PREZENTARE CAZ CLINIC

SPITALUL CLINIC DE
URGENTE PENTRU COPII
GRIGORE
ALEXANDRESCU

GRUPA 91, SERIA XII Page 1

COPIL : B.R.
SEX : Masculin
VRSTA : 4 luni
MEDIUL : Urban
DATA INTERNARII : 30.05.2010

Page 2

MOTIVELE INTERNRII
Eruptie purpurica initial
la nivelul fruntii si
scalpului, apoi
generalizata

Debut n
urma cu 3
zile

Page 3

ANTECEDENTE PERSONALE
APF :

- Sarcina cu evolutie normala

- Nastere la termen (39 de saptamni),cezariana
- G:1, P:1
- Greutate la nastere : 4000 g , scor APGAR 10
- spitalizare 4 zile
- icter fiziologic: 1saptamana, lampa UV: 1 zi
- Alimentatie : sn ( si n prezent )
5-6 mese/zi + supliment NAN1
- Vaccinari conform schemei, profilaxie rahitism
! Vaccinare Rotarix n urm cu 10 zile
Page 4

 AHC : Mama 25 ani

Tata

37 ani

Tatal diagnosticat recent

cu dermatita de contact

ANTECEDENTE PATOLOGICE:
A prezentat un episod asemanator n urma cu 14
zile, dar de intensitate mai scazuta (numar mai
redus de elemente cutanate, care au disprut dupa
cteva zile, spontan).
Neag infecii respiratorii virale / bacteriene.

Page 5

EXAMEN CLINIC (1)

Stare generala satisfacatoare

Afebril
Greutate : 8800 g
Talie: 70 cm
Facies : ncercanat

Page 6

EXAMEN CLINIC (2)

Tegumente i mucoase :
Eruptie petesiala generalizata
O echimoza genunchi drept
Elemente petesiale la nivelul mucoasei
linguale, palatului dur si moale
Sistem ganglionar limfatic : superficial nepalpabil
Sistem osteoarticular : morfofunctional integru
SNC : fara semne de iritatie meningeana
Sistem muscular : normoton, normokinetic
Pulmonar : MV prezent bilateral, fara raluri
Cardiac : arie precordiala aspect normal, zgomote
cardiace ritmice, fara sufluri patologice, AV=120
bpm, ritmic
Page 7

Page 8

EXAMEN CLINIC (3)

Digestiv : abdomen suplu, nedureros, mobil cu
respiratia, scaune prezente
Ficat, Splina : nepalbabile
Reno-urinar : Loje renale libere, Diureza prezenta,
urini normocrome

Page 9

EXAMENUL PARACLINIC(1)
30.04

WBC

12600 /mm3

MCV

75.5 fL

HGB

11.9 g/dl

MCH

26.5 pg

RBC

4.5*10^3

MCHC

35.2 g/dl

/mm3

HCT

33.8 %

PLT

15000 /mm3

RDW-CV 13.9 %
RDW-SD 38 fL

GRUP
0I NEG

FROTIU
Seg

20

Eoz

Limf

74

Mon

Page 10

EXAMENUL PARACLINIC(2)
30.04

APTT

28.5 s

INR

1.08

PT

13.2 s

AP

87.1 %

ALT

67 U/L

AST

66 U/L

LDH

647 U/L

Fier ***

186 ug/dl
Page 11

EXAMENUL PARACLINIC(3)
IgG

4,74 g/l

IgM

0,257 g/l

IgA

0,972 g/l

PCR

< 6 mg/l

Page 12

EXAMENUL PARACLINIC(4)
SUMAR URINA
Densitate

< 1005

LEU

3+ (500)

pH

<= 5

Eritrocite

Neg

Proteine

Neg

Glucoza

Neg

Urobilinogen

UROCULTURA

Bilirubina

Neg

Negativa

Epitelii plate

frecvente

Stansfeld - Webb

LEU = 2

Hem = 1
Page 13

INVESTIGATII
IMAGISTICE
Ecografie TF :
Sectiuni coronale si sagitale: parenchim cerebral omogen
bilateral, fara imagini sugestive pentru hemoragie
cerebrala.
Fisura IE situata pe linia mediana, fara deplasare; corp
calos vizibil; ventriculi laterali situati simetric, fara
dilatatie; ganglioni bazali fara modificari.
Plexuri coroide cu aspect ecografic normal.
Spatii subarahnoidiene fara modificari.

Page 14

INVESTIGATII (2)
IMAGISTICE
Ecografie abdominala :
Ficat cu dimensiuni normale. LD = 8 cm. Structura
ecografica normala. VB vizibila, 2 cm, fara staza. CBP
calibru normal, fara dilatatii.
VP in hil calibru normal (5 mm).
Pancreas: structura omogena, dimensiuni normale.
Splina: dimensiuni normale, ax longitudinal 5 cm, structura
ecogena normala.
Ambii rinichi cu dimensiuni normale, fara dilatatii, fara
calculi.
VU: contur mucoasa ecografic normal.
Page 15

DIAGNOSTIC
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
debut n plina stare de sanatate
manifestarile cutanate
trombocitopenie
probe de coagulare normale
Ac antitrombocitari (in lucru)
Page 16

TRATAMENT
San la cerere + 6*60 ml NAN 1
completare
SOLUMEDROL 3mg/KG
Masa trombocitara izogrup izoRh, 80
ml iv
gamaglobulina 2.5 g 1f iv

Page 17

Evolutie
01.05

WBC

16000 /mm3

MCV

75.6 fL

HGB

11.2 g/dl

MCH

26.1 pg

RBC

4.3 * 10^3

MCHC

34.5 g/dl

HCT

32.4 %

RDW-CV

13.7 %

PLT

24000 /mm3

RDW-SD

38 fL

FROTIU
Seg

30

Eoz

Limf

64

Mon

2
Page 18

Evolutie (2)
03.05

WBC

8600 /mm3

MCV

76.4 fL

HGB

10.2 g/dl

MCH

26.1 pg

RBC

3.9 * 10^3

MCHC

34.5 g/dl

HCT

29.7 %

RDW-CV

13.7 %

PLT

84000 /mm3

RDW-SD

38 fL

FROTIU
Seg

75

Eoz

Limf

22

Mon

2
Page 19

Evolutie (3)
05.05

PLT
WBC

243000
5000

/mm3

/mm3

07.05 : PLT:523.000 /mm3

Doza de Solumedrol s-a redus progresiv si s-a
nceput CST orala (Prednison)
10.05 : PLT: 49.000 /mm3

Page 20

Purpura Trombocitopenica
Idiopatica / Imunologica
Def: Trombocitopenie izolata cu M.O. normala si fara
alte
cauze de trombocitopenie
+ manifestari hemoragice cutaneo-mucoase si/sau
viscerale
Etiopatogenie:
- distructie excesiva PLT periferice legata de un proces
imunologic (majoritatea pacientilor au Ac specifici
glicoproteinelor Mb. Plachetare; frecvent IgG).
- frecvent precedata de o infectie virala
- vaccinari
- factor plasmatic
- splina = sediul anticorpogenezei
- asocierea cu alte BAI
Page 21

Clinic
Debut (brusc/lent) in plina stare de
sanatate
Manifestari cutanate (echimoze, petesii)
Gingivoragii, epistaxis, meno-metroragii +
hemoragii variate sedii
Complicatia cea mai grava
M: 1% copii / 5% adulti (SUA)

Splina nepalpabila
Page 22

Paraclinic
Hemograma: trombocitopenie izolata

! Intensitatea hemoragiilor nu este proportionala cu cifra

plachetelor

Probe coagulare: normale

Pozitivarea testului garoului
+/- Ac IgM / IgG anti virusuri (rubeolic, CMV,
EBV)
Imagistica (Echografie, TC)
Medulograma: N / megacariocitopoieza exagerata
Indicatii: organomegalie, adenopatii, alte modificari
hematologice

Page 23

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Trombocitopenii rezultate prin productie insuficienta a
MO
- anemia aplastica
- leucemia acuta
- b.Marchiafava-Micheli(hemoglobinurie paroxistica nocturna)

Trombocitopenii rezultate prin scaderea duratei de

viata a plachetelor:
- septicemii
- CID
- sd.Evans (trombocitopenie+test Coombs)
- purpura izoimuna neonatala
- trombocitopenia imuna indusa medicamentos
(alcool, heparina, chinidina, sulfonamide)
Page 24

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL (2)

Trombocitopenii produse prin sechestrarea
plachetelor:
- SM congestiva
- hemangioame mari
- tezaurismoze cu SPM

Page 25

ALTE DIAGNOSTICE
DIFERENTIALE
psedotrombocitopenia (EDTA)
SHUverotoxina-mezangiu
renal:anurie+paloare+purpura
Sindromul Tar
Purpura Henoch-Schonlein(IgA)
Boala Von Willebrand
Bernard Soullier
LES

Sindrom Tar: absenta radius+trombocitopenie

Page 26

Page 27

Page 28

Page 29

PTI acuta

PTI cronica

Incidenta

2-6 ani

20-50 ani

Infectie in
antecedente
BAI asociate

80%

Neobisnuita

Neobisnuita

Comuna

Debut sangerare

Brutal

Insidios

PLT

< 20000 /mm3

30-80000 /mm3

IgA

Scazut

Ac antiplachetari

Frecvent antiGP V

Durata

2-6 sapt

Frecvent antiGP
IIb/IIIa
Luni / ani

Prognostic

Remisiune spontana Evolutie cronica

80%
fluctuanta
70% raspund la CST 30% raspund la CST

Raspuns tratam

Page 30

TRATAMENT
Indicatii:
- copii cu PLT>30.000/mm3
asimptomatici/purpura minora NU
necesita tratament
- copii cu PLT<20.000/mm3 cu sangerari ale
mucoaselor /copii cu PLT<10.000/mm3 cu
purpura minora NECESITA TRATAMENT
SPECIFIC.
PTI acuta se vindeca in 80% din cazuri,
indiferent de tratamentul administrat.
Page 31

Tratament (2)
Corticosteroizi
- - > hemoragii severe + PLT<50.000/mm3
sau toti pacientii cu PLT<30.000/mm3
Prednison 4-8 mg/kg/zi po
Metilprednisolon
2 mg/kg/zi iv = doza de incarcare
0,5 1 mg/kg/zi iv = doza de intretinere

Dexametazona 0.05 0.5 mg/kg/zi

Imunoglobuline: 0,5 - 1 g / kg iv
Imunoglobulina anti-D: bolnavilor Rh+ si cu splina
functionala

Page 32

Tratament (3)
Transfuzia de plachete izogrup, izoRh
!! PLT transfuzate sunt rapid distruse
10-15ml/kgc

Agenti trombopoietici in studiu

Splenectomia pacientii cu PTI cronica ce nu
raspund la terapia medicamentoasa
!!! Riscul de infectii grave este mai mare la copiii
asplenici
Pentru adulti: <45 ani = 90% raspund
>45 ani = 40% raspund

Page 33

Noi perspective
December 7, 2008 (San Francisco, California) In the
treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), the
addition of rituximab (MabThera, Roche) to dexamethasone
doubles the response rate, says lead researcher Francesco
Zaja, MD, from the University of Udine, Italy.
Sept. 27, 2004 Successful eradication of Helicobacter
pylori infection results in significant platelet recovery in 56%
of patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura
(ITP), according to the results of a prospective study
published in the Sept. 27 issue of the Archives of Internal
Medicine.
Page 34

BAFTA LA
EXAMEN !

VA MULTUMIM PENTRU ATENTIE !

Page 35