Laporan Kasus

Hirschsprung's Disease

Disusun oleh:
Desy Nur Fatma Sari (1210029048)
Pembimbing:
dr. Dadik Agus S., Sp. B (K)BA
Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik
SMF/Laboratorium Ilmu Bedah
RSUD Abdul Wahab Sjahranie Samarinda
Fakultas Kedokteran Umum
Universitas Mulawarman
2015

PENDAHULUAN
Latar Belakang
Definsi Perut kembung
Penyakit Hirschsprung obstruksi usus
neonatus tersering
Insiden 1:5000
Laki-laki : perempuan 4:1.
20-40 pasien penyakit Hirschprung yang
dirujuk setiap tahunnya ke RSCM
Jakarta. (Kartono,2004)

PENDAHULUAN
Penyakit Hirschssprung
Trias klasik gambaran klinis Penyakit
Hirschsprung.
Diagnosis
Anamnesis
Pemeriksaan fisik
Radiologi enema barium
Patologi anatomi.
Penatalaksanaan :
Tindakan non bedah
Tindakan bedah.

LAPORAN KASUS
Identitas Pasien

Nama
: An. A
Umur
: 2 minggu
Jenis Kelamin
: Perempuan
Berat badan
: 3.800 kg
Agama
: Islam
Alamat
: Jl. Gunung Tunggal
Masuk RS : 5 Mei 2015
Pemeriksaan
: 20 Mei 2015

LAPORAN KASUS
Primary Survey
Airway
Clear

Breating

RR 42 x/m, reguler, simetris, sianosis (-), retraksi

(-), pch (-), sat O2 98%

Circulation

HR 124 x/m, akral hangat, CRT <2 ", turgor kulit

cukup

Disability

Anak bergerak aktif

Exposure

Suhu 37,1o C, Lingkungan : hangat, GDS : 81

mg/dL

LAPORAN KASUS
Secondary Survey
Keluhan utama
Perut kembung
Riwayat Penyakit Sekarang
Menurut ibu px, perut px tampak perlahan
membesar disadari 1 hari SMRS.
Keluhan disertai muntah sebanyak 1 kali, berisi
ASI dan tidak menyemprot.
Frekuensi BAB 3 kali/hari, konsistensi lunak dan
berwarna kekuningan, BAB tidak pernah
menyemprot.
Tidak ada demam, dan tidak ada diare.
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat alergi tidak ada.

LAPORAN KASUS
Secondary Survey
Riwayat Penyakit Keluarga
Keluhan serupa (-)

Riwayat Kehamilan dan Persalinan Ibu

Merupakan G3P3A0, Rutin ANC di bidan dan

dokter spesialis. Saat hamil rutin mengkonsumsi
vitamin dan tablet penambah darah. Riwayat
konsumsi obat-obatan lain serta riwayat trauma
atau perdarahan juga disangkal.
Pasien lahir tanggal 18/4/2015 dengan SC a/i
lilitan tali pusat, saat lahir langsung menangis.
BB = 3000 gr, PB = 52 cm, mekonium keluar <
24 jam.

Riwayat Imunisasi

Sesuai dengan usia pasien

LAPORAN KASUS
Pemeriksaan Fisik
Kesadaran : Compos mentis
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Berat badan
: 3.800 gram
Panjang badan : 52 cm
Tanda - tanda vital
Nadi
: 124 kali/menit, reguler, ade kuat
Pernafasan
: 42 kali/menit, reguler,
simetris, tidak ada retraksi
Suhu
: 37, 1 C ( per aksiler)

LAPORAN KASUS
Status Generalisata
Kepala
UUB terbuka datar, deformitas (-), rambut hitam
tidak mudah dicabut, dan tersebar merata.

Mata
Konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), mata
cowong (-/-), refleks pupil (+/+), isokor (+/+).

Hidung
Deformitas (-), mimisan (-), deviasi septum (-).

Telinga
Deformitas (-), keluar cairan (-), tanda peradangan (-)

Mulut
Bibir biru (-).

LAPORAN KASUS
Status Generalisata
Thoraks
Inspeksi
: Bentuk dada simetris kiri dan
kanan, retraksi (-)
Palpasi: Pegerakan dinding dada simetris
kanan dan kiri, fremitus raba tidak di evaluasi,
krepitasi (-).
Perkusi
: Sonor pada kedua lapang paru,
batas paru dan hepar sulit dievaluasi.
Auskultasi : Suara pernafasan bronko vesikuler
pada seluruh lapang paru, wheezing (-/-),
rhonki (-/-).

LAPORAN KASUS
Status Generalisata
Kardiovaskuler
Inspeksi
: Iktus kordis tidak tampak
Palpasi: Iktus kordis teraba di ICS IV mid
klavikula sinistra
Perkusi
: Sulit dievaluasi
Auskultasi : S1S2 tunggal reguler, murmur (-),
gallop (-)

LAPORAN KASUS
Status Generalisata
Abdomen
Inspeksi
: Distensi (+), vena kolateral (-)
Auskultasi : Bising usus (+) kesan meningkat,
metallic sound (-)
Perkusi
: Timpani di seluruh kuadran
abdomen.
Palpasi: Turgor kulit normal, massa (-), hepar
dan lien sulit di evaluasi.

LAPORAN KASUS
Status Generalisata
Urogenital

Tanda-tanda infeksi (-), massa (-).

Anal-Perianal

Inspeksi
: Lubang anus (+) letak normal, fistula
(-), hiperemi (-), massa (-), darah (-)
Palpasi
: Massa (-)
RT : Tonus sfingter anus baik, ampula recti tidak
kolaps, mukosa licin, tidak teraba massa directum,
feses (+), darah (-), ketika jari ditarik tidak ada
feses menyemprot.

Ekstremitas

Inspeksi
: Kelainan bawaan (-/-), deformitas (-/-)
Palpasi
: Pitting oedem (-/-), Akral hangat (+/
+), CRT < 2 detik.

LAPORAN KASUS
Pemeriksaan Laboratorium ( 5 Mei
2015 )
Pemeriksaan

Hasil

Gula Darah
sewaktu

81 mg/dl

Hemoglobin

12.6 g/dl

Eritrosit

3,50 x 106 /uL

Leukosit

12.6 x 103 /uL

Trombosit

425 x 103/uL

Hematokrit

35,6 %

Natrium

134 mmol/L

Kalium

5,0 mmol/L

LAPORAN KASUS
Pemeriksaan Laboratorium ( 13 Mei
2015 )
Pemeriksaan

Hasil

Hemoglobin

11.1 g/dl

Eritrosit

3.48 x 106 /uL

Leukosit

12.90 x 103 /uL

Trombosit

352 x 103/uL

Hematokrit

34.9%

Natrium

121 mmol/L

Kalium

5,3mmol/L

Chloride

117 mmol/L

Albumin

4,2 g/dl

LAPORAN KASUS
Pemeriksaan Laboratorium ( 19 Mei 2015 )

Pemerik
saan

Hasil

Pemerik
saan

Hasil

Hemoglobi
n

10.1 g/dl

Bilirubin
direct

0,5 mg/dl

Eritrosit

3.09 x
106 /uL

Bilirubin
indirect

1,8 mg/dl

Leukosit

10.1 x
103 /uL

Protein
total

5,1 mg/dl

Trombosit

419 x
103/uL

Albumin

3,6 g/dl

Globulin

1,5 g/dl

Hematokrit

28.0 %

Cholesterol

114 g/dl

GDS

81 md/dl

Asam urat

3.0 mg/dl

SGOT

30 U.I

Ureum

20.0 mg/dl

LAPORAN KASUS
Pemeriksaan
Radiologi
Interpretasi :

Tampak gambaran
usus-usus berdilatasi,
dan penebalan pada
dinding usus
Distribusi udara tidak
merata
Pre peritoneal line
tidak tegas
Pelvis tampak kosong
Kesan : Ileus

LAPORAN KASUS
Rectosiogmoidograf
Interpretasi :
Kontras masuk perlahan
melalui anus rectosigmoid sampai ke colon
descendens
Tampak gambaran zona
sempit, zona transisi
dengan bentuk funnel,
dan zona dilatasi pada
daerah recto-sigmoid
Tampak mukosa kolon
tidak jelas
irregularitasnya,
transverse fold (-)
Kesan : menyokong
gambaran Hirschsprungs
disease

LAPORAN KASUS
Foto Retensi
Barium
Interpretasi :

Masih
tampak
barium
setelah 24
jam di bagian
proksimal
sigmoid.

LAPORAN KASUS
DIAGNOSIS KERJA
Diagnosis kerja sementara
Ileus Fungsional et causa Suspek
Hirschsprungs Disease

LAPORAN KASUS
PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan Non Bedah /

Pre Operasi
IVFD D5 NS 380 cc/24 jam

Inj. Cefotaxim 125 mg/8 jam

Pemasangan NGT No. 6
Wash out pagi dan sore
Pro rectosigmoidografi

LAPORAN KASUS
PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan Bedah
Pada pasien telah dilakukan
operasi Kolostomi dengan
prosedur Hartmann dan Vries
Coup (VC) pada tanggal 18 Mei
2015.
Pada VC ditemukan ganglion (+).

 Penatalaksanaan Post Operasi

IVFD D5 NS 280 cc/24 jam
Inj. Cefotaxime 125 mg/8 jam
Inj. Metronidazole 50 mg/8 jam
Inf. Paracetamol 50 mg/8 jam
Post operasi pasien dirawat di PICU
Observasi tanda-tanda ileus (distensi)
dan produksi colostomy
Rawat stoma per hari

LAPORAN KASUS
PROGNOSIS
Dubia ad bonam

TINJAUAN PUSTAKA
PERUT KEMBUNG
Definisi
Gejala/bloating dan tanda/distension

Pembagian kembung :
Berkelanjutan
Sementara / hilang timbul

Mekanisme & penyebab kembung :

Produksi gas berlebih
Sumbatan mekanis
Sumbatan fungsional
Hipersensitifitas saluran cerna

TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE

Definisi
Pembesaran abnormal atau dilatasi
kolon karena tidak adanya sel-sel
ganglion myenterik pada usus besar
segmen distal (aganglionosis).
Etiologi
10% herediter
Berkaitan dengan penyakit kongenital
lainnya
(contoh: Sindrom Down).

TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Klasifikasi
Berdasarkan letak segmen aganglionik:
Megakolon kongenital segmen pendek
segmen aganglionik rektum sampai sigmoid
(70-80%).

Megakolon kongenital segmen panjang

segmen aganglionik > sigmoid (20%).

Kolon aganglionik total

segmen aganglionik seluruh kolon (5-%)

Kolon aganglionik universal

Bila segmen aganglionik seluruh usus sampai
pylorus (5%)

TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Manifestasi Klinis

Periode neonatal
Trias Penyakit Hirschsprung

Anak
Konstipasi kronis dan gizi buruk
(failure to thrive).

TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Diagnosis

Anamnesis

Pada neonatus :
Mekonium keluar terlambat, > 24 jam
Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48
jam setelah lahir
Perut cembung dan tegang
Muntah
Feses encer
Pada anak :
Konstipasi kronis
Failure to thrive (gagal tumbuh)
Berat badan tidak bertambah
Nafsu makan tidak ada (anoreksia)

TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Diagnosis

Pemeriksaan Fisik
Inspeksi abdomen cembung atau
membuncit
Auskultasi bising usus meningkat
Palpasi perut lunak tegang
Colok dubur feses menyemprot
banyak
Kembung pada perut menghilang
untuk sementara.

TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Diagnosis

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan radiologi
Barium enema/rectosigmoidografi, 3
tanda khas :
Zona sempit
Zona transisi
Zona Dilatasi
Manometri anus
Biopsi rektum Baku Emas

TINJAUAN PUSTAKA

barium enema penderita Hirschsprung. Tampak rektum yang mengalami penye

sigmoid dan daerah transisi yang melebar.

TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Penatalaksanaan

Tindakan Non Bedah

( mencegah komplikasi dan memperbaiki
keadaan umum )
Tindakan Bedah
Tindakan bedah sementara
Kolostomi
Tindakan bedah definitif
Prosedur Swenson
Prosedur Duhamel
Prosedur Soave
Prosedur Rehbein
Trans anal Endorectal Pull Through

PEMBAHASAN
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Anamnesis
Kasus
Bayi
perempuan
Usia 2 minggu
Perut
kembung
Muntah 1 kali,
tidak
menyemprot,
berisi ASI
BAB lancar, 13 kali sehari,

HD
Laki-laki >
perempuan
Distensi
abdomen
Mekonium
keluar >24
jam
Muntah
hijau

HPS

Intoleransi
Laktosa

Terjadi pada Perut

bayi usia 2- kembung
10 minggu Diare
Muntah
Muntah
proyektil
Terutama
Muntah tdk setelah
berwarna
mengkonsu
hijau
msi makanan
Kegagalan yg

PEMBAHASAN
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Pemeriksaan Fisik

Kasus

Hirschsprung's
Disease

Perut kembung
Paling menonjol feses
menyemprot saat BAB
Bunyi bising usus
RT : tonus sfingter anus RT ujung jari terjepit
lumen rektum yang
baik, ampula recti tidak
kolaps, mukosa licin, tidak sempit, ketika jari ditarik
keluar maka feses
teraba massa directum,
feses (+), darah (-), dan menyemprot dan
kemudian kembung
tidak ada feses yang
menghilang sementara.
menyemprot ketika jari

PEMBAHASAN
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Pemeriksaan Penunjang

Kasus

Hirschsprung's
Disease

Foto polos abdomen

Tampak zona dilatasi,
menyokong gambaran
zona transisi, dan zona
ileus.
sempit
Rectosigmoidografi
Foto evaluasi barium,
Zona dilatasi, zona transisi tampak barium yang
berbentuk funnel, dan
membaur dengan feces
zona sempit.
kearah proksimal kolon
Pada foto evaluasi 24
jam ditemukan adanya

PEMBAHASAN
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Diagnosis

Pada pasien ini setelah dilakukan

anamnesis, pemeriksaan fisik, dan
pemeriksaan penunjang maka
diagnosis telah dapat ditegakkan
yaitu Hirschsprungs Disease.

PEMBAHASAN
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Penatalaksanaan

Hirschsprung's
Kasus
Disease
Perbaikan kondisi
Tindakan non bedah
dengan pemberian
Tindakan bedah
terapi cairan /
sementara : untuk
rehidrasi, dekompresi, dekompresi abdomen
pemberian antibiotik, dengan pembuatan
puasa jika diperlukan, kolostomi, guna
dan irigasi.
menghilangkan
Tindakan bedah
obstruksi usus dan

Catatan
Trias klasik Hirschsprung's Disease
Muntah hijau
Perut distensi
Mekonium keluar > 24 jam

Rectosigmoidografi
Tanda primer
Zona dilatasi
Zona transisi
Zona sempit

Tanda sekunder
Retensi barium
Spike pattern tanda enterokolitis
Transverse fold

Catatan
Rectosigmoidografi :
Tampilan zona transisi
Cone tanda pasti HD
Abrupt
Funnel