CLULAS DE LA

CRESTA NEURAL
Y ANOMALAS
CRANEOFACIALES
Layla Mariana Palacios Martnez

ORGENES DE LA CRESTA
NEURAL
Se origina en las clulas localizadas a lo largo de
los mrgenes laterales de la placa neural.
Las clulas de la cresta neural se liberan de la
placa o tubo neural
Tras la degradacin de la lmina basal las
clulas de la cresta neural atraviesan los restos
de la lmina basal y emprenden migraciones.

MIGRACIN DE LA CRESTA NEURAL

Tras abandonar el neuroepitelio, encuentran un
ambiente rico en matriz extracelular,las clulas
realizan migraciones extensas por varias vas
bien definidas.
La migracin de la cresta neural esta
condicionada por las distintas molculas de la
matriz extracelular.Migran siguiendo las lminas
basales, como las del ectodermo superficial o las
del tubo neural, ya abandonado.

Entre los componentes de la matriz extracelular

que permiten la migracin destacan molculas
presentes en las lminas basales como la
fibronectina, la laminita y el colgeno tipo IV.
La unin de estas molculas esta mediada por
integrinas.
Los proteoglucanos de sulfato condroitin, no son
sustancias adecuadas para las clulas de la
cresta neural e inhiben su migracin.Las clulas
de la cresta neural del tronco y la cabeza siguen
vas de migracin diferentes.

PRINCIPALES DIVISIONES DE LA
CRESTA NEURAL
Cresta Neural Troncal
Se extiende desde el sexto somita hasta los somitas
ms caudales.
3 vas fundamentales de migracin:
Va ventral: se desplazan al espacio localizado
entre la mitad anterior de los somitas y el tubo
neural. La va contina justo por debajo de la
superficie ventromedial del somita hasta que las
clulas llegan a la aorta dorsal. Las clulas que
siguen esta rama pertenecen a la estirpe simptica
adrenrgica y contribuyen a la formacin de la
mdula suprarrenal y de elementos del SN
simptico.

Va ventrolateral: conduce a la mitad anterior

de los somitas, y las clulas que la siguen forman
los ganglios sensitivos de distribucin
segmentaria
Va dorsolateral: entre el ectodermo y las
somitas. Las clulas que optan por ella se
dispersan por debajo del ectodermo y acaban
penetrando en el mismo como clulas
pigmentarias (melanocitos)

La lnea adrenrgica simptica deriva de una

clula progenitora condicionada de este tipo, que
ha pasado una serie de puntos de restriccin, de
forma que ya no puede dar origen a neuronas
sensitivas, gla o melanocitos.
Esta clula progenitora origina 4 tipos de clulas
distintas:

Clulas cromafines suprarrenales

Clulas pequeas e intensamente fluorescentes,
presentes en los ganglio simpticos
Neuronas simpticas adrenrgicas
Una pequea poblacin de neuronas simpticas
colinrgicas

La clula progenitora bipotencial da origen a

clulas cromafines suprarrenales o neuronas
simpticas, su diferenciacin final depende del
entorno que la rodee. En presencia de FGF y de
factor de crecimiento nervioso en los ganglios
simpticos primitivos se diferencian para formar
neuronas simpticas definitivas.

CRESTA NEURAL
CIRCUNFARINGUEA
Se origina en la regin robencfalica posterior y
en la parte distal de la faringe, las clulas de la
cresta neural que migran pasan detrs del sexto
arco farngeo.
Se desplazan en sentido craneal, marcando la va
por la que pasar el XII y los precursores de los
msculos esquelticos asociados a l.
Esta cresta marca la va de migracin de las
clulas de la cresta entrica (vagal) hacia el
intestino, y de las clulas de la cresta neural
cardiaca hacia el tracto de salida del corazn.

Las clulas de la cresta neural desde el

rombencfalo anterior hasta el nivel del somita 5
migran desde la cresta circunfarngea formando
una corriente, cresta cardiaca, hasta el corazn en
desarrollo y los arcos articos, provienen de los
niveles de 1 a 7 constituyen la cresta vagal y
migran hacia el intestino en desarrollo como
precursores de la inervacin parasimptico del
tubo digestivo.
Un trastorno en esta regin puede dar origen a la
formacin de tabiques cardacos y tambin
malformaciones glandulares y craneofaciales.

CRESTA NEURAL CRANEAL

Las clulas de la cresta neural que se originan en
el diencfalo posterior a r2 no expresan ningn
gen Hoxb, mientras que las generadas en el
rombencfalo a partir de r3 o en localizaciones
ms posteriores expresan una secuencia de genes
Hox bien ordenada
Las clulas de la cresta neural asociadas a los
rombmeros 1 y2 migran hacia el interior del
primer arco farngeo, las del r4 lo hacen hacia el
segundo arco y las de r 6 y 7 hacia el tercero,
formando tres corrientes separadas de clulas.

Despus de que los arcos farngeos se llenan de

clulas de la cresta neural, el ectode3rmo que los
reviste expresa un patrn parecido de productos
del gen Hoxb.
Estos genes Hoxb pueden participar para
especificar la posicin de las clulas de la cresta
neural con las que se asocia.

IMPORTANCIA DE LA CRESTA
NEURAL
Son imprescindibles para la formacin de la mayor
parte de la regin craneofacial
Dado que las clulas de las cresta tambin
contribuyen a la formacin de almohadillas
endocardicas conotruncales que separan el
infundibulo del corazn hacia los canales pulmonar
y artico muchos nios con anomalas
craneofaciales tambin presentan defectos
cardiacos
Las clulas de la cresta son una poblacin de
clulas muy vulnerables y son destruidas con
facilidad por compuestos como el alcohol y el acido
retinoico

Una explicacion para esta vulnerabilidad podia

ser que presenten una deficiencia de enzimas,
superoxidoy catalasa que son responsables de los
radicales libres que daan la celula

ANOMALAS CRANEOFACIALES
(RELACIONADAS CON LA CRESTA )
Sindrome de Traecher Collins (disostosis
mandibulofacial)
Se caracteriza por una hopolasia malar causada
por el subdesarrolo de los huesos cigomaticos,
hipoplasia maxilar inferior, hendiduras
palpebralesinclinadas hacia abajo, colobomas del
parpado inferior y maformaciones del oido
externo
Se hereda en un rasgo autosomico dominante y
un 60% de los casos aparecen con nuevas
mutaciones

SECUENCIA DE ROBIN
Puede producirse de forma independiente o
asociada a otros sindromes de malformaciones
Altera las estructuras del primer arco siendo el
desarrollo del maxilar inferior el mas afectad.
Los nios suelen presentar una tardia de
micrognatia, fisura palatina y glosoptosis
(desplazamiento hacia atrs de la la lengua)
Puede estar causada por factores geneticos o
ambientales
Se da alrededor de i de cada 8,500 nacimientos

ANOMALA DE GIGEORGE
Se produce en aproximadamente 1 de cada 2,000
o 3,000 nacimientos
Los pacientes con DiGeorge completa tienen
deficiencia inmunitarias, hipocalciemia y un mal
pronostico
Las anomalas se originan por un desarrollo
anmalo de las clulas de la cresta neural que
contribuyen a la formacin de todas las
estructuras afectadas. Adems de las causas
genticas, la exposicin de los retinoides
(vitamina A) el alcohol y la diabetes materna
pueden provocar las anomalas

EL ESPECTRO OCULOAURICULOVERTEBRAL
(SNDROME DE GOLDENHAR)
Incluyen una seria de anomalas craneofaciales
que suelen afectar a los huesos del maxilar
superior, temporal y cigomtico que son pequeos
y planos.
Los pacientes en estos casos es frecuente ver
anomalas en el odo externo (Anotia, microtia), el
ojo (tumores y quistes dermoides en el
globoocular) y en las vertebras (vertebras
fusionadas hemivertebras, espina bifida)
Se observa en 1 de cada 5,600 nacimientos