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Espina

bfida

Forma parte de los trastornos conocidos como


Defectos
del
Tubo
Neural
(DTN)
o
Encefalomielodisrafias, que se producen por el
cierre defectuoso del tubo neural durante la
embriognesis, como consecuencia de la
interaccin de factores genticos, ambientales y
nutricionales.

Otros nombres
Mielodisplasia
Mielomeningocele
Raquisquisis

Definicin

Grupo
heterogneo
de
malformaciones
congnitas del Sistema Nervioso Central (SNC),
ocasionadas por una falla en el cierre del tubo
neural durante la embriognesis; en el cual el
arco posterior de la columna vertebral se
encuentra incompleto o ausente.

Clasificacin

Espina
bfida
abierta

Mielosquisis
Mielomeningocele
Meningocele
Lipomielomeningocele

Espina
bfida
cerrada

Seno Drmico Congnito


Lipomielomeningocele
Mdula Anclada
Diastematomielia
Mdula Espinal Hendida
Lipoma Lumbosacro
Quste Neuroentrico

Disrrafias abiertas

Disrrafias cerradas

rea lumbosacra
Senos drmicos no visibles
En la lnea media de la piel que cubre el defecto se pueden ver
reas hiperpigmentadas y acumulos de pelo o mechones.

Prevencin

1968 - Relacin entre niveles bajos de folatos en la gestacin y


defectos del tubo neural.
0.4 mg/da de cido flico a mujeres en edad reproductiva,
especialmente durante la etapa periconcepcional.
En caso de antecedente de un hijo con defecto del tubo neural la
dosis debe aumentar a 4 mg/da.
El riesgo de la espina bfida se puede reducir hasta en un 70% si
antes del embarazo la madre ingiere diariamente cido flico.

Prevencin
Una mujer con posibilidad de embarazarse se le debe recomendar el consumo
diario de los alimentos con alto contenido de acido flico.

Alimentos ricos en Acido Flico


Grupo de alimentos

Alimento

Ac. Flico (mcg) en 100 g


de alimento.

Cereales y derivados

Avena

60

Harina de trigo integral

57

Brotes de soja

160

Espinacas

140

Escarola

127

Acelga, col

90

Habas secas

78

Verduras y hortalizas

Legumbres

Prevencin
Alimentos ricos en Acido Flico
Grupo de alimentos

Alimento

Ac. Flico (mcg) en 100 g


de alimento.

Frutas

Aguacate

66

Frutos secos

Cacahuate y almendra

110

Espinacas

96

Queso Camembert

60

Queso Roquefort

50

Lcteos y derivados

Prevencin
Alimentos ricos en Acido Flico
Grupo de alimentos

Alimento

Carnes, caza y embutidos Hgado de pollo

Huevos

Ac. Flico (mcg) en 100 g


de alimento.
590

Hgado de ternera

240

Hgado de cordero

220

Hgado de cerdo

110

Yema

52

Diagnstico. Pruebas bioqumicas.

Alfafetoprotena
Acetilcolinesterasa
Triol inhibina
Factor invasor de trofoblasto

Diagnstico. Pruebas bioqumicas.


Alfafetoproteina en suero materno

Glicoprotena
Secretada por el saco vitelino e
hgado fetal.
La concentracin de alfafetroproteina
en suero fetal es de 15 a 200 veces
mayor que la del lquido amnitico
Aumentada en presencia de defectos
del tubo neural abierto (lquido
amnitico y sangre materna)

65-80%
Tasa de falsos positivos: 1-3%
No es especfica
Se pide en mujeres con factores de
riesgo
Ultrasonido para confirmar

Diagnstico. Ultrasonido
Las tasas de deteccin de espina bfida abierta por medio de
ultrasonido en la actualidad rondan el 100% debido a la presencia
de los signos craneales fcilmente reconocibles como: el limn y
el pltano.

Diagnstico. Ultrasonido

Ultrasonido diagnstico de espina bfida ultrasonido en 2D y


3D
Referir al neurocirujano

Diagnstico clnico
Historia clnica
Factores de riesgo
Ambientales:

Hipertermia materna
Alcoholismo y tabaquismo maternos
Deficiencia de cido flico
Antecedente de espina bfida en el
primer embarazo
Diabetes gestacional y diabetes mellitus
tipo I
Obesidad materna durante el embarazo
Uso de anticomiciales
Anticonceptivos
Deficiencia de zinc

Enfermedades infecciosas como la Rubeola


Exposicin a solventes y plaguicidas
Edad maternas: menor de 18 y mayor de 40
aos
Radiacin
Nivel socioeconmico bajo
Multiparidad
Dislipidemia
Hipertensin crnica0

Diagnstico clnico
Historia clnica
La espina bfida oculta puede ser asintomtica o se puede sospechar por
la presencia de manifestaciones clnics comunes:
Cifoescoliosis
Lumbocitica
Pie equinovaro
Asimetra de las extremidades inferiores
Signo de Babinski
Perdida parcial de la sensibilidad
Ulceras trficas
Trastornos de los esfnteres
Meningitis recurrente

Diagnstico clnico. Exploracin fsica.


E.B.A
Abultamiento en la
espalda sobre la
columna.

E.B.C.
Marcas en la piel:
Aumento de volumen en la regin lumbar cubierto por
piel.
Hemangiomas
Manchas aislada color vino oporto
Hoyuelo
Pedculo
Hidrocefalia
Alteraciones del sistema GI, ME o GU.

Diagnstico clnico. Exploracin fsica.

El diagnstico post natal lo realiza el Pediatra durante la exploracin


fsica despus del nacimiento:
Consignar en el expediente:

Regin de la espalda donde se localiza la lesin


Morfologa de la lesin
Salida o no de lquido por la lesin
Lesiones drmicas
Valorar condiciones neurolgicas
Alteraciones en distintos sistemas.

Auxiliares diagnsticos.

Magnitud de la lesin y diseo del procedimiento quirurgico.


En los pacientes que cubran los criterios quirurgicos son:
Rx simple
Potenciales somatosensoriales
Ultrasonido abdominal
Tx de craneo
RM nuclear dorso lumbar
Pruebas urodinmicas

Tratamiento. Atencin especial


despus del nacimiento.
Espina bfida cerrada

No requiere cuidados especiales.

Generalmente son egresados junto


con la madre.

Debern ser enviados a interconsulta


al servicio de neurociruga.

Tratamiento. Atencin especial


despus del nacimiento..
Espina bfida abierta
Colocarlo en incubadora o cuna radiante

Posicin prono o decbito lateral

Curacin de la lesin en forma estril

Si el saco est roto tomar muestra para cultivo con tcnica estril.

Ingresar al recin nacido a la sala de cuidados especiales neonatales se


valora el estado respiratorio, hemodinmico y neurolgico del paciente.

Valorar inicio de tratamiento antimicrobiano

Tratamiento. Atencin especial


despus del nacimiento.
Espina bfida abierta

Medir permetro ceflico diariamiente.


Vigilar signos vitales
Manejo estricto de lquidos y electrolitos
Colocar catter intravenoso y sonda vesical.
Colocar catter intravenoso y sonda vesical

Tratamiento quirrgico. Espina bfida


abierta.
Puede realizarse cierre del defecto de la espina bfida abierta
dentro de la 48 a 72 horas posteriores al nacimiento, siempre y
cuando no exista fuga de lquido cefalorraqudea y la placoda
est expuesta.
En presencia de fuga de lquido cefalorraqudeo importante, el
neurocirujano valorara la colocacin de derivacin ventrculo
peritoneal como primera ciruga siempre y cuando no exista
proceso infeccioso.
El abordaje quirurgico ideal es la microciruga.
Como premisa la reparacin quirurgica del mielomeningocele se
debe realizar dentro de las 24 a 36 horas posteriores al
nacimiento.

Tratamiento quirrgico. Espina bfida


abierta.
Tres semanas despus de la colocacin de la derivacin
ventrculo-peritoneal se realizar la plastia del mielomeningocele.
El tratamiento quirrgico de la espina bfida plana se deber
realizar dentro de las primeras 72 horas posteriores al
nacimiento, siempre y cuando no exista evidencia de infeccin.
Despus del procedimiento quirrgico se mantendrn en
observacin por 48 hrs. Por la posibilidad que desarrolle
hidrocefalia, se deber llevar registro diario del permetro
ceflico, de la forma de la fontanela anterior y de los
movimientos oculares.

Tratamiento quirrgico. Espina bfida


abierta.
Ciruga prenatal.
La ciruga fetal para la correccin de mielomeningocele se llev a
cabo por primera vez en 1997.
Un ensayo aleatorio comparo los resultados de la reparacin del
mielomeningocele antesy despus del nacimiento, la ciruga se
realiz entre la semana 19 y 26 de gestacin, se incluyeron
pacientes que presentaban el mielomeningocele entre los
segmentos T1 y S1.
Del grupo que fue sometido a ciruga fetal el 40% requiri
colocacin de derivacin del LCR, contra el 82% que la requiri
en el grupo que recibi tratamiento postnatal
Los nios sometidos a ciruga prenatal tuvieron un mejor
desarrollo cognitivo y motor en el seguimiento a los 30 meses de
edad. A los 3 aos de edad el 42% de los nios poda caminar
sin ayuda, en comparacin con el 21% que caminaban sin ayuda
del grupo que recibi ciruga postnatal.

Tratamiento quirrgico. Espina bfida


abierta.
En el estudio anterior se presentaron ms complicaciones en los
nios que recibieron tratamiento quirrgico prenatal relacionados
con la prematurez:
Parto prematuro 79% en el grupo que recibi ciruga prenatal,
contra 15% en el grupo tratado convencionalmente.
Ruptura prematura de membranas 46% en el grupo que recibi
ciruga prenatal, contra 8% en el grupo tratado
convencionalmente.
Un tercio de las madres en el grupo de ciruga fetal mostraron
dehiscencia uterina por una pared uterina extremadamente
delgada en la zona de la histerotoma

Tratamiento quirrgico. Espina bfida


abierta.

El momento ptimo para la reparacin prenatal del


mielomeningocele sigue siendo controvertido.
Las complicaciones que se presentaron con mayor frecuencia
fueron muerte intrauterina, hemorragia intraoperatoria y parto
prematuro.

Tratamiento quirrgico. Espina bfida


cerrada.
La correccin quirrgica est indicada en pacientes
con diagnostico confirmado y presencia de secuelas urolgicas y
ortopdicas as como diagnostico neurofisiolgico y exmenes
preoperatorios normales.
Estos nios tienen anomalas en la porcin inferior
del canal raqudeo, como Lipomas y Anclaje Medular en la cual
la medula espinal esta anormalmente adherida.

Tratamiento quirrgico. Espina bfida


cerrada.
La indicacin quirrgica especfica para cada patologa es
la siguiente:
Mdula Anclada (primaria o secundaria)
Lipomas Medulares (intradurales,
lipomielomeningoceles, lipomas del filum terminale).

Diastematomiela
Si estas lesiones se detectan desde la etapa de recin
nacido, deber programarse su tratamiento quirrgico,
para evitar aparicin o progresin de los trastornos
motores, sensitivos y de los esfnteres.

Rehabilitacin

El tratamiento de rehabilitacin en nios con espina bfida,


pretende alcanzar el mximo nivel de desarrollo psicomotor que
permita su lesin neurolgica.
La rehabilitacin engloba tres aspectos distintos:
Aspecto fsico funcional, psquico y social.

Rehabilitacin
Tratamiento de rehabilitacin para el desarrollo psicomotor se
divide en 3 fases:

Primera fase
Comprende desde los primeros das de vida hasta los 6 meses, incluye:
Cuidados posturales en la incubadora
Movilizaciones pasivas de miembros inferiores
Confeccin de frulas
Fomentar el contacto de nio con los padres
Incrementar el control ceflico
Estimulacin del decbito prono
Favorecer el cambio espontaneo de decbito

Rehabilitacin
Segunda fase
Comprende de los 6 a los 12 meses de edad, consta de:
Movilizaciones pasivas de las caderas
Frulas nocturnas para mantener pies en posicin correcta
Patrones de facilitacin para funciones de cambio de decbito
Patrones de sedestacin desde decbito
Reacciones de apoyo anterior de manos
Control del tronco
Arrastre con los miembro superiores
Inicio de gateo

Rehabilitacin

Tercera fase
Comprende de los 12 a 18 meses de edad, consta de:
Movilizaciones de los miembros inferiores
Estimular el control de tronco
Bipedestacin con uso de aditamentos (mesa inclinable y
estabilizadores)

Rehabilitacin

Cuarta fase
Comprende de los 18 meses de edad en adelante, consta de:
Movilizaciones pasivas para prevenir retracciones
en cadera
Ortsis para la bipedestacin y ambulacin
Reeducacin de marcha (en barras paralelas y con ortsis).
En la etapa prescolar y hasta la etapa de adulto, el objetivo del
tratamiento es entrenamiento para el uso de silla de rueda