CARDIOPATAS CONGNITAS

Luis R. Muante Meneses

Mdico-Cardiologo
UPSJB

CARDIOPATAS CONGNITAS
Anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn en el
recin nacido, establecida durante la gestacin.
Corresponden a malformaciones del corazn resultantes
de un desarrollo embrionario alterado.
Se presentan en el 1% de los recin nacidos vivos.
Esta cifra no incluye la comunicacin interventricular
muscular pequea del recin nacido, la vlvulas articas
bicspide sin alteracin funcional, el prolapso de la vlvula
mitral, el ductus persistente del recin nacido de
pretrmino, ni los trastornos del ritmo cardaco secundarios
a haces elctricos anmalos como el sndrome de Wolff
Parkinson White, diagnsticos que en algunas series
superan la incidencia mencionada para las cardiopatas
congnitas en general.

CARDIOPATAS CONGNITAS
Son ms frecuentes en hombres, aunque
existen algunas malformaciones especficas
como la comunicacin interauricular o el
ductus arterioso persistente que son ms
frecuente en mujeres.
Del total de nios que presentan una
cardiopata congnita, cerca de la mitad van
a ser sintomticos durante el primer ao de
vida, y la mayor parte de estos van a requerir
de un procedimiento quirrgico corrector o
paliativo durante ste perodo.

CARDIOPATAS CONGNITAS MS FRECUENTES

Comunicacin interventricular
(CIV)

25-30 %

Comunicacin interauricular
(CIA)

10 %

Ductus persistente

10 %

Tetraloga de Fallot

6-7%

Estenosis pulmonar

6-7%

Coartacin artica

6%

Transposicin grandes arterias

(TGA)

5%

Estenosis artica

5%

Canal aurculo-ventricular

4-5%

CARDIOPATAS CONGNITAS
Etiologa multifactorial, con una compleja
interaccin entre factores genticos y
ambientales.
Aproximadamente el 5% de los nios que
presentan cardiopata congnita, son
portadores de una anomala cromosmica,
existiendo tambin numerosos sndromes
genticos, con herencia autosmica recesiva
o dominante, que se asocian a cardiopatas
congnitas

El 25% de los portadores de cardiopata

congnita presentan alguna otra
malformacin en algn otro sistema.
Un matrimonio que tiene un primer hijo
con cardiopata congnita, tiene una
probabilidad aproximada de un 3% que
un segundo hijo nazca con cardiopata.
Un padre o madre portador de una
cardiopata congnita tiene una
probabilidad entre un 2 y 10% que su
hijo nazca con una cardiopata.

Existen noxas ambientales conocidas que se

asocian a una mayor incidencia de
cardiopatas congnitas: fetos expuestos al
alcohol y otras drogas, como talidomida,
difenilhidantona, litio, tienen una mayor
incidencia de cardiopatas congnitas.
Exposicin fetal a algunas infecciones virales,
particularmente durante el primer trimestre de
la gestacin, tambin se asocia a una mayor
incidencia de cardiopatas congnitas, como
est claramente demostrado para el virus
Rubola.
Exposicin fetal a algunas enfermedades
maternas como Diabetes, Lupus eritematoso,
tambin se asocia a una mayor incidencia de
cardiopatas.

CLASIFICACIN
CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANTICAS
* Cortocircuito de izquierda a derecha:
CIV, CIA, ductus, canal aurculo-ventricular, drenaje venoso
anmalo pulmonar parcial
* Obstructivas Corazn Izquierdo:
Coartacin artica, estenosis artica, estenosis mitral,
hipoplasia ventrculo izquierdo
* Insuficiencias valvulares y otras:
Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis
pulmonar, estenosis ramas pulmonares

CLASIFICACIN
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
* Obstructivas Corazn Derecho
Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o atresia
tricuspdea con estenosis pulmonar
* Mezcla Total
Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis pulmonar, truncus
arterioso, drenaje venoso anmalo pulmonar total
* Falta de Mezcla
Transposicin de Grandes vasos

SNTOMAS
Algunos bebs y nios con defectos del corazn no
presentan sntomas.
Muchos presentan un sonido anormal en la auscultacin,
denominado soplo. Estos pueden ser tambin
"inocentes" o "funcionales".
Ciertos defectos del corazn impiden que el corazn
bombee la sangre adecuada a los pulmones o a otras
partes del cuerpo, lo que puede causar insuficiencia
cardaca.
El nio afectado sentir palpitaciones y dificultad para
respirar, especialmente durante el ejercicio (o en los
lactantes, durante la alimentacin, por lo que no pueden
comer y no aumentan de peso).
Tambin puede ocurrir hinchazn (edema) de las piernas
o del abdomen, o alrededor de los ojos.

CARDIOPATAS CONGNITAS
ACIANTICAS

CARDIOPATA CONGNITA
ACIANTICA
La alteracin fisiopatolgica de este grupo de
cardiopatas es el paso de sangre oxigenada
desde el lado izquierdo del corazn (aurcula
izquierda, ventrculo izquierdo, o aorta) hacia el
lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo
derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula
por los pulmones sin entrar a la circulacin arterial
sistmica perifrica.
Las consecuencias fisiopatolgicas y clnicas del
cortocircuito van a depender de la magnitud de
este y del nivel anatmico en que ocurre.

La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes

arterias depende fundamentalmente del tamao del defecto que
comunica las dos circulaciones y de la relacin entre las resistencias
vasculares pulmonar y sistmica.
A menor resistencia pulmonar y a mayor resistencia sistmica, mayor
el cortocircuito de izquierda a derecha.
Dado que la resistencia vascular sistmica es normalmente alta y
vara poco, la resistencia vascular pulmonar es generalmente el
regulador ms importante de un cortocircuito a nivel ventricular o
arterial.
La resistencia pulmonar se encuentra elevada en las primeras
semanas de vida, esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda
derecha masivo en ese perodo.
La viscosidad sangunea, determinada fundamentalmente por los
glbulos rojos, y su efecto en la resistencia vascular, puede tambin
influir en la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha: mayor
cortocircuito a menor concentracin de hemoglobina.

Principal y primera consecuencia fisiopatolgica del cortocircuito de ID es el hiperflujo pulmonar, cuya cuanta va a ser directamente
proporcional a la magnitud del cortocircuito.
Segunda consecuencia del cortocircuito de izquieda a derecha es la
sobrecarga de volumen y dilatacin de cavidades cardacas: es as
como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades
derechas y la arteria pulmonar; y en los cortocircuitos a nivel
ventricular y de grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar y las
cavidades auricular y ventricular izquierdas.
Cuando el cortocircuito se produce a travs de un defecto amplio a
nivel ventricular o de grandes arterias, se transmite tambin la
presin sistlica ventricular izquierda o artica al ventrculo derecho y
arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia a
hipertensin sistlica arterial pulmonar.
La sobrecarga de volumen ventricular lleva a un aumento de la
contractilidad y del volumen eyectivo ventricular de acuerdo al
mecanismo de Frank-Starling, por lo que en estas cardiopatas
habitualmente la contractilidad ventricular est normal o aumentada.

Hipertensin pulmonar acompaa a estas

cardiopatas
Lleva indirectamente a aumentar las
presiones diastlicas derechas, lo que
resulta en congestin venosa sistmica y
hepatomegalia, signos de insuficiencia
cardaca derecha que generalmente se
asocian a los signos de insuficiencia
cardaca izquierda

MECANISMOS DE LAS
MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS
Sobrecarga de volumen y aumento de presin de
aurcula izquierda
- Aumento de presin venosa pulmonar
- Aumento de presin hidrosttica capilar pulmonar
- Extravasacin de lquido al intersticio pulmonar
- Edema alveolar y bronquiolar
Cuadros Respiratorios
- Obstruccin va area fina/Atelectasias/edema
pulmonar

CARDIOPATAS CON
CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A
DERECHA
Grupo ms numeroso de cardiopatas congnitas,
alcanzando a alrededor del 50% de ellas
El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir: a
nivel auricular, como en la comunicacin interauricular
(CIA) y en el drenaje venoso anmalo parcial; a nivel
ventricular, como en la comunicacin interventricular (CIV);
a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal
aurculo ventricular o canal aurculo-ventricular (A-V); o a
nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso
persistente (DAP) y en la ventana aorto-pulmonar.

PERSISTENCIA DEL DUCTUS

ARTERIOSO
Normalmente ocurre durante la vida fetal.
Causa un cortocircuito en el sistema vascular
pulmonar normal y permite que la sangre se
mezcle entre la arteria pulmonar y la aorta.
Antes del nacimiento, existe un conducto
abierto entre los dos vasos sanguneos, que
se cierra al poco tiempo del nacimiento.
Cuando no se cierra, parte de la sangre
vuelve a los pulmones.
El ductus arterioso permeable es frecuente
en los bebs prematuros.

COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR
Abertura en el tabique ventricular (la pared
que divide las dos cavidades inferiores del
corazn, es decir, los ventrculos derecho e
izquierdo).
Debido a esta abertura, la sangre del
ventrculo izquierdo retrocede hacia el
ventrculo derecho, ya que la presin es
mayor en el ventrculo izquierdo.
Esto causa un volumen extra de sangre que
el ventrculo derecho tiene que bombear
hacia los pulmones, y puede producir
congestin en los mismos.

COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR
CIV amplio la presin sistlica ventricular
izquierda se transmite totalmente al
ventrculo derecho ( CIV "no restrictiva");
por el contrario en una CIV pequea se
transmite muy poca o nada de la presin
sistlica ventricular izquierda al ventrculo
derecho, por lo que existe una importante
gradiente sistlica de presin
interventricular (CIV "restrictiva").

COMUNICACIN INTERAURICULAR
Abertura anormal entre las dos cavidades
superiores del corazn (las aurculas derecha
e izquierda) que causa un flujo anmalo de la
sangre por corazn.
Algunos nios pueden no presentar sntomas
y parecer sanos.
Si la CIA es importante (es decir que una gran
cantidad de sangre pasa por el lado derecho)
se evidenciarn los sntomas.

CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANTICAS

CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANTICAS
Presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardaco,
con la consiguiente hipoxemia, manifestada clnicamente por cianosis
marcada de piel y mucosas.
Cianosis es la coloracin azul de piel y mucosas como resultado de la
desaturacin de ms de 3 g/dL de hemoglobina en la sangre arterial,
por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo de la oxemia
sino tambin de la concentracin de hemoglobina; a mayor anemia
menor cianosis para un mismo nivel de oxigenacin.
La cianosis puede ser central o perifrica, dependiendo si la
desaturacin ocurre por cortocircuito a nivel cardaco o pulmonar
como ocurre en la cianosis central, o si esta ocurre por un aumento de
la extraccin de oxgeno tisular en relacin a flujos lentos en
circulacin perifrica como en la cianosis perifrica producida por
vasoconstriccin secundaria al fro.

Desde el punto de vista fisiopatolgico las

cardiopatas con cortocircuito de derecha a
izquierda se pueden dividir en tres grupos:
- cardiopatas obstructivas del lado derecho con
comunicacin al lado izquierdo del corazn,
como ocurre con estenosis pulmonar severa
asociada a CIV;
-cardiopatas con mezcla total, en que retornos
venosos sistmico y pulmonar se mezclan en
una cavidad comn como ocurre en un ventrculo
nico,
- cardiopatas por falta de mezcla, con circuitos
pulmonar y sistmico en paralelo, como ocurre
en la transposicin de grandes arterias.

TETRALOGA DE FALLOT
Esta condicin se caracteriza por cuatro defectos, incluyendo los
siguientes:
- Una abertura anormal, o comunicacin interventricular, que permite
que la sangre pase del ventrculo derecho al ventrculo izquierdo sin
haber pasado antes por los pulmones.
- Un estrechamiento (estenosis) en la vlvula pulmonar o justo por
debajo de ella que bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado
derecho del corazn hacia los pulmones.
- El ventrculo derecho es ms musculoso que lo normal.
- La aorta pasa directamente por encima de la comunicacin
interventricular.
La Tetraloga de Fallot origina una cianosis (color azulado de la piel y
de las membranas mucosas debido a la falta de oxgeno).

ATRESIA TRICUSPIDEA
Condicin en la que no existe la vlvula tricspide, por lo
tanto la sangre no pasa de la aurcula derecha al
ventrculo derecho.
La atresia tricuspdea se caracteriza por lo siguiente:
- Un ventrculo derecho pequeo.
- Un ventrculo izquierdo grande.
- Circulacin pulmonar disminuida.
- Cianosis (color azulado de la piel y las membranas
mucosas causadas por falta de oxgeno).
A menudo es necesario realizar un procedimiento de
derivacin (shunt) para aumentar el flujo de sangre a los
pulmones.

ATRESIA PULMONAR
Complicado defecto congnito en el que se
produce un desarrollo anormal de la vlvula
pulmonar. Normalmente, la vlvula pulmonar se
localiza entre el ventrculo derecho y la arteria
pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como
una puerta de una va, permitiendo que la sangre
fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrs, al
ventrculo derecho. En el caso de la PA se
presentan problemas con el desarrollo de la vlvula
que evitan que las aletas se abran; por lo tanto, la
sangre no puede fluir hacia adelante desde el
ventrculo derecho a los pulmones.

TRANSPOSICIN DE GRANDES
VASOS
En este defecto cardaco congnito, las
posiciones de la arteria pulmonar y de la aorta
estn invertidas, por lo tanto:
- La aorta se origina en el ventrculo derecho y la
mayor parte de la sangre que vuelve al corazn
desde el cuerpo es nuevamente expulsada sin
haber pasado antes por los pulmones.
- La arteria pulmonar se origina en el ventrculo
izquierdo y la mayor parte de la sangre que
vuelve de los pulmones regresa a ellos otra vez.

TRONCO ARTERIOSO
La aorta y la arteria pulmonar
comienzan como un nico vaso
sanguneo, que luego se divide en dos
arterias separadas. El tronco arterioso
se produce cuando este nico gran
vaso no logra separarse
completamente y, por lo tanto, queda
una conexin entre las dos arterias.

DOBLE SALIDA VENTRICULAR

DERECHA
Defecto cardaco congnito (es decir
que ocurre cuando el corazn se est
formando durante el embarazo) en el
que tanto la aorta como la arteria
pulmonar estn conectadas al
ventrculo derecho.

TRATAMIENTO
Ciruga paliativa
Ciruga correctiva

Banding de la arteria pulmonar

(cerclaje pulmonar)
Consiste en disminuir el dimetro de la arteria
pulmonar (AP) para disminuir el flujo sanguneo
que va a los pulmones.
Se efecta en enfermedades donde existe
excesivo flujo sanguneo hacia los pulmones y no
es posible hacer la correccin definitiva.
Operacin paliativa.
Ejemplo, en aquellos nios con comunicacin
interventricular (CIV) muy grande, y tienen mucho
riesgo de ir a una ciruga correctora.

Ciruga Blalock-Taussig
Consiste en la colocacin de un tubo sinttico
para llevar sangre de la arteria subclavia
(AS) a la arteria pulmonar.
La finalidad de esta operacin es conseguir
que circule ms sangre por los pulmones,
pudiendo de esta manera capturar ms
oxgeno.
Esta operacin se realiza en enfermedades
donde el nio tiene cianosis muy intensa.

GRACIAS