominantemente peditrica manifiesta
sntomas y signos de laboratorio de EVW . En contraste, en
diversos pases se calcula que la prevalencia de las
manifestaciones ms graves de la enfermedad (EVW tipo 3)
es de entre 1 y 3 por milln .
La prevalencia de EVW que se presenta con sntomas
hemorrgicos a mdicos de atencin primaria parece ser de
1 en 1,000. En todos los estudios sobre la EVW, la
prevalencia en mujeres es aproximadamente el doble de la
documentada en varones, probablemente debido al
potencial nico de menorragia entre las mujeres.

Sntomas *

La evaluacin clnica de la EVW se fundamenta en gran medida

en la obtencin de un historial personal objetivo de
hemorrageas mucocutneas excesivas. Muchos de los
sntomas observados en la EVW tambin ocurren con
frecuencia en la poblacin normal. Por lo tanto, si bien un
historial clnico estndar podra identificar a pacientes con
una tendencia hemorrgica excesiva, ahora estn disponibles
cuestionarios de puntuacin validados y relativamente cortos
que podran facilitar la identificacin y clasificacin de
personas clnicamente hemorrgicas.

*Los sntomas que con mayor frecuencia presentan los pacientes

con EVW son:

Epistaxis recurrentes

Laceraciones con hemorragias prolongadas

Propensin a los moretones

Hemorragia gingival

Menorragia

Hemorragia prolongada posteriores a intervenciones mdicas

Hemorragia abundante o prolongada despus del parto

Sntomas diagnsticos de la
enfermedad de von Willebrand*

Propensin a los moretones

Laceraciones con hemorragias prolongadas
Epistaxis
Hemorragia de las encas
Menorragia
Hemorragia posterior a intervenciones dentales
Hemorragia posterior a intervenciones quirrgicas
Hemorragia posparto excesiva
Hematomas musculares (EVW tipo 3)
Hemartrosis (EVW tipo 3)

DIAGNOSTICO MAS
COMUN

DIAGNOSTICO
TTPa
TP
FACTOR VON WILLEBRAND
ANTIGENO (FvWAg)
Cofactor ritocetina (CoRis/Ag)
Factor VIII coagulante (FVIII:C)
Analisis de los multimeros del factor
Von Willebrand
Union del factor Von Willebran al
colageno y la capacidad de union
del factor VIII.
La relacion entre cofactor ristocetina y
el factor Von Willebrand antigeno
(CoRis/FvWAg) parece ser de utilidad
para diferenciar entre la enfermedad
tipo 1 y 2.

Prolongacion del tiempo de

sangria

Disminucion en la concentracion
plasmatica del factor Von
Willebrand

Disminucion paralela en la
actividad del cofactor de
rostocetina

Menos actividad del factor VIII

PRUEBAS DE ESCRUTINIO: CLASIFICACIN DE PRUEBAS PARA

FACILITAR SU DIAGNOSTICO.
INCLUYEN EL RECUENTO PLAQUETARIO Y TIEMPO DE SANGRA.

ESPECIFICAS
Nivel de factor Von
Willebrand antgeno
(FvWAg)
Actividad del cofactor de la
ristocetina (CoRis/Ag)

D I S C R I M I N ATO R I A S
Agregacin plaquetaria
inducida por ristocetina
(RIPA)
Anlisis de los multmetros
del factor Von Willebrand
Prueba de unin entre el
factor de Von Willebrand y el
factor VIII coagulante.

La confirmacion del diagnostico se hace mediante el estudio

para el factor Von Willebrand, el cual mide la cantidad ( FVW
antignico) y la calidad (cofactor de ristocetina: FvWAg:Rco),
union del factor VIII a colgeno y factor VIII plasmatico del
factor Von Willebrand.
Se acepta que la actividad del cofactor mas util para
diagnosticar esta enfermedad.

TRATAMIENTO
EN BASE A SU CLASIFICACIN:

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND TIPO 1: Forma ms leve y

ms comn, frecuente (75-80%). Defecto cuantitativo del factor.
Niveles del factor reducidos pero estructura y su funcin estan
normal.

Se tratan con un medicamento denominado desmopresina. Este

medicamento provoca un incremento temporal en la concentracin
del factor von Willebrand en sangre. Se puede administrar mediante
inyeccin o intranasalmente (por la nariz).

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND TIPO 2: Defecto cualitativo

del factor, niveles diferentes del factor, con funcin inadecuada.

La desmopresina puede o no ser til para tratar este tipo de

enfermedad.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND TIPO 3: Ms infrecuentes,

afectan a 1/500.000 habitantes se encuentran severamente afectadas
por la ausencia total o casi completa del factor. Se heredan de manera
autosomica.

Pacientes con enfermedad de von Willebrand tipo 3 (y algunos de los

que tienen el tipo 2) necesitan tratarse con un medicamento que
contiene tanto el factor VIII como el factor von Willebrand. Este
medicamento se administra por va intravenosa (se inyecta en una vena).

BIBLIOGRAFA *

http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1205.pdf

http://
www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000544.
htm
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_von_Willebrand

http://
kidshealth.org/teen/en_espanol/enfermedades/vwd_esp.html

http://www.fecolsog.org/userfiles/file/revista/Revista_Vol6
1No2_Abril_Junio_2010/v61n2a08.pdf