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MALFORMACIONES DE

LA PARED TORACICA

Dr. Luis Chinchn Aguilar


Cirujano de Trax y Cardiovascular

Malformaciones torcicas en el nio


Las malformaciones de la pared torcica comprenden un grupo muy
heterogneo de patologas, que presentan como factor etiolgico alguna
alteracin en el desarrollo y/o la morfologa de la caja torcica.
1 de cada 400 personas aproximadamente tiene un desorden gentico
que causa un acelerado crecimiento de 4 o ms cartlagos costales a
cada lado extendindose entre el esternn y las costillas lateralmente.

Donde el esternn puede:


Deprimirse.
Protuirse.
Existen marcadas diferencias anatmicas entre las diferentes
malformaciones, as como en la magnitud de las consecuencias
orgnicas y funcionales que provocan.

PECTUS EXCAVATUM

Anomala de los cartlagos costales inferiores.


Definicin:

Depresin del esternn.


Hundimiento esternal puede ser simtrico o asimtrico.
Defecto de pared torcica ms frecuente.
Frecuencia: 1/ 500-1000 nios.

Relacin hombre/mujer: 3/1


Incidencia familiar del 40%.

Etiologa:

Sin causa establecida.

Teoras :
Insercin anmala del diafragma, con traccin posterior
del esternn.
Raquitismo
Enfermedades del colgeno (desorden en la
distribucin de las fibras de colageno tipo II).
Aumentos de la presin intrauterina.
Niveles bajos de zinc y aumentados de magnesio
y calcio.

Cuadro Clnico:
Se observa desde el nacimiento
Grado deformidad variable.

La deformidad puede estar esttica o progresiva, pero en ningn


caso se produce la mejora espontnea.
Deformidad compuesta por:
Angulacin posterior cartlagos costales, al unirse con esternn.
Angulacin posterior del cuerpo del esternn bajo insercin 2
cartlago costal.

Depresin asimtrica.

Rotacin del esternn.

Sntomas:

la mayora asintomticos
dolor zona deformada.
dolor post ejercicio prolongado.
palpitaciones.
obstruccin bronquial.
Dsnea de esfuerzo.
Escoliosis.

Malformaciones torcicas en el nio


PECTUS EXCAVATUM

TECNICA DE NUSS

1 ao

Nia de 7 aos

1 ao

Nio de 10
aos

Despus de 1 ao

PECTUS CARINATUM

Definicin:

Defecto en protrusin del trax.

Relacin con Pectus Excavatum 1:5.

Etiologa:
Desconocida.

Implicados:

desarrollo anormal del diafragma.

crecimiento excesivo de cartlagos costales.


gentico: 26% antecedentes familiares.

Cuadro Clnico:

Predominio masculino 4:1.

La mayora, es clnicamente evidente antes de


pubertad.
Generalmente simtrico.
Depresin lateral de costillas.
Malformaciones asociadas:
Escoliosis: 15%, Cardiopata, Sd. de Marfn,
alteracin en fusin esternal

Tratamiento:
ortopdico: compresin externa.
quirrgico:
reseccin cartlagos alterados
osteotoma esternal.

Complicaciones
infeccin herida operatoria
neumotrax
recurrencia

SINDROME DE POLAND

Primera descripcin en 1841


ausencia pectoral mayor y menor.
sindactilia.
Thomson en 1895
agenesia costal
depresin pared torcica
atelia, amastia
ausencia vello axilar
celular subcutneo escaso

Frecuencia:

1: 30.000 a 32.000 RN, espordico

Etiologa:
Desconocida.
Migracin anormal de tejidos embrionarios que forman
msculo pectoral.
Hipoplasia de la arteria subclavia.

Cuadro Clnico:

Aplasia o hipoplasia porcin esternocostal del

pectoral mayor.

Trax: normal o ausencia de 2-3 costillas con

depresin de pared.
Defectos en mano, mama, variables.

TAC: Evala severidad de deformacin, y el


compromiso muscular.

Tratamiento:
Ciruga
Indicaciones:

aplasia costal.

deformidad: Carinatum.
reconstruccin pared muscular hipoplsica.
reconstruccin mamaria.

Tcnicas:
Injerto costal autlogo.Colgajo dorsal ancho.
Correccin rotaciones esternales

Malformaciones torcicas en el nio


PECTUS CARINATUM

SINDROME DE POLAND