DERMATOMIOSITIS.

Facultad de Medicina BUAP.

Dermatologa.

Definicin.
Trastorno inflamatorio difuso del tejido

conjuntivo.
Se caracteriza por polimiositis del musculo
estriado, bilateral, simtrica y proximal,
acompaada de trastornos cutneos.

Datos epidemiolgicos.
Seis casos por cada milln de habitantes.
Predomina en mujeres, 2.5:1.
Ms frecuente en jvenes y nios.
Afroestadounidenses.
Se atiende en los servicios de dermatologa

10 a 20%
Incidencia anual es de 2 a 10 casos por
milln.
Prevalencia es de 5 a 8 casos por 100 000
habitantes.

Etiopatogenia.
Se desconoce la causa.
FACTORES.
1. Infecciosos.
2. Virales

retrovirus y virus cosxakie

B.
3. Endocrinos.
4. Genticos.
5. Neoplasia interna (15-20%)

Etiopatogenia.
Viral

liberan citocinas
inducen expresin de
genes de complejo mayor de histocompatibilidad.
Si existen genes de susceptibilidad (HLADRB1*0301, HLA-DRB1*0501 y el alotipo HLAB8/DR3/DR52/DQ2).
60 80% de los pacientes se detectan anticuerpos
nucleares y citoplasmticos.
1. Anti-Jo-1 (tRNA sintetasa)
2. Mi2.
3. SRP.
4. PM/Scl.

Etiopatogenia.
5. Anti-ku
6. snRNP.
. Hay depsitos de inmunoglobulinas y

complemento en vasos sanguneos del

msculo esqueltico.
. La forma infantil puede considerarse
angioplastia sistmica.

Clasificacin.
I.
II.
III.
IV.
V.

VI.

Miositis sin lesiones cutneas.

Polimiositis y lesiones cutneas.
Polimiositis o dermatomiositis
acompaada de neoplasia.
Polimiositis o dermatomiositis juvenil o
infantil.
Polimiositis o dermatomiositis
relacionada con otra enfermedad del
tejido conjuntivo.
Dermatomiositis sin miositis.

Clasificacin.
Forma paraneoplsica ocurre 10 a 20%; se

observa despus de los 40 a 50 aos y

predomina en varones.
Forma juvenil predomina entre los cuatro y
10 aos de edad, calcinosis en 23 a 70%.
1. Afeccin grave del estado general.
2. Vasculitis intestinal.
3. Mal pronostico.
4. Brunsting, de evolucin benigna.

Clasificacin.
Dermatomiositis amioptica.
1. Slo enfermedad cutnea.
2. Debilidad y mialgias.
3. Sin datos clnicos de dao muscular,

con anormalidades transitorias en

pruebas de laboratorio.

Cuadro clnico.
Inicio repentino.
Evolucin es crnica y lentamente

invalidante.
MANIFESTACIONES DERMATOLGICAS.
Prpados, frente, regiones malares y el

dorso de la nariz.
Halo helitropodo 73%

Cuadro clnico.
En el cuello, la piel adquiere un aspecto

poiquilodrmico.
En codos, rodillas y otras articulaciones
hay placas eritematoescamosas y
atrficas.
En las palmas pueden observarse
fenmeno de Raynaud, lesiones de
vasculitis e hiperqueratosis palmar.

Cuadro clnico.
Es posible que aparezcan pigmentacin

acentuada, ampollas, lesiones

hiperquerastsicas periunguales,
paniculitis, afeccin de la piel cabelluda,
talengiactasias gingiviales, o estomatitis
inespecfica y calcinosis; piel,
articulaciones, fascia muscular.

Cuadro clnico.
PATOGNOMNICOS.
1. Ppulas de Gottron.
2. Signo de Gottron: Eritema violceo simtrico, con

.
1.
2.
3.

o sin edema de las ariculaciones interflngicas de

manos, codos, rodillas y malolos.
CARACTERSTICAS.
Eritema en heliotropo.
Telangiectasia periungueal, con cutculas
distrficas.
Eritema violceo del dorso de las manos,
antebrazos, brazos, regin deltoidea, hombros, V
del escote, cuello, pecho y frente.

Cuadro clnico.
4. Hiperqueratosis confluente, bilateral y
.
1.
2.
3.

simtrica.
COMPATIBLES.
Poiquilodermia atrfica vascular.
Erosiones y ampollas subepidrmicas.
Calcinosis cutis.

Cuadro clnico.
MANIFESTACIONES MUSCULARES.
Afecta msculo estriado.
1. Mialgias.
2. Miastenias.
3. Incapacidad de movimiento.
4. Marcha anserina.
. Puede afectar msculos oculares,

farngeos e intercostales.

Cuadro clnico.
MANIFESTACIONES SISTMICAS.
Sntomas prodrmicos.
Aparto digestivo.
Dao cardiovascular.
Pulmones.
Rara vez hay insuficiencia renal por

depsitos de mioglobina.
Fases muy avanzadas hay disminucin de
reflejos tendinosos o falta de ellos.

Datos histopatolgicos.
En piel, epidermis con hiperqueratosis leve

y zonas de atrofia; licuefaccin basal.

Dermis: edema de tejido conjuntivo,
necrosis y vasodilatacin con infiltrados
linfocticos perivasculares.
Fibras musculares: alteraciones de la
cromofilia e infiltrados linfocticos
perivasculares, prdida de la estriacin
normal .
1. Necrosis.
2. Atrofia.
3. Degeneracin.

Datos de laboratorio.
Aumento de enzimas sricas indicativas de

lesin muscular.
1. Aspartato.
2. Alanina aminotransferasas.
3. Creatinina fosfocinasa.
4. Deshidrogenasa lctica.
5. Aldolasa.
. En orina
creatina alta.
. Biometra hematica y EGO.
. Anticuerpos antinucleares 75% de los
pacientes (anti-J-1, 20%; Mi-1 y Mi-2, 15%).

Datos de laboratorio.
Hipergammaglobulinemia e

hipercrioglobulinemia.
Biopsia de msculo (con electromiografa
positiva).
EMG
fibrilaciones; contracciones + e
irritabilidad excesiva ante la insercin del
electrodo.

Criterios diagnsticos.
1. Debilidad muscular proximal sistmica,

2.
3.
4.
5.
.

con disfagia o sin ella, o afeccin

muscular respiratoria.
Datos anormales en la biopsia muscular.
Aumento en las enzimas del msculo
estriado.
Datos anormales en la EMG.
Erupcin cutnea tpica.
Con tres o cuatro de los criterios
anteriores el diagnostico es definitivo, con
dos es probable, con uno es posible.

Diagnostico diferencial.
1. Lupus eritematoso
2.
3.
4.
5.
6.
7.

sistmico.
Esclerosis sistmica
progresiva.
Enfermedad mixta del
tejido conjuntivo.
Fotosensibilidad.
Dermatitis por contacto.
Enfermedades
neurolgicas inflamatorias.
Alteraciones musculares
hereditarias.

8.

Triquinosis.

9.

Esquistosomiasis.

10.

tripanosomiasis.

11.

Miastenia grave.

12.

Miopatas por intoxicacin.

13.

Medicamentos: estatinas e hidroxiurea.

Pronstico.
Mortalidad es de 25%.
Supervivencia en 85%.
Es mejor en formas amiopticas, porque no

avanza a miopata.
La forma juvenil remite en promedio en
cinco aos y la evolucin es ms crnica.

Tratamiento.
Glucocorticoides: Prednisona 1 a 2

mg/kg/da, al comienzo.
Inmunosupresores: Azatioprina o
ciclofosfamida, 1 a 3 mg/kg/da.
Metotrexato, 15 a 20 mg a la semana.
Dermatomiositis juvenil.
Metilprednisolona por va intravenosa.
Manifestaciones dermatolgicas
disminuyen con dosis bajas de cloroquina.
Warfarina, 1 a 2 mg/kg/da.

Tratamiento.
Inmunoglobulina por va intravenosa (IVIG)

y tracolimus.
Fisioterapia y rehabilitacin.
Eliminar la neoplasia.
Antidepresivos, antihistaminicos y
extraccin quirrgica de depsitos de
calcio.

Bibliografa.
Roberto Arenas.

Dermatologa atlas, diagnostico,

tratamiento.
Quinta edicin. Mc Graw Hill.
Captulo 33, Dermatomiositis.