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Policitemia Vera

Profa Eloisa

Policitemia...
Poli=Vrios...
Cite= Clulas....
Emia= Sangue...
Policitemia o aumento anormal das clulas
sanguneas
(principalmente
de
glbulos
vermelhos), como resultado de um aumento da
produo pela medula ssea.O aumento pode
serrelativoouabsoluto.

Policitemias
Relativa:

Conhecida como
eritrocitose e causado
por hemoconcentrao.

Conhecida como policitemia Vera e


ocorre por um distrbio primrio
idioptico, em outros casos, a
policitemia absoluta representa uma
resposta a vrias doenas ou a
influncias ambientais que causam
Nomes alternativos: anxia.

Absolu
ta:

Hiperglobulinemia, distrbios mieloproliferativos,


policitemia rubra vera, policitemia primria, doena
de Waldenstrom, etc.

Policitemia
relativa ou
eritrocitose

A policitemia relativa resulta da perda do componente


lquido do sangue, sem perda correspondente dos
elementosfigurados; , por conseguinte, um fenmeno
de hemoconcentrao, havendo aumento proporcional do
nmero de hemcias, leuccitos e plaquetas.
CAUSAS:
Perda de gua e lquidos por vmitos, diarreia e
sudorese, perda de
eletrlitos com perda de gua como ocorre na
insuficincia supra-renal
e perda de plasma como no choque.
IMPORTANTE!!!
No h alteraes morfolgicas

Policitemia absoluta ou Vera


uma doena insidiosa de
causa desconhecida,
caracterizada por
elevaes acentuadas da
massa de glbulos
vermelhos e da
hemoglobina no sangue
circulante, por vezes at o
dobro dos valores normais.
Faz parte do grupo das sndromes mieloproliferativas, em que se
inclui, tambm, a leucemia granuloctica crnica, a trombocitemia
essencial e a metaplasia mielide.

Causa, incidncia e
fatores
de
risco
A policitemia vera um distrbio da medula ssea do tipo
adquirido:
GLBULOS
PLAQUETAS.

BRANCOS,

GLBULOS

VERMELHOS

Ocorre com maior frequncia em homens e a doena se


desenvolve lentamente, em geral aps os 50 ou 60 anos
Pode evoluir para LMA

Manifestaes Clnicas
O aumento da viscosidade do sangue;
Alteraes na coagulao, em especial a
formao de pequenos cogulos e trombos;
Originam acidentes vasculares cerebrais e
outras patologias;
Certa tendncia para a formao de
hemorragias;
Possvel esplenomegalia devido ao aumento
da sua funo.

Patoge
Muitos a consideram um processo neoplsico e a
nia
classificam como uma sndrome mieloproliferativa. Em
outros a mieloproliferao pode passar por uma fase
policitmica e depois transformar-se em uma anemia
aplsica,
medida
que
a
medula
se
torne
fibrtica( mielofibrose).
De outro lado, suspeita-se que a policitemia seja causada
por estimulao excessiva da eritropoese, devida a anxia
medular.

Sintom
Dor de cabea, tonturas, coceira (especialmente depois de
as
um banho quente), colorao avermelhada especialmente

no rosto, dificuldade para respirar, dificuldade respiratria


deitado.
Obs.: Os sintomas so causados pelo incremento da
viscosidade e da coagulao sangunea.

Diagnstico laboratorial
Um paciente merece um estudo para policitemia
quando os seguintes valores so obtidos de forma
consistente:
HOMENS
MULHERES
HEMCIAS

6 milhes

5,7 milhes

HEMOGLOBINA

18 g/dl

17 g/dl

HEMATCRITO

de 54%

de 51%

EXAMES
Hemograma
completo
DIAGNSTICOS
comdiferencial
Hematcrito elevado
Leucocitose
Contagem de plaquetas aumentada
Bipsia de medula ssea
Nvel de vitamina B-12
Conjunto de exames bioqumicos

M.O. Proliferao de formas eritropoiticas, com


predomnio de normoblastos.

Alterao gentica (mutao) alterao da protena Jak2


JACK-2: Regula, atravs de receptores, a resposta aos agentes
estimulantes da eritropoiese (EPO)

Diagnstico laboratorial da
Policitemia Vera
Neutrofilia, basofilia, trombocitose, plaquetas
gigantes;
A basofilia particularmente til no dignstico
diferencial, j que no vista na policitemia
secundria
ou na eritrocitose essencial.
Exames Adicionais:Deve-se
confirmar a policitemia
obtendo-se outra amostra de sangue.
Determinao da volemia eritride e da volemia
plasmtica com radioistopos;
Eritropoetina plasmtica diminuda (na relativa est
normal)
Fosfatase alcalina aumentada;
Aspirao e a bipsia da medula ssea;
US abdominal (evidenciar esplenomegalia/excluir
leses renais);