Prpura trombocitopnica

idioptica

Santiago Gutierrez Vargas

Trombocitopenia Inmune Primaria (PTI)

(Antiguamente: prpura trombocitopnica
idioptica)
Enfermedad autoinmune adquirida
Trombocitopenia aislada (recuento
<100.000/mcL) en ausencia de otros
problemas o enfermedades que la justifiquen
riesgo de hemorragia, aunque no siempre hay
manifestaciones hemorrgicas

Criterios de evaluacin clnica

CLNICA CUTNEA
CLNICA CUTNEO-MUCOSA
SANGRADO ACTIVO:
Epistaxis que precisa taponamiento
Hematuria
Hemorragia digestiva macroscpica
Menorragia
Gingivorragia importante
Cualquier hemorragia con riesgo razonable de precisar trasfusin de
hemates
FACTORES DE RIESGO HEMORRGICO:
Hematuria
TCE, politraumatismo previo
Antiagregantes hasta 7-10 das antes
Ditesis hemorrgica: coagulopata, vasculitis

Fisiopatologa
El mecanismo principal de la trombocitopenia se
debe a la presencia de autoanticuerpos de tipo IgG
dirigidos contra complejos glucoproteicos de la
membrana plaquetaria principalmente GPIIb/IIIa y GP
Ib/IX.
Despus de la unin de los anticuerpos a las plaquetas,
se produce una depuracin de estos complejos en el
sistema reticuloendotelial (bazo, hgado y MO)
La supervivencia de las plaquetas se encuentra
disminuida, pero su funcin est conservada.

FISIOPATOLOGA

Cuadro clnico
Antecedentes personales
Enfermedades infecciosas
previas:
Antecedente infeccin de 1 a 3
semanas previas, leve e
inespecfica (IVARS, varicela,
EBV, CMV)
Infecciones bacterianas
HIV?

Inmunizaciones previas: Existe

correlacin entra la aplicacin
de vacunas a virus vivos y
atenuados.
Inmunodeficiencias
congnitas.

Cuadro clnico
Paciente en buen estado general.
Petequias en zonas de presin, en cara, cuello y trax
superior.
Sangrado en mucosas:
Epistaxis.
Gingivorragia.
Prpura hmeda.
No hepatoesplenomegalia (el bazo puede estar
aumentado en 10% de los pacientes)
No linfoadenopatas.

Por lo tanto:
Cursan con sangrados variables:
40-50,000 plaquetas generalmente
asintomticos.
Menor de 10,000 sangrados graves (tubo
digestivo, vas urinarias, SNC)

Criterios diagnsticos para PTI primaria

a. Trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 100 x
109/l).
b. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (por
ejemplo mononucleosis infecciosa, hepatitis).
c. Ausencia de patologa sistmica de base (por ejemplo, lupus
eritematoso sistmico, sindrome de inmunodeficiencia
adquirido, linfoma).
d. Megacariocitos normales o aumentados en mdula sea.
* Este criterio puede ser reemplazado por la ocurrencia de
remisin completa espontnea o inducida por
inmunoglobulina G intravenosa (IgG-IV) en aquellos pacientes
a los que no se les haya realizado puncin de
mdula sea

Estudios complementarios
Biometra hemtica completa con recuento plaquetario
Plaquetas menores a 150,000
Anemia (en casos de sangrados importantes)

Coagulograma bsico: Tiempo de protrombina, tiempo parcial de

tromboplastina activada, tiempo de trombina
TP, TPT y TT normales.

Prueba de coombs directa

Negativa.

Mdula sea?

Hiperplasia de megacariocitos.

Estudio de colagenopatas en mayores de 10 aos.

Serologa viral: Epstein-Barr, VIH y hepatitis. Opcional: CMV, herpesvirus,

TRATAMIENTO
Los objetivos principales del tratamiento de la PTI son revertir
y evitar la hemorragia manteniendo la cifra de plaquetas en un
nivel seguro (superior a 20-30 x 103/mcL)
El riesgo de hemorragia grave:
- Recuentos de plaquetas < 20-30 x 103/mcL
- Mayor en pacientes de edad avanzada
La decisin de iniciar el tratamiento debe tener en cuenta
tambin las caractersticas de cada paciente (trabajo, estilo de
vida, aficiones, enfermedades asociadas, etc)

TRATAMIENTO

El tratamiento de primera lnea son los glucocorticoides (prednisona 1

mg/kg o dexametasona 40 mg/da durante 4 das). La adicin de IgIV se

TRATAMIENTO DE SEGUNDA LNEA

La esplenectoma es el tratamiento de segunda lnea ms
eficaz para la PTI.
El 60% de los pacientes responden y mantienen la respuesta a
los 5 aos, sin que se hayan definido factores predictivos de
respuesta.
La morbilidad aumenta en relacin con factores como la
obesidad, la edad avanzada y la pluripatologa crnica.
Se recomienda la vacunacin frente a bacterias encapsuladas
antes de la esplenectoma, as como la informacin al paciente
sobre cmo actuar ante la sospecha de un cuadro sptico.

Vacunacin en esplenectoma
Disminucin en las sntesis de inmunoglobulinas
riesgo incrementado de infecciones graves:
Bacterias encapsuladas (el bazo es el sitio dominante
de produccin de anticuerpos IgM requeridos para la
opsonizacin de los patgenos capsulados):
Streptococcus pneumoniae
Haemophilus influenzae tipo B
Neisseria meningitidis
Gripe anual

Tratamiento segunda lnea

AGENTES TROMBOPOYTICOS
No modifican la respuesta inmune sino que aumentan la
produccin plaquetaria, estimulando el receptor de la
trombopoyetina
Frmacos de eleccin en:
Pacientes con PTI refractaria a la esplenectoma
Pacientes en los que est contraindicada esta intervencin
quirrgica o no acepten su realizacin
Dos agonistas del receptor de la trombopoyetina:
Romiplostim
Eltrombopag

Eltrombopag: ajuste de dosis

Tratamientos en pacientes
refractarios

En aproximadamente el 20% de los pacientes con PTI no se logran

respuestas satisfactorias tras tratamientos de primera y segunda lnea
Algunos pacientes tienen clnica hemorrgica evidente con riesgo vital
TRATAR pero las opciones teraputicas son limitadas
Opciones teraputicas:
Rituximab
Opciones basadas en quimioterapia:
- Agentes nicos: Alcaloides de la vinca, ciclofosfamida
- Combinacin de los anteriores
Inmunosupresores: alentuzumab, ciclosporina, micofenolato, azatioprina
Otros frmacos: danazol, dapsona
TPH

Pronstico
El
70%
de
los
pacientes
recuperan
espontneamente dentro de los 6 meses de
aparicin del cuadro clnico, la mayora lo harn
en un plazo de 2-6 semanas posterior al inicio de
la enfermedad.
Un25% de los nios afectados recaen despus del
tratamiento inicial.
Los mayores de 9 aos en su mayora van a la
cronicidad.

Referencias bibliogrficas
Vizcano Gilberto, Diez-Ewald Mara, Vizcano-Carruyo Jennifer. Tratamiento de la
prpura trombocitopnica inmune crnica: Buscando algo mejor. Invest. cln [revista
en la Internet]. 2009 Mar [citado 2014 Sep 22] ; 50(1): 95-108. Disponible en:
http://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=S053551332009000100011&script=sci_arttext