Necrlisis Epidrmica

txica

Necrlisis epidrmica txica

Reacciones mucocutneas graves, provocadas por
medicamentos, se caracteriza por una extensa necrosis y
desprendimiento de la epidermis.
Variantes de un continuidad de la enfermedad y se distinguen
por la gravedad, con base en el porcentaje de superficie corporal
involucrada con ampollas y erosiones

SJS desprendimiento de la piel es <10 % de la superficie del cuerpo. Las membranas mucosas
se ven afectados en ms de 90 % de los pacientes, por lo general en dos o ms sitios distintos
(oculares, oral y genital

Sndrome de sobreposicin desprendimiento de la piel de 10 a 30 % de la superficie corporal.

TEN implica desprendimiento> 30 % de la superficie corporal. Las membranas mucosas estn

implicados en la mayora de los casos.

Epidemiologa

Las estimaciones de la incidencia de sndrome de StevensJohnson (SSJ), necrlisis epidrmica txica (NET), y SJS / TEN

dos a siete casos por milln

de personas por ao.
gama superposicin de

SSJ es ms comn,
tanto como tres casos a uno

superando en nmero a las TEN por

ETIOPATOGENIA
Infeccin- Mycoplasma pneumoniae y citomegalovirus
particularmente en nios.
Otros - vacunas, enfermedades sistmicas, medio de
contraste, la exposicin qumica externa, hierbas
medicinales y alimentos
Trasplante de mdula sea.
La radioterapia, adems del tratamiento con frmacos
antiepilpticos (fenitona, fenobarbital, carbamazepina).
La infeccin por VIH-Los pacientes con infeccin por el
VIH se han notificado a tener 100 veces ms riesgo

References:
Roujeau JC, Kelly JP, Naldi L, et al. Medication use and the risk of Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis. N Engl J Med 1995; 333:1600.
Mockenhaupt M, Viboud C, Dunant A, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: assessment of medication risks with emphasis on recently marketed drugs. The
EuroSCAR-study. J Invest Dermatol 2008; 128:35.
Sassolas B, Haddad C, Mockenhaupt M, et al. ALDEN, an Algorithm for Assessment of Drug Causality in Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: Comparison With
Case-Control Analysis. Clin Pharmacol Ther 2010; 88:60.

 Reaccin inmune citotxica en contra de los

queratinocitos que expresan antgenos de HSV
Medicamentos (haptenos) y generar reaccin, apoptosis
de queratinocitos por efecto de los CD8 intraepiteliales.

GRANULISINA
Protena citoltica producida y secretada por linfocitos T citotxicos y
NK
Lquido de ampollas demostr citotoxicidad cuando se incubaron
con los queratinocitos, el efecto se redujo por el
agotamiento de granulisina.
Los niveles de granulisina correlacionados con la gravedad de la
enfermedad.
Inyeccin de granulisina en la piel del ratn caus la formacin de
ampollas y necrosis dependiente de la dosis.
El mecanismo estimulacin de linfocitos T citotxicos y NK liberar
granulisina es desconocida.*

 Interaccin entre elCD94 / NKG2Creceptor en linfocitos

T citotxicos y HLA-E, una molcula de MHC de clase Ib,
expresado por los queratinocitos en pacientes con SJS o
TEN, puede promover la degranulacin.

PRESENTACIN CLNICA
Prdromo-Fiebre, >39 C, similares a la gripe
sntomas preceden por uno a tres das el desarrollo de
lesiones mucocutneas
La fotofobia y conjuntival picazn o ardor y dolor al
tragar pueden ser los primeros sntomas de
afectacin de la mucosa.

Las lesiones cutneas

Placas circulares u ovales como una ppula
eritematosa o vescula que desarrolla un halo de
eritema rodeado por una zona plida con un halo
externo de eritema tiro al blanco
Tamao variable y tienden a coallescer formando reas
circinadas
Ampollamiento con zonas denudadas evidentes que
forman costras sanguneas principalmente en mucosas
orales o vulvalres.
La afeccin renal, hematuria y clulas epiteliales en
orina (necrosis tubular aguda)

Recuperado de : Magaa, G.M. , Magaa L.M.(2011). Dermatologa

 La piel es a menudo sensible al tacto y el dolor de la

piel puede ser prominente y fuera de proporcin con los
hallazgos cutneos.
Las lesiones comienzan en la cara y el trax antes de
extenderse a otras reas y se distribuyen
simtricamente
El cuero cabelludo no se involucra, y palmas y plantas
rara vez se involucran.
A medida que la enfermedad progresa, vesculas y
bullas forma y en cuestin de das la piel comienza a
desprenderse.

 La epidermis necrtica se desprende como papel

mojada y deja extensas zonas denudadas
Signo Nikolsky puede ser positivo.
El signo Asboe-Hansen o
"seal de propagacin bulla"
(una extensin lateral de
bullas con
presin

Recuperado de : Magaa, G.M. , Magaa L.M.(2011). Dermatologa

Recuperado de : Magaa, G.M. , Magaa L.M.(2011). Dermatologa

Recuperado de : Magaa, G.M. , Magaa L.M.(2011). Dermatologa

Lesiones mucosas
90 de los casos puede preceder o seguir a la erupcin
de la piel
Costras y erosiones dolorosas pueden ocurrir en
cualquier superficie de la mucosa

 Oral-La mucosa oral y el borde bermelln estn casi

invariablemente involucrados, con erosiones
hemorrgicas dolorosas cubiertas con una
membrana de color blanco grisceo
Desnutricion y deshidratacin

Recuperado de : Magaa, G.M. , Magaa L.M.(2011). Dermatologa

 Ocular-80 % de pacientes
Conjuntivitis severa con una secrecin purulenta

 Urogenital-La uretritis (2/3)de los pacientes,

retencin urinaria.
Erosiones genitales.
Vaginitis erosiva y ulcerativa, bullas vulvar y vaginal
sinequias.

Curso clnico
Duracin de 8 a 12 das y
Fiebre persistente, membrana mucosa grave y
descamacin epidrmica que se pueden generalizar y
dar lugar a grandes, reas dolorosas de la piel
desnuda.
Reepitelizacin despus de varios das, por lo general
dos a cuatro semanas

Complicaciones.
Fase aguda- prdida masiva de fluidos a travs de la piel
desnuda, desequilibrio electroltico, shock hipovolmico con
insuficiencia renal, bacteriemia, y el sndrome de disfuncin
orgnica mltiple.
Infeccin bacteriana.Sepsis y shock sptico,
(S.aureusyP.aeruginosa)son
Las complicaciones pulmonares (neumona, neumonitis intersticial)
Tos y frecuencia respiratoria elevada.
Sndrome de distrs respiratorio agudo.

 Biopsia de piel- biopsia de piel para su examen

histopatolgico de rutina y de inmunofluorescencia
directa
Arquetipo de la dermatitis de interfase de tipo vacuolar.
Infiltrado inflamatorio linfocitario (principalmente
de linfocitos T) perivascular e intersticial,
superficial, que borra la interfase
dermoepidrmica, con exocitosis, espongiosis y
vacuolacin, necrosis de queratinocitos aislados
que pueden dar amplias zonas necrticas de
epidermis, se pueden formar ampollas o

Recuperado de : Magaa, G.M. , Magaa L.M.(2011). Dermatologa

Diagnostico diferencial
El eritema multiforme- El eritema multiforme
lesiones diana tpicas, atpicos que se encuentran
predominantemente en las extremidades

Pustulosis exantemtica aguda

generalizada
Pocos das de la exposicin al frmaco responsable, con
mayor frecuencia un antibitico betalactmico, y se
resuelve sin tratamiento en una o dos semanas despus
de la interrupcin del tratamiento.

Sndrome de la piel escaldada

por estafilococos
Causado por toxinas epidermoltica producidas por
ciertas cepas de estafilococos y por lo general se ve en
los recin nacidos y los nios pequeos.
Presenta
eritema
generalizado
seguido
rpidamente por
el desarrollo de
ampollas flcidas
y descamacin

Pnfigo paraneoplsico
Pnfigo paraneoplsico por presentacin inicial de un
tumor maligno o en linfoma no Hodgkin en adultos o la
enfermedad de Castleman en nios.
Los pacientes pueden desarrollar una enfermedad
mucocutnea grave con ocular y ampollas orales y
lesiones en la piel

Tratamiento:
Hospitalizarlo de preferencia en una Unidad de Cuidados Intensivos o Unidad de
Quemados para proporcionar manejo integral temprano.
Suspensin temprana de medicamentos no destinados a sostener una funcin
vital
Uso de camas fluidificadas
Nutricin enteral hipercalrica e hiperprotica mediante una sonda de silicona
Antivirales
Uso de esteroides sistmicos en las primas horas o das para detener el proceso
de ampollamiento.
Inmunoglobulina humana va intravenosa.
Participacin de oftalmlogo por el riesgo de ulceracin corneal y sndrome de
Sjgren.