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HIPERTENSION

PULMONARY

MR2 NEUMOLOGIA BELEN CERPA

DEFINICION
Aumento de la presin sangunea en la circulacin
pulmonar ( ya sea en las arterias, o ambos, en
arterias y venas)
La presin normal es de 14-18mmHg en reposo.
20-25mmHg en ejercicio.
Hemodinmicamente se define como un aumento
en la presin arterial pulmonar media a >-25
mmHg en reposo. Puede medirse por la
cateterizacin del corazn derecho

EPIDEMIOLOGIA
En el Reino Unido, prevalencia de 97 casos
por milln, con una tasa de mujer : varn de
1,8. La tasa de mortalidad por edad USA
oscila entre 4,5 y 12,3 por 100.000 hab.
(grupo 2) se cree que es la causa ms
comn de HTP.

La apnea obstructiva del


sueo (AOS) - una
revisin de ocho estudios
estiman que la
prevalencia de HP leve es
de 15 a 20 % entre los
pacientes con AOS

Pathogenesis of Pulmonary ArterialHypertension

Manif. clinicas
Disnea inexplicable a pesar de
varias pruebas de diagnstico
Los sntomas tpicos de
Raynaud (buscar) condiciones
comrbidas: CREST,
enfermedad heptica, el VIH
enf. de clulas falciformes,
OSA historia familiar de PAH
Historia de estimulante/uso de
anorexigenos

Symptoms of PAH

Dyspnea
Fatigue
Near syncope/syncope
Chest pain
Palpitations
LE edema
Hoarseness of voice
(Ortners syndrome)

60%
19%
13%
7%
5%
3%
2%

Physical Exam Findings in PH

Diagnostic Work-up of PAH

Labs
Serologia autoinmune
Marcadores de funcion hepatica
HIV

CXR in PH
Large central
Pulmonary arteries
Right Ventricular
Hypertrophy
Rapid attenuation of
pulmonary vessels
Clear Lung Fields

ECG en HP
Desviacin a la derecha
del eje
una onda R/S ratio
mayor a uno en la
derivacin V1
bloqueo incompleto o
completo de la rama
derecha,
aumento de la amplitud
de la onda P en la
derivacin II (P
pulmonale) debido al
crecimiento auricular
derecho

Ecocardiograma
- para el cribado cuando existe la sospecha
clnica
- para el cribado en el intervalo estndar
Grupos seleccionados:
familia de aquellos con hipertensin pulmonar
idioptica o con mutacin conocida BMPR2
Esclerodermia
pre-trasplante de hgado.

Tes de la vasoreactividad con NO


inhalacin de xido ntrico (NO) es un vasodilatador
arterial pulmonar .
positivo si: PAP media disminuye al menos 10
mmHg y un valor inferior a 40 mmHg
Asociado a incrementado o sin cambio del gasto
cardiaco
Minimamente reducido o sin cambios en presin
arterial sistmica
solamente los pacientes con resultados positivos
en Vasoreactividad se dan tratamiento con
bloqueadores de canales de calcio!

Who do we treat for PAH?


Treatment is based on functional status
New York Heart Association Functional Classification
Class 1: No symptoms with ordinary physical activity.
Class 2: Symptoms with ordinary activity. Slight limitation
of activity.
Class 3: Symptoms with less than ordinary activity. Marked
limitation of activity.
Class 4: Symptoms with any activity or even at rest.

Classes of therapy

MEDICA
Diureticos
Anticoagulantes (IPAH)
Digoxina
Oxygeno
PAH specific therapy
QX
Septosotmia
Transplante pulmonar

Diureticos
Principalmente para tratar el edema de la
insuficiencia cardaca derecha
puede necesitar combinar clases
tiazidas y diurticos de asa
Cuidado para evitar demasiada reduccin de la
precarga
los pacientes a menudo requieren grandes dosis de
diurticos.

Anticoagulantes
los estudios slo muestran un beneficio en
pacientes con hipertensin pulmonar idioptica,
basado en la mejora de la supervivencia.
Otros grupos PAH no esta claro utilizar en ellos
segn opinin de expertos.
Por lo general, mantener INR 2,0-2.5.
El rol de NACOS es desconocido

Oxigeno
O2 ambulatoria puede ser
considerado cuando hay
evidencia de beneficio
sintomtico y desaturacin
corregible en ejercicio.
Hay datos que muestran que la
terapia con O2 nocturno no
modifica la historia natural del
sndrome de Eisenmenger
avanzada.

PAH-Specific Therapies
1) Calcium channel blockers
2) Endothelin receptor antagonists (ERAs)
Bosentan, Macitentan, Ambrisentan
3) Phosphodiesterase (type 5) inhibitors (PDE 5-I)
Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil.

4) ProstanoidsEpoprostenol, Treprostinil, Iloprost


5) Guanylate cyclase stimulant- Riociguat

HAP Sin sntomas (OMS FC I) y pacientes con


mayor riesgo para el desarrollo de la HAP

La supervisin continua para el


desarrollo de los sntomas
Se sugiere tambin que las causas que
contribuyen de PH (por ejemplo, apnea
del sueo y la hipertensin sistmica) en
pacientes con HAP ser tratados
agresivamente (Grado CB)

Calcium Channel Blockers


La dosis diaria de estos medicamentos que han
demostrado eficacia en la hipertensin pulmonar
idioptica es relativamente alto: 120-240 mg de
nifedipina, 240-720 mg de diltiazem y hasta 20 mg de
amlodipino.
Es recomendable comenzar con una dosis inferior
inicial, p. ej., 30 mg de nifedipina de liberacin lenta
dos veces al da o 60 mg de diltiazem, tres veces al da
(t.i.d.) o 2,5 mg de amlodipina una vez al da, y
aumentar con cautela y progresivamente hasta la dosis
mxima tolerada.

HAP con sntomas (OMS FCII

Pacientes que no son candidatos , o que han fracasado al tratamiento CCB, le


aconsejamos monoterapia se iniciar con un antagonista del receptor de
endotelina aprobado actualmente (ETRA), (PDE5), o el estimulador guanilato
ciclasa soluble riociguat.
Recomiendan ambrisentan para mejorar los 6 minutos de distancia a pie
(6MWD) (Grado 1C) .bosentan para retrasar el tiempo hasta el empeoramiento
clnico(CB grado) y mejorar la hemodinmica cardiopulmonar. macitentan a
detener el tiempo hasta el empeoramiento clnico (CB Grado) .
sildenafil y tadalafilopara mejorar 6MWD (Grado 1C/Grado CB) .
Riociguat para mejorar 6MWD (Grado CB) , mejorar la CF OMS, retrasar el
tiempo hasta el empeoramiento clnico (Grado CB) y mejorar la hemodinmica
cardiopulmonar.
Sugieren que los prostanoides parenterales o inhalados no ser elegido como
terapia inicial para el tratamiento nuevo ni como agentes de segunda lnea de
estos pacientes

FC III OMS con sntomas

pacientes con HAP tratados previamente que no son candidatos, o


que han fracasado al tratamiento CCB, le aconsejamos monoterapia
con una ETRA aprobado actualmente, un inhibidor de la PDE5, o
riociguat
Para los pacientes que tienen evidencia de progresin de su
enfermedad, y / o marcadores de mal pronstico clnico a pesar del
tratamiento con uno o dos clases de agentes orales, se aconseja
considerar la adicin de un prostanoide parenteral o inhalado.
Epoprostenol o treprostinil IV para mejorar la OMS FC (Grado CB) , mejorar
6MWD (CB grado) , y mejorar la hemodinmica cardiopulmonar.

pacientes que permanecen sintomticos con dosis estables y


adecuadas de (ETRA) o un inhibidor de la PDE5, sugerimos la
adicin de treprostinil inhalado para mejorar 6MWD (Grado 2C) o
de iloprost inhalado para mejorar la OMS FC (Grado CB) y
retrasar el tiempo hasta el empeoramiento clnico (Grado CB) .

FC III OMS con sntomas

pacientes con HAP y tto nuevo que tienen evidencia de la rpida


progresin de su enfermedad, u otros marcadores de mal pronstico
clnico, le aconsejamos tratamiento inicial con un prostanoide
parenteral. Ms especficamente en estos pacientes:

Sugerimos epoprostenol IV continua para mejorar FC (Grado CB) ,


mejorar 6MWD (Grado CB) , y mejorar la hemodinmica
cardiopulmonar.
Sugerimos treprostinil IV continua para mejorar 6MWD (Grado CB) .
Sugerimos treprostinil subcutneo continuo para mejorar 6MWD
(Grado CB) y mejorar la hemodinmica cardiopulmonar.

FC IV OMS con sntomas

pacientes con nuevo tratamiento, le aconsejamos inicio de la


monoterapia con un agente de prostanoides parenteral.
epoprostenol IV continua para mejorar la FC OMS (Grado CB) ,
mejorar 6MWD (Grado CB) , y mejorar la hemodinmica
cardiopulmonar.
treprostinil IV continua para mejorar 6MWD (Grado CB) .
treprostinil subcutneo continuo para mejorar 6MWD (Grado CB) y
mejorar la hemodinmica cardiopulmonar.

FC IV OMS con sntomas


Para el tratamiento nuevo de pacientes que no pueden o no desean
administrar terapia prostanoide parenteral, le aconsejamos el tratamiento
con un prostanoide inhalados en combinacin con un ETRA. Ms
especficamente en estos pacientes:
bosentan mejorar 6MWD (Grado 2B) y la hemodinmica cardiopulmonar.
iloprost inhalado mejorar 6MWD (CB grado) , y mejorar la FC OMS
(Grado CB) .
treprostinil inhalado (slo en combinacin) para mejorar 6MWD (Grado
CB) .

PAH: Randomized Control Trials of


Approved Agents
Class of Drug

Study/
Drug

N
Eunctiona
l
Class

Design

Positive
Results

Disadvantages

ET-1
Antagonist

BREATHE-1
Oral Bosentan/
placebo

213
PAH
III,IV

DoubleBlind
16-wk

6 MWD
Symptoms
Clinical
Worsening
CPH

Hepatic toxicity
(11%;
transient,
reversible)

PDE-5
Inhibitor

SUPER
Sildenafil Citrate
(20,
40 or 80 mg tid)

278
IPAH,CT
CHD
II, III

Doubleblind,
placebo
12 wks

6 MWD
CPH
Symptoms

Headache, flushing,
dyspepsia

Prostacyclin
analogue

Inhalational
Iloprost/
Placebo

203
PH
III-IV

Doubleblind
12-week

Composite
Endpoint
6 MWD, sx

Administration
6 to 9 times daily

Prostacyclin
analogue

SQ Treprostinil/
SQ placebo

470
PAH
II-IV

Doubleblind
12-wk

6 MWD
Symptoms
CPH

Pain, erythema
at infusion site
Side effects

Prostacyclin

IV Epoprostenol/
Conventional Rx

81
PPH
III,IV

OpenLabel
12-wk

6 MWD
Symptoms
CPH
Survival

Indwelling central
line
Pump
(infection,malf)
Side effects

Failure of Medical Therapy: Consider


Atrial Septostomy
Improved left-sided filling
Decreased right-sided
pressures
May serve as bridge to
transplant

Failure of Medical Therapy: Indications for


Lung Transplant
New York Heart Association (NYHA)
functional class III or IV
Mean right atrial pressure >10 mmHg
Mean pulmonary arterial pressure >50
mmHg
Failure to improve functionally
despite medical therapy
Rapidly progressive disease