Catarata

Congnita

CATARATA CONGENITA
Definicin:

Son opacidades del cristalino

que se presentan al nacimiento
o en los tres primeros meses
de vida extrauterina, que
pueden ser progresivas y
afectan uno o los dos ojos.

Rev. Hospital Gral Dr. M Gea Gonzlez Vol 4, No. 3 Julio-Septiembre 2001 Pgs. 57-60

La catarata congnita es un desafo:

Nios:
Mayor expectativa de vida.
Mayor respuesta inflamatoria.
Mayor riesgo anestsico.
Mayor riesgo de ambliopa.

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EMBRIOLOGIA
Gen Pax-6

Da 33
Factor de Transcripcin
Foxe-3

Al final de la
6ta sem
Comienza la
formacin de
las fibras del
cristalino con
el
alargamiento
de las clulas
epiteliales

DEPARTAMENTO DE EMBRIOLOGA PROYECTO DOCENTE OJO. PARTE 2 2009

DEPARTAMENTO DE EMBRIOLOGA PROYECTO DOCENTE OJO. PARTE 2 2009

EPIDEMIOLOGIA

CATARATA CONGENITA

Causa mas frecuente de ceguera a nivel

mundial segn la OMS.
Responsable del 10 al 20% de la ceguera
infantil a nivel mundial (OMS)

Prevalencia:

1 a 4 x 10000 (nacidos vivos en

pases desarrollados)

5 a 10 x 10000 (nacidos vivos en

pases sub- desarrollados)
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EPIDEMIOLOGIA
En el Per la Incidencia es 10.5
El 33% no son diagnosticados antes del

primer ao

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EPIDEMIOLOGIA

Es una de las causas de deficiencia visual

infantil prevenibles.
1/3 de los nios con catarata congnita
bilateral legalmente ciegos (despus de
tratamiento quirrgico u ptico)

Pacientes con catarata monocular muy

frecuentemente no desarrollan mejora de la
visin en el ojo afectado.

Prevencin, deteccin temprana y

tratamiento oportuno ceguera
infantil
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CLASIFICACIN ETIOLGICA

Idioptica (60%)

Hereditaria (> AD)

Sndromes
congnitos:
Sndrome de Lowe
Sndrome de Alport
Distrofia miotnica
Trisoma 13, 18, 21

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Trastornos metablicos
Diabetes mellitus
Galactosemia
Deficiencia de galactocinasa
Hipocalcemia
Anormalidades oculares
Disgenesia del segmento anterior
Lenticono
Ectopia del cristalino
Aniridia
Microesferofaquia
Vtreo primario hiperplsico
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Anomalas
gestacionales

Prematuridad
Irradiacin
Ingestin materna
de frmacos
(corticosteroides,
sulfamidas)
Infecciones TORCH:
Rubeola.

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ETIOLOGA
Catarata peditrica en un pas en vas de desarrollo:
revisin retrospectiva de 328 casos
Pediatric cataract in a developing country: retrospective
review of 328 cases MARTIN A. ZIMMERMANN-P

Tabla 1. Etiologia encontrada segn cada subgrupo

Congnita 145 (44.2)
Causa no determinada 127 (87.6)
Infecciosa 11 (07.6)
Hereditaria 0 (000)
Sindromes 6 (04.1)
Otros 1 (00.7)

Idioptico - unilateral o bilateral

Hereditaria - usualmente bilateral
Asociada con enfermedad sistmica

- bilateral

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CLASIFICACION
El tamao y localizacin de la catarata

depende del momento en que sucedi el

estmulo cataratognico.
POR SU FORMA DE PRESENTACION
Unilateral
Bilateral
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Clasificacin morfolgica de las cataratas congnitas

Catarata

anterior:
- Polar anterior, piramidal
- Subcapsular anterior
Catarata

central:

- Nuclear
- Sutural
- Zonular o lamelar
Catarata

posterior:
- Polar posterior.
- Subcapsular posterior.
- Persistencia del vtreo primario hiperplsico.
- Mancha de Mittendorf.
Cataratas

difusas:
- Membranosa.
- Punctata o cerlea
- Catarata en abeto.
- Catarata total

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Cataratas peditricas: estudio epidemiolgico y

diagnstico. Anlisis retrospectivo de 79 casos

Archivos de la Sociedad Espaola de Oftalmologa versin impresa ISSN 0365-6691

Catarata Polares Anteriores

Comunes
Pequeas manchas blancas
en el Centro de la Cpsula
Anterior del Cristalino
Suelen Medir < 1mm dimetro
No Trascendencia Visual
Se relaciona con restos de
membrana pupilar persistente
Rara vez requieren Qx

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 Catarata Sub-capsular Anterior. En ella

las opacidades se localizan

inmediatamente por debajo de la CA,
apareciendo tiempo despus del
nacimiento, y casi siempre su origen es
idioptico.

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CATARATAS CENTRALES
Catarata sutural.

Son opacidades que

afectan a las suturas en Y del cristalino;
pueden ser unilaterales o bilaterales y
hereditarias.

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Cataratas Nucleares
3 mm de Dimetro
Tienden a ser estables
Congnitas (su densidad
puede ir en progreso)
Uni o Bilaterales
Hereditarias o
Espordicas
Asoc. Microcrnea
> Riesgo de Glaucoma

Cataratas Lamelares
Forma Redonda (lenticular)
Bien Delimitada
Afectan 1 ms anillos
de corteza del cristalino
5 mm
Siempre Bilaterales (pero
densidades) probable Ambliopa

Tamao de ojos y Dimetro Corneal Normales

Suelen Iniciarse despus de establecido el reflejo de fijacin
Excelente Pronstico Visual tras la Qx

CATARATAS POSTERIORES
Catarata polar posterior. Son

opacidades del cristalino, centrales,

pequeas, densas y blancas; se observan
en los nios con aniridia

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 Mancha de Mittendorf.

Es una pequea
opacidad blanca congnita, localizada en la
cpsula posterior. Un residuo de la arteria
hialoidea que se puede extender desde el
NO hasta la cara posterior del cristalino y
dar este tipo de opacidad; ocurre de forma
espordica y se encuentra en el 2 % de los
individuos normales

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Lenticono

CUADRO CLINICO
En un nio con catarata congnita

especialmente si es unilateral puede ser

asintomtica por lo que puede llegar a ser
detectada tardamente.

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Cataratas peditricas: estudio epidemiolgico y

diagnstico. Anlisis retrospectivo de 79 casos

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DIAGNOSTICO

TAMIZAJE RR
EXAMEN OFTALMOLOGICO COMPLETO

AGUDEZA VISUAL
REFRACCION
BIOMICROCOPIA
TONOMETRIA GONISCOPIA
FONDO DE OJO

EVALUACION GENETICA EXAMEN COMPLETO DEL

PACIENTE Y FAMILIARES
EVALUACION PEDIATRICA
EXAMENES DE LABORATORIO
ESTUDIOS ESPECIALES
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Evaluacin de la Funcin Visual

Screening: Test del Reflejo Rojo

Buscar

Opacidades
Opacidades Capsulares Anteriores No
Trascendencia Visual
Opacidades Centrales o Posteriores del
Cristalino con > 3 mm suelen tener
importancia visual
Opacidades con zona de reflejo rojo
alrededor o con zonas transparentes
dentro de ellas Buen desarrollo visual
Observar
ACTUALIZACIN EN CIRUGA OFTLMICA PEDITRICA

Evaluacin de la Funcin Visual

El Estrabismo en la Catarata Unilateral y

El Nistagmo en las Bilaterales son Signos

Tardos Cataratas con Repercusin
Visual + Momento ptimo de Qx ha
pasado.
En Nios < 3 aos que an no hablan:

Observar Conducta de Fijacin, Fijacin

Preferencial, Objecin a la Oclusin.

Evaluacin de la Funcin Visual

Nios en Edad Escolar y Mayores, la

Ciruga de Cataratas Bilaterales debe

hacerse cuando stas Interfieran con sus
Necesidades Visuales
En Cataratas Unilaterales, Qx cuando

visin No mejora > 20/50 20/70 con

tratamiento ptico y de la ambliopa.

TRATAMIENTO
Al completar la evaluacin de una catarata

congnita se debe considerar muchas

preguntas: Existe indicacin quirrgica?,
Cundo operar?, Cul tcnica?, Se
implantara un lente intraocular? Cual es la
ametropa residual postoperatoria del lente
implantado?

Catarata Pediatrica diagnostico y tratamiento Pilar Tejada Palacios Susana Perucho Martnez Seccin Oftalmologa Infantil Hospital 12 de Octubre

CUANDO OPERAR
1.- En una catarata total, uni o bilateral debe

realizarse una ciruga pronto,

2.- En cataratas con alto riesgo de
ambliopia, como una opacidad nuclear
mayor de 3mm
3.- En una catarata unilateral tarda, con
ambliopa profunda, se debe considerar un
tto refractivo y oclusivo previo antes de
operar y realizar rehabilitacin visual.
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 4.- En catarata bilateral parcial o

asimtrica el tratamiento inicial es

refractivo con oclusin, tratando de diferir
la ciruga a edades ms tardas que
permitan evaluar visin y mejorar
resultados de una biometra e implante de
un lente intraocular. Solo si la visin
disminuye de 0.3, debe considerarse la
opcin de una ciruga.
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 Las Cataratas unilaterales

Despus de las 6 semanas por el riesgo de

glaucoma
Antes de las 8 semanas por el riesgo de
ambliopa

Las cataratas Bilaterales entre las 12

semanas antes que aparesca el

nistagmus
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HAY QUE TENER EN CUENTA

En el ojo peditrico podemos encontrar las
siguientes diferencias estructurales:
Se trata de un ojo que va a experimentar
un rpido crecimiento en un periodo corto
de tiempo (seis primeros meses de vida).
Presenta una crnea y esclera menos
rgidas que las del adulto
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 La cpsula anterior es muy elstica, lo

que obliga a realizar la capsulorrexis por

traccin opuesta ms que por desgarro
continuo.
El vtreo es ms denso y homogneo.
El eje axial medio del recin nacido es
de 16,8 mm y la queratometra media es
de 51,2 dioptras
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QUE LIO USAR

Edad del paciente
Estado general
Aspectos socioeconmicos
Aspectos demogrficos
Usar Monofocales hidrofobicos

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INDICACIONES DE LIO
Bilaterales

Ideal mayores de 2 aos

Unilaterales

Ideal LC hasta los 2 aos

LIO gran cambio refrectivo

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SELECCION DEL PODER DEL

LIO

BIOMETRIA

Tcnica de inmersin
Queratometria manual
Formula SRK II O SRKT

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Highlights of Ophthalmology Vol 32, N5, 2004

QUE TECNICA USAR

En nios menores de 2 aos, esta

indicado una lensectoma con vitrectomia

anterior
Despus de los 2 aos esta indicado una
aspiracin de cristalino con implante de
un lente intraocular en el saco.

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Resultado Visual tras la Qx

Depende de: Edad de inicio, tipo de
catarata, momento de la Qx, correccin
ptica y tto de la ambliopa.
En Cataratas Congnitas densas, A-V es
mejor en ptes operados antes de los 2
meses y que cumplen el tto de ambliopa
(La Qx temprana por s sola no asegura
un buen resultado)

Resultado Visual tras la Qx

Nios con Afaquia bilateral evolucionan
mucho mejor (ojo afectado) que nios con
Afaquia Unilateral.
Ambos, peores resultados que en adultos.

Cuidado Postoperatorios
I. TRATAMIENTO MDICO
ATB tpicos + Colirios de Esteroides y luego
Midriticos
Esteroides tpicos ms seguidos si se implant
LIO
Esteroides VO en nios muy pequeos y en iris
muy pigmentados

COMPLICACIONES QX
Opacidad del Eje visual
Glaucoma

Factores de riesgo
Ojos microftlmicos con dimetros
corneales inferiores a 10 mm.
Ciruga en nios menores de un
ao .
Cataratas totales y nucleares.
28

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 Rubola

congnita y otras anomalas

en la estructura ocular.
Pupilas pobremente dilatadas.
Conlleva cirugas largas u complejas.

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REHABILITACION VISUAL

Comenzar lo antes posible post-Qx

Lentes correctoras (de contacto: unilateral,
o gafas: bilateral) 1 semana post-Qx
Oclusin del Mejor Ojo (segn grado de
ambliopa y edad)
Estimula Visin Binocular y Evita
Estrabismo

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Nuestra recompensa se encuentra

en el esfuerzo y no en el resultado.
Un esfuerzo total es una victoria
completa.