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R M 2013 - A

Cual es el factor que se encuentra


deficiente en la hemofilia B?
a) VIII
b) XI
c) V
d) IX
e) VII

R M 2013 - A
Cual es el factor que se encuentra
deficiente en la hemofilia B?
a) VIII
b) XI
c) V
d) IX
e) VII

ENAM 2004 - A
En un paciente que desde muy temprana edad
presenta sangrado excesivo o anormal luego de
traumatismos, leve invalidez por artropata de rodillas
y dosaje de factor VIII de 3%, se diagnostica:
a) Enfermedad de Von Willebrand
b) Hemofilia B
c) Hemofilia A
d) Prpura Trombocitopenica
e) Tromboastenia

a) Enfermedad de Von
Willebrand
Es una enfermedad congnita
producida por una anomala de
FvW.
Clnica:
+++ leve: tras procedimientos
invasivos o traumatismos.
++ Hemorragias suelen ser
cutneo-mucosas (postextraccin dental, epistaxis,
equimosis)
-- intramusculares e
intraarticulares (hemartros).

Laboratorio:
T. de sangra
PFA-100
Niveles de FvW y FVIII
Estudios del fenotipo

AMIR- Hematologa- pg

b) Hemofilia B
c) Hemofilia A
Hemofilia A dficit del factor VIII (FVIII). Herencia

recesiva ligada al cromosoma X. Es la ms frecuente.


Hemofilia B dficit del factor IX (FIX). Herencia
recesiva ligada al cromosoma X

Segn la severidad:

Hemofilia severa: <1% del nivel de factor. Hemorragias


espontneas o ante mnimos traumatismos.

Hemofilia moderada: 1-5% de nivel del factor.

Hemofilia leve: >5% de nivel del factor. Hemorragias en


ciruga mayor o grandes traumatismos. Es la ms frecuente.

Hemorragia en ciruga o pequeos traumatismos.

AMIR- Hematologa- pg

Clnica
Hemartrosis (90%): sobre todo en
rodillas, seguida de codos, tobillos,
hombros y muecas.
Hemorragias intramusculares.
Otras: hematuria, hemorragia
intracraneal, orofaringe, digestivas.
Laboratorio:
TTPa con TP normal
Niveles del factor deficitario.
AMIR- Hematologa- pg

d) Prpura
Trombocitopenica
+++ Lesiones purpricas (petequias, equimosis),
pero puede haber hemorragias mucosas e incluso,
cerebrales (muy raro). Podemos distinguir dos formas
Clnicas:
PTI aguda: +++ nios, hasta un 80% aparece tras
infecciones vricas en vas respiratorias altas y
asocian con frecuencia linfocitosis y eosinofilia. La
recuperacin: espontnea y no recidiva.
PTI crnica o enfermedad de Werlhof: en adultos
jvenes, sobre todo mujeres y recuperacin no
espontnea. Suelen existir recurrencias de la
enfermedad.
AMIR- Hematologa- pg 49

AMIR- Hematologa- pg

e) Tromboastenia
Tambin se le llama: Enfermedad de Glanzmann
Existe un dficit de glicoprotena IIb-IIIa,
imprescindible para la interaccin plaquetaplaqueta.
Diagnstico
Estudios en el agregmetro: agregacin con
ristocetina normal y alterada ( o ausente) con
ADP, colgeno, adrenalina o tromboxano A2
(agentes que requieren la presencia de GP IIb- IIIa).

AMIR- Hematologa- pg 5

ENAM 2004 - A - Pregunta


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En un paciente que desde muy temprana edad
presenta sangrado excesivo o anormal
luego de traumatismos, leve invalidez por
artropata de rodillas y dosaje de factor
VIII de 3%, se diagnostica:

a) Enfermedad de Von Willebrand


b) Hemofilia B
c) Hemofilia A
d) Prpura Trombocitopenica
e) Tromboastenia

ENAM 2009 A
Paciente con TEC, se encuentra inconsciente y
se sospecha hemorragia subaracnoidea. Familiar
afirma que el paciente es hemoflico Qu prueba
est alterada?
A) Tiempo parcial de tromboplastina
B) Tiempo de trombina
C) Tiempo de protrombina
D) Tiempo de sangria
E) Tiempo de lisis en globulina

HEMOFILIA A
Ligada al cromosoma X gen Factor
VIII
LABORATORIO: presenta Tiempo de
tromboplastina parcial (TPT)
alargado, con un tiempo de
protrombina (TP) normal.
DIAGNSTICO: Dosificacin del factor
VIII.

HEMOFILIA B

Valores normales
TP: 12 14
segundos

Valores normales
TPT: 35 45
segundos

B) Tiempo de trombina

VN: 15 20
segundos

D) Tiempo de sangria

VN: 1 4
minutos

E) Tiempo de lisis en
globulina
VN: >= 3 horas

ENAM 2009 A
Paciente con TEC, se encuentra inconsciente y
se sospecha hemorragia subaracnoidea. Familiar
afirma que el paciente es hemoflico Qu prueba
est alterada?
A) Tiempo parcial de tromboplastina
B) Tiempo de trombina
C) Tiempo de protrombina
D) Tiempo de sangria
E) Tiempo de lisis en globulina

GRACIAS