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Trastornos de la Paratiroides

Dra. Rosa Pando Alvarez


Servicio de Endocrinologa
Hospital Nacional Dos de Mayo

Integrada respuesta Hipercalcemia


Calcio, calcitriol y PTH
Ca

Ca sensor
Gland. paratiroidea

Ca sensor
Cl. C tiroides

Ca sensor
rin

Filtracin renal
calcio

PTH

Calcitonina

Reabsorcin
renal Ca

1,25 (OH)2D

Resorcin sea

Excrecin
urinaria Ca

Absorc Ca
intestinal

Hipercalcemia
Medicamentos

Hipercalcemia
(aumento de la resorcin)
Hipercalcemia humoral malignidad
(tumores slidos, leucemia clulas T
del adulto)

Intoxicacin por vitamina A, D


resorcin sea

Diureticos (tiazidas) , Litio


excrecin renal de calcio

-Por 1,25 (OH)2 D (linfomas)


-Por secrecin ectpica de PTH
-Hipercalcemia osteoltica localizada
(mieloma mltiple,leucemia,linfoma)
-Sarcoidosis y otras enfermedades
granulomatosas
(enzima 1 alfa hidroxilasa-vitamina D

Sndrome de leche alcalino


absorcin intestinal de calcio
no hay resorcin sea

Insuficiencia renal aguda


(rabdomiolisis)

Inmovilizacin prolongada
resorcin sea

CAUSAS DE HIPERCALCEMIA

1- Hiperparatiroidismo primario
-Espordico
-Asociado con NEM 1 o NEM 2
-Familiar
-Despues del Transplante renal
Variedades
-Hipercalcemia Hipocalcirica familiar benigna
-Tratamiento con Litio
-Hiperparatiroidismo terciario en la IRC
Endocrinopatas
-Tirotoxicosis
-Insuficiencia suprarrenal
-Feocromocitoma
-Vipoma
-Acromegalia

2. Hiperparatiroidismo secundario
IRC (Uremia)

Deficiencia o alteracin del metabolismo de la vitamina


D (raquitismo, osteomalacia)
SMA, enf. Celiaca , atresia biliar
terapia anticonvulsivante prolongada
(fenobarbital ,difenilhidantoina)

3. Hiperparatiroidismo terciario
(hipersecrecin autnoma prolongada estimulacin Ca
PTH:10-20 veces lo normal )
4- Hiperparatiroidismo ectpico (PTHrP)
Carcinma broncognico
hipernefroma

Hiperparatiroidismo primario
Hipersecrecin autnoma de PTH de una o
mas glndulas paratiroidea, lo que provoca
hipercalcemia y compromiso seo, renal y
otras partes del organismo en grado variable
Clnica
Hipercalcemia asintomtica
Con fases de normocalcemia
Hipercalcemia moderada
Tormenta paratiroidea (rara)
Hyperparathyroidism. Lancet 2009;374:145-158

Hiperparatiroidismo

Sexo F/M : 2-3/1


En EE.UU : Incidencia 250 a 500 casos x 1 milln hab/ao
Prevalencia 1/1,000
Frecuente a partir 5ta dcada
2% mujeres > 65 aos. Incidencia 2000 casos x 1 milln/ao
Antecedentes de radiaciones (4-11%)
Enfermedades tiroideas (25-52%)
Hipercalcemias asintomticas :80% (pases desarrollados)

Etiologa : espordica , familiar (5%)


asociada MEN 1, (HPT 1era manifestacin)
MEN 2A

Paratiroides

adenoma solitario (85%)


adenomas mltiples (1-5%)
hiperplasia (10%)
Tumor maligno (<1%)

SINDROME DE NEOPLASIA ENDOCRINO MULTIPLE


MEN 1
Sndrome Wermer

MEN 2A
Sndrome Sipple

MEN 2B

Paratiroide

95%

20-50%

Raro

Pancretico

54%

Pituitario

42%

Carcinoma medular
Tiroides

> 90%

80%

Feocromocitoma

20 - 35%

60%

Ganglioneuromas
mucosa y TGI

Raro

>90%

tipo de tumor

Lipoma subcutneo

30%

Adenoma adrenal

30%

Carcinoide torxico

15%

Adenoma tiroidea
Angiofibroma facial
y colagenomas

Ocasional
85%

Sndromes familiares HPT autosomicos dominantes


Hiperplasias glandula paratiroidea

Rion (5-10%)
Huesos
litiasis renal calcica 20%
Osteitis fibrosa 2%
Nefrocalcinosis
Resorcin subperiostica (precoz)
Poliurea
osteoclastomas
Polidipsia
quistes seos, tumor marrn
Uremia
osteoporosis

Signos y Sntomas de HPPP


G.Intest
Neuropsiquiatricos
Estreimiento
letargo, fatiga
indigestin, anorexia
depresin
nauseas, vmitos
perdida de la memoria
Ulcera pptica*
cambios de la personalidad
Pancreatitis* (3%)
ataxia, neurosis, psicosis (>14 mg/dl)
confusin, estupor, coma
HTA, intervalo QT corto, HVI
Otros
Debilidad muscular proximal
Disminucin de peso
Queratopatia en banda ,conjuntivitis,tendinitis calcificante
Prurito, calcificaciones vasculares,miocardicas,pulmonares

Complicaciones

Fracturas patolgicas

ITU

Insuficiencia renal

Ulcera pptica

Pancreatitis

Pseudogota

Hipocalcemia neonatal

Criterios para determinar la


severidad de la enfermedad- DMO
Puntaje-T
Normal
Osteopenia
(baja masa sea)
Osteoporosis
Osteoporosis severa

> -1.0
entre -1.0 a -2.5
< -2.5
< -2.5 con fractura

Puntaje -T de masa sea: desviacin estndar de la densidad mineral


sea de una paciente (DMO) comparada con el la masa sea pico en un
adulto joven del mismo gnero
World Health Organization (WHO). National Osteoporosis Foundation (NOF)
Physician Guide to Prevention & Treatment of Osteoporosis, 1998

Caractersticas clnicas y bioqumicas


CARCINOMA PARATIROIDES

F/M
Edad promedio
Asintomtico (%)
Ca srico mg/dl

1/1
48 aos
<5
>14

HIPERPARATIROIDISMO
PRIMARIO

3.5/1
55 aos
>80
1, cerca limite sup
(N)

PTH

Muy elevado

Levemente elevado

Comn
32-80
34-91
comn

Raro
4-18%
<5
raro

Masa palpable cuello


Compromiso renal (%)
Compromiso seo (%)
Enf. Renal y sea
Metstasis linftica, hematgena :Pulmn, hgado
Incidencia Ca aumentada Sind. Familiares HPTp

Laboratorio
calcio srico o
Calcio inico
Calcitriol
PTH intacta (1-84 aa)
Hipofosfatemia

Hipercalciuria
Hiperfosfaturia
Bicarbonaturia

Imgenes
Rx
resorcin subperiostica
de falanges distales
Osteopenia clavicular distal
Quistes seos (craneo,
costillas, huesos largos)
Crneo: moteado sal y pimienta
Ausencia de lmina dura
Condrocalcinosis
Litiasis renal

Acidosis hipercloremica

FA elevada (10-20%)

Ecografia, TAC, RMN. PET


Gamagrafia (til adenoma)
99m Tc-MIBI (85-94%) sensib.
99m Tc-Talio 201

amagrafa paratiroidea 99mTC-MIBI a los 10 min

EPG

14

Gamagrafa paratiroidea 99mTC-MIBI a las 3 horas

Hiperparatiroidismo

Es un sndrome clnico causados por


signos y sntomas por la PTH elevada.
PTH induce la resorcin osea e
hipercalcemia

PTH : 10 -65 pg/ml

Calcio : (8.5 a 10.5 mg/dl)

Hiperparatiroidismo
Calcio

Fosforo
bajo

PTH

Vit D

Primario

Aumentado

Secundario

Disminuido
Normal

Terciario

Aumentado

Hipercalcemia
hipocalciurica
familiar

Aumentado

Normal

N 85%
aumentado

normal

Malignidad
(metastasica

aumentado

Normal o

PTH rP

disminuido

aumentado

Aumentado
N

Aumentado

Aumentado

Disminuido

Muy
aumentado

HTP p : 40% hipercalciurea, 10-20% Ca normal

Hiperparatiroidismo
secundario

Tratamiento
Hipercalcemia

Administracin de
fluidos (CLNa)

Medidas de disminuir la
absorcin de fosfato

Diurticos de asa
(furosemida)

Carbonato de calcio

Suplemento de K+ y
Mg

(8-10 gr /d)

Fosfato oral

Calcitriol

Bifosfonatos e.v,vo

Calcimimeticos:
(cinacalcet)

Hidrxidos de aluminio

Tratamiento Medico- Cinacalcet

Calciomimtico 2da generacin que aumenta


la sensibilidad del RSCa, disminuye los
niveles circulantes de PTH y del calcio de
manera dosis dependiente sin incrementar la
calciuria. Uso HPT primario y terciario
Aprobado su uso por el FDA.

No tratamiento tienen una alta tasa de


mortalidad debido a las complicaciones
cardiovasculares, renales y neurolgicas
RSCa: Receptor sensor de Calcio

Indicaciones Quirrgica Asintomticos


(NIH Third workshop

Calcio srico > 1mg/dl del valor superior


normal

Marcada reduccin de la Densidad cortical


sea (c.lumbar, cadera, radio)

(Densitometra sea - 2.5 D.S o T score )

Reduccin del depuracin de creatnina en


ausencia de otra causa (>30% para edad
persona)

Edad < 50 aos


J.Clin Endocrinol Metab 2009;94(2):335-339

Guas para paciente asintomtico


No intervencin Quirrgica
Medicin

Recomendaciones

Calcio srico

semestral

Calcio en orina /24h

No recomendada

Depuracin creatinina

No recomendada

Creatinina srica

Anual

Densidad sea

Anual

Rx abdominal

No recomendada

Tratamiento medico :Raloxifeno, bifosfonatos,calcimimeticos (cinacalcet)

Tratamiento Quirrgico

Hiperparatiroidismo primario y terciario


Carcinoma Paratiroideo
Gestacion (2do trimestre)

PTHs < 50 % a 10 despus intervencin Qx


Ampliacin de incisin Quirrgica bilateral

pacientes sin localizacin tumor preQx


pacientes con historia familiar de HPT
paciente con historia personal o familiar MEN
2 glndulas aumentadas y PTH srico no disminuye a
<50% prequirrgico
paratiroides supranumerarias o ectopica

Complicaciones Post cirugia

Hipocalcemia sintomtica
12% Sndrome de huesos hambrientos
Hipertiroidismo

Pronostico
remisin del HPT
pancreatitis subaguda o crnica persistir
I.R progresar despus de la remocin Qx
Carcinoma Paratiroideo
repetidas reseccin Qx agresiva y radiacin
85% sobrevivencia 5 aos
57% sobrevivencia a 10 aos

HIPOPARATIROIDISMO

Hipoparatiroidismo
Etiologa

Extirpacin quirrgica tiroides (0.6-6.5%)


Idioptica (autoinmune), Enf. poliglandular tipo 1
Infiltracin con hemosiderina (hemocromatosis)
Ausencia congnita de las paratiroides y timo
(sndrome de DiGeorge
Deficiencia crnica de Mg :OH crnico, desnutricin
Infiltracin paratiroidea por tumores malignos de
la regin cervical
Sobrecarga de metales He,Mg,Aluminio

Hipoparatiroidismo
Cuadro Clnico

Adormecimientos, hormigueos, calambres, aparicin de los signos


de Chvostek y de Trousseau
Tetania franca
Hipoparatiroidismo Crnico
Cataratas ,Alteraciones dentales
Calcificacin de los ganglios basales y cerebelo
Cambios de la personalidad, demencia
Deformacin de las uas, trastornos trficos de la piel ,Alopecia
Signos extrapiramidales :discinesia ,mov. atetosicos, tremor, signo
de la rueda dentada

Curso de la enfermedad puede ser latente o manifiesto,


transitorio o definitivo.

Factores de riesgo para el hipoparatiroidismo:

Antecedentes familiares de trastornos de paratiroides

Enfermedades autoinmunitarias, Enf. de Adisson

Operacin reciente de la glndula tiroides o del cuello

Edad menor 16 aos y mayor de 40 aos


Diagnostico : Clnica

Exmenes sangre : Calcio, fosforo, magnesio y PTH.

Vitamina D, ECG

Calcio en orina /24h

Rx o TAC de crneo y huesos

Tratamiento
Calcio VO, vitamina D (raquiferol amp. Calcitriol)

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