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STENOSE PULMONAIRE

Brnza Alina gr. 1501


USMF N. Testemianu

Gnralits
Ce sont des cardiopathies par obstacle l'jection
du ventricule droit. Cette stnose entrane une
augmentation de la post charge du ventricule droit
et donc une lvation des pressions intra
ventriculaires droites et donc une surcharge
ventriculaire droite systolique. A l'inverse de la
stnose aortique, c'est une cardiopathie
constamment congnitale ; les formes acquises
sont rigoureusement exceptionnelles.

Leur sige est le plus souvent orificiel, valvulaire(90%):


il y a soudure des bords des trois sigmodes
pulmonaires qui forment, lors de la systole
ventriculaire, un dme valvulaire saillant dans l'AP,
avec au sommet de ce dme, un "gicleur" de quelques
mm de diamtre au travers duquel le jet sanguin passe
en force du ventricule droit dans l'artre pulmonaire.
Il existe habituellement une dilatation en aval,
post-stnotique, du tronc de l'artre pulmonaire ou de
la branche gauche.

Cette anomalie est souvent volutive pouvant


saggraver surtout lors des priodes de grande
croissance (ftus, nourrisson et adolescence). Le
diagnostic antnatal est possible mais rarement
fait. Les formes graves peuvent conduire en
priode ftale une altration souvent
irrversible de la fonction ventriculaire droite.

Aprs la naissance les formes graves peuvent se


dcompenser trs rapidement lors de la fermeture
du canal artriel (dans les tous premiers jours) ou
conduire une dcompensation rapide dans les
premires semaines de vie.

Autres varits topographiques :


- Stnose sous-valvulaire ou infundibulaire (soit
constitue par un diaphragme fibreux, soit due
une hypertrophie musculaire de la chambre de
chasse, ou infundibulum)
- Stnose supra valvulaire, rare, situe sur le tronc
de lartre pulmonaire.
- Stnoses priphriques des branches
pulmonaires.

Formes associes
Association frquente avec une communication
Inter-atriale (CIA) : le plus souvent, il s'agit d'une CIA
avec stnose pulmonaire peu serre et shunt
gauche-droite exclusif.
En cas de stnose pulmonaire trs serre, le shunt
atrial peut tre droite-gauche, et le nourrisson peut
tre trs cyanos (cette association tait appele
autrefois trilogie de Fallot : elle correspond le plus
souvent une stnose pulmonaire serre avec shunt
atrial par un foramen ovale forc du fait de
lhyperpression dans les cavits droites.

Clinique
Signes fonctionnels
- la plupart du temps, le patient est asymptomatique,
-parfois, dyspne d'effort modre, surtout dans les
formes serres,
- la dfaillance cardiaque droite est rare, apanage des formes
trs volues ou surtout des formes trs serres du
nourrisson,
- il en est de mme des syncopes d'effort.

Signes physiques
Ils se rsument l'auscultation ;
- souffle systolique entendu au foyer pulmonaire (2me et 3me espace
intercostal gauche), jectionnel, dintensit variable, parfois frmissant,
rude et rpeux en cas dobstacle serr; il irradie dans tout le prcordium et
dans le dos ; il irradie parfois dans le cou, le creux sus-sternal, les aisselles
(surtout en cas de stnoses des branches pulmonaires).
- ddoublement de B2, avec retard de la composante pulmonaire; en cas de
stnose trs serre, le 2me bruit peut tre aboli.
-Clic d'jection protosystolique, entendu au foyer pulmonaire et/ou
l'endapex ; c'est un bruit sec, claqu, ample et bref, qui suit B1 et qui se
produit au moment o le dme que forment les valvules soudes se porte
en avant dans le tronc pulmonaire : il n'existe donc qu'en cas de stnose
valvulaire.

Examens paracliniques
Radiographie de thorax
Signe le plus constant : arc moyen gauche saillant et
fortement expansif en systole en amplificateur de
brillance (correspond la dilatation post-stnotique du
tronc de l'artre pulmonaire et souvent de la branche
gauche).
- Dbord droit de face correspondant l'hypertrophie atriale
droite.
- Hypertrophie ventriculaire droite dans les formes serres (de
face, pointe du coeur surleve).
- Vascularisation pulmonaire normale ou un peu diminue,
jamais augmente ( la diffrence de la CIA).

ECG
- Dans les formes modres : normal, ou axe de
QRS droit, ou R/S=1 en V1.
- Dans les formes svres, lhypertrophie
ventriculaire droite systolique est d'autant plus
importante que la stnose est plus serre

Echocardiogramme-Doppler
- Il montre des sigmodes pulmonaires paisses, peu
mobiles, qui souvrent incompltement
- il peut montrer lhypertrophie ventriculaire droite
ractionnelle et la dilatation post-stnotique de l'artre
pulmonaire,
- le Doppler affirme le diagnostic (le flux transvalvulaire
pulmonaire est acclr) et permet de calculer le gradient
de pression transvalvulaire. Si la stnose est peu serre, le
gradient maximal sera de 20-30 mmHg, il sera de 50-60
mmHg en cas dobstacle moyennement serr, et > 80-100
mmHg si la stnose est trs serre.

Flux de stnose pulmonaire serre au doppler continu .


Le flux qui traverse lorifice pulmonaire rtrci est trs rapide ; la
vlocit du flux permet de quantifier le degr de stnose valvulaire :
ici, le gradient maximal est de 103.6mmHg

Cathtrisme et angiographie
Ne sont plus raliss vise diagnostique mais seulement au
cours de la valvuloplastie thrapeutique. Il n'y a pas de trajet
anormal du cathter, ni d'anomalie de l'oxymtrie.
La courbe de pression montre une lvation de la pression
ventriculaire droite (normale : 15 25 mmHg) et un gradient de
pression systolique entre le ventricule droit et lartre pulmonaire
(chez le sujet normal, il n'y a pas de diffrence de pression
systolique entre ventricule droit et artre pulmonaire, de mme
qu'entre ventricule gauche et aorte).Un double gradient peut tre
enregistr en cas de raction infundibulaire une stnose
valvulaire.

Angiographie :L'injection dans le ventricule droit,


de face et de profil montre l'aspect de dme
valvulaire avec valves peu mobiles, l'image du jet
systolique traversant le gicleur, et la dilatation
"en oeuf" post-stnotique. Une hypertrophie
infundibulaire est possible.

Traitement
Il n'est plus chirurgical (autrefois, valvulotomie
pulmonaire rsection infundibulaire chirurgicales).
La stnose valvulaire pulmonaire reprsente une
excellente indication de valvuloplastie percutane (ou
dilatation valvulaire) l'aide d'un cathter spcial
ballonnet (le ballonnet est gonfl dans l'orifice valvulaire
pour ouvrir les commissures symphyses). Seules les
stnoses serres ou moyennement serres doivent tre
dilates. Les formes peu serres permettent des survies
prolonges sans complications ; de surcrot, le degr de
stnose n'a gnralement pas tendance s'aggraver avec le
temps ( la diffrence des stnoses aortiques).

Valvuloplastie pulmonaire percutane.


En haut, dbut d'inflation du ballon.
En bas, lorsque le ballon est compltement gonfl,
l'encoche initiale due la stnose valvulaire a disparu.

Indications thrapeutiques
Indications de leve de lobstacle
pisode fonctionnel : cyanose et/ou insuffisance cardiaque
sur un ventricule dsadapt.
Importance de la stnose value par le doppler : gradient
maximal suprieur ou gal 50 mmHg.
Choix de la technique
En premire intention le choix se porte toujours sur la
dilatation par ballonnet. Ce choix ncessite bien
videmment un anneau pulmonaire non hypoplasique.
Secondairement, en cas dchec, on soriente vers la
chirurgie le gradient habituellement requis tant alors
proche de 70 mmHg.

Traitement chirurgical : commissurotomie,


valvulectomie
Hospitalisation denviron 12 jours.
Technique : circulation extracorporelle (ncessite une transfusion chez le
nourrisson) ou sous arrt
circulatoire : ouverture de la valve sous contrle de la vue.
Cicatrice : sternotomie mdiane.
Mortalit : faible, environ 1 5 % suivant ltat clinique et lge.
Complications possibles :
- de lanesthsie,
- infection (cicatrice, mdiastinite, bronchopulmonaire, etc),
- de la ranimation,
- panchement pricardique.
Rsultat : lobstacle est largement lev, une fuite dintensit variable est habituelle.
Surveillance ultrieure cardiologique obligatoire essentiellement pour suivre
lvolution de la fuite
pulmonaire habituellement parfaitement tolre.

volution - Risques
Stnose valvulaire pulmonaire ventricule adapt
La malformation est habituellement parfaitement tolre.
Lobstacle pulmonaire pour consquence un
paississement des parois du ventricule droite. Trop paisses
ces parois peuvent gner le remplissage du ventricule.
Exceptionnellement lobstacle peut leffort tre responsable
dune syncope voire de mort subite.
Les consultations doivent tre dautant plus frquentes que
la stnose est serre et que lenfant est en priode de
grande croissance. Lvaluation se fait par la clinique et
lchographie doppler.

Stnose valvulaire pulmonaire ventricule


dsadapt
Linsuffisance ventriculaire droite est responsable dune chute du
dbit cardiaque qui court terme et en labsence de traitement met
en jeu le pronostic vital. Llvation des pressions en amont conduit,
en cas de communication interauriculaire associe ou en priode
nonatale, un passage du sang dsatur de loreillette droite vers
loreillette gauche (cyanose). La leve de lobstacle pulmonaire peut
seule permettre au ventricule droit de rcuprer une fonction
normale.
Mais cette rcupration nest pas constante, elle dautant plus
frquente que lenfant est jeune.
Une localisation microbienne (maladie dOsler) est exceptionnelle
lors des des infections bactriennes ou des soins dentaires.

Merci de votre attention!