Caso Clnico 2

Antecedentes personales
A los 41 aos remitida por:
Placas de alopecia
ANA positivos
Erupcin malar
Astenia crnica
Fenmeno de Raynaud (dudoso)

ll

Antecedentes personales
En consulta refiere:
Xerostoma, Xeroftalmia Sd Sjogren

Analticas:
ANA 1/1280, Ro y La (+), FR (+)
Hipergammaglobulinemia policlonal
Gammagrafa y biopsia positivas

kk

Antecedentes personales
44 aos
Purpura palpable
Poliartritis no erosiva (manos y rodillas)

Analticas:
Anemia ferropenica
Anti-ADN (+), descenso de complemento
Proteinuria < 500mg/24h y cadenas
lambda

kk

Enfermedad actual
48 aos
Fiebre de una semana 38
Astenia y artralgias intensas
Urticaria en MMII y escote
Hipogastralgia y diarrea autolimitada

kk

Enfermedad actual
Ttos:
MTX susp por ineficacia
Azatioprina susp por intolerancia
Antipaludicos susp temor a toxicidad
Micofenolato susp diarreas

Analgsicos y esteroides

Enfermedad actual
Aumento los corticoides (MAP) con
mejora de lesiones urticariales pero
con:
Lesiones petequiales confluentes
Hematomas en MMII
Lesiones maculopapulosas rojo vinosas en
el pulpejo de los dedos

ll

Exploracin fsica
Datos positivos:
Taquicardia
Eritema de manos
Sinovitis de carpos
L. maculopaulosas en dedos
Isquemia en pulpejos

Pruebas complementarias
Urgentes:
Hb 8.4, VCM 93
Plaquetas 38.000, coagulacin normal
Hematuria, no cilindros

Se revis historial analitico:

No SAF
Vasculitis leucocitoclastica

Pruebas complementarias
Infeccin ?
HC, UC y serologa viral negativa

Imgenes
Rx. trax normal
TC toracoabdominal:
Mltiples adenopatas menores de 1 cm
Ovario poliquistico

dd

Tratamiento y evolucin
Prednisona 60 mg poca mejora
VSG 47, Hb 8.1, Leu 7.900, plaq 16.000
LDH 804, Hipocomplementemia
Crioglobulinas (-), anti-ADN 395,
hipergammaglobulinemia
Ferritina 46, Fe, S. transferrina, Ac. Flico normal
S. transferrina normal haptoglobina baja
Proteinuria 1.813 biopsia ?

jj

Diagnstico
Sndrome de Evans secundario a
conectivopatas
Proceso linfoproliferativo

Descartado
Sndrome de Evans:
Inmunoglobulinas elevadas
Falta de respuestas a esteroides
El aumento de la hemolisis
El empeoramiento progresivo de FR

dd

Descartado
Proceso linfoproliferativo:
Frotis de sangre perifrica
Algn linfocito activado
Trombopenia
desviacin izquierda

ll

Nuevas pruebas
Frotis de sangre perifrica
Esquistocitos
Reticulocitosis 6,37%

Orina de 24 horas
Proteinuria de 3,3 g

Diagnstico

Anemia hemoltica microangioptica

Prpura trombopnica autoinmune
LES en actividad
Sndrome de Sjogren secundario
Sndrome nefrtico

Tratamiento
Ciclofosfamida en bolos mensuales
Corticoides a dosis alta
Plasmafereisis (7 sesiones)
Mejora clnica y analtica
Previo a plasmaferesis solicitan ADAMTS 13

kk

ADAMTS 13
Metaloproteasa presente en el
endotelio vascular, cuya funcin es la
ruptura de las molculas del factor
de von Willebrand que forma el
trombo
En el LES anti-ADAMTS 13