PÚRPURA

TROMBOCITOPÉNICA

Dr. Teodoro Muñiz Ronquillo.

Hematólogo - Oncólogo Pediatra.
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• 1842: Primera descripción de plaquetas

por Guilliver, Addison y Simon.

• 1882: Cualidades adhesivas

• 1910: Wrigth demuestra el origen.

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• Diámetro plaquetario medio: 3.6 + - 0.7

micras, grosos 0.9 micras

• Volumen plaquetario: 7.4 a 10.4 fl

• Origen: célula tronco, ---- megacariocito:

mide 20-30 micras
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• Trombopoyetina alfa 2 globulina, IL-11

• Valores normales: 150,000-400,000/µl

• 2/3 partes circulan y 1/3 parte en bazo

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• Vida media plaquetaria:

• normal: 7 a 10 días
• Transfundida: 48-72 horas
• Con Ac Antiplaqueta: 5-15 min.
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• FISIOLOGIA: Hemostasia primaria

• Ruptura del endotelio: Adhesión a los

bordes de la lesión.

• Proteína plasmática alto peso molecular:

factor de von Willebrand
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• Cúmulos de plaquetas en capas, que
logra detener sangrado capilar

• Contracción y relajación plaquetaria

• Síntesis de tromboxanos y secreción de

contenido de gránulos .
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• GLUCOPROTEINAS: GP Ib-IX, y GP IIb
IIIa.
• Funcionan como integrinas especificas,
receptores de fibrinógeno, de F vW,
colágeno, fibronectina y Vitronectina.
• Almacen de factores de coagulación, (XIII)
• Antígenos plaquetarios: A,B,H, P, Lewis
(eritros); HLA clase I.
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• PATOLOGIA PLAQUETAS

• Aumento en la destrucción

• Disminución de la producción

• Secuestro
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• Origen inmunológico: Plaquetas marcadas

por Ig con receptores Fc

• Anticuerpos vs complejos de
glicoproteinas. GPIIb IIIa y Ia-IX-V
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• Desorden caracterizado por destrucción
acelerada de plaquetas

• Mediado por anticuerpos

• Sistema fagocitico mononuclear

• Es la forma autoinmune mas común

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• 1 en 10,000 niños por año

• Forma aguda

• Forma crónica
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• Enfermedad autolimitada de 4 a 8
semanas

• Crónica: Persistencia de la
trombocitopenia por más de 6 meses
 PATOGENESIS

• Auto anticuerpos que interactúan con las

proteínas de membrana

• Virus, vacunas, enfermedad autoinmune

 CLINICA

• Sangrados: mucosas, cutáneo, GI, SNC

• Antecedente de infección viral reciente

• Bazo palpable en 10% de los casos

 CLINICA

• Pico de dx: 2-6 años

• Cuenta plaquetaria menor a 10,000

 LABORATORIO
• BHC

• PFR

• AMO

• Estudio inmunológico
 TRATAMIENTO

• ESTEROIDE: Prednisona 2 mg/kg/dia por

4-8 semanas

• Gammaglobulina: 2 grs

• Anti D. (Rogham)
 TRATAMIENTO
• CUANDO?

• COMO?

• A QUIEN?
 PURPURA CRONICA
• Inmunodeficiencia

• Desorden linfoproliferativo

• Desorden de la colágena

• Infección crónica: VIH

 TRATAMIENTO
• Esteroide

• IgIV

• Esplenectomia
 TRATAMIENTO DE SEGNDA
LINEA

• DANAZOL: Andrógeno débil

• ALCALOIDES DE LA VINCA: Vincristina

• AZATIOPRINA
• CICLOFOSFAMIDA

• PLASMAFERESIS

• INTERFERON ALFA

• CICLOSPORINA.
 PURPURA NEONATAL

• Anticuerpo materno: IgG transplacentario

• Sospecha cuando hay trombocitopenia

materna

• Cuenta plaquetaria menos de 50,000.

 PURPURA NEONATAL
• Sangrados desde el primer día de vida

• Tratamiento: Primera elección IgIV

• Esteroide

• Transfusión de plaquetas