ESCLEROSIS SISTEMICA

PROGRESIVA (ESP)
 DEFINICIÓN: Afección cutánea difusa y
rápidamente progresiva asociada con
alteraciones inflamatorias, vasculares y
fibróticas de órganos internos.
 La ESP ocupa el tercer lugar en las enf.
del tejido conectivo.
 Predomina en el sexo femenino 4:1.
 Más frecuente entre 40 – 50 años.
 CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
DE ESP
 A. Criterio mayor
Esclerodermia proximal: Engrosamiento e
induración simétrica de la piel proximal a las
articulaciones metacarpofalángicas o meta-
tarsofalángicas. Los cambios pueden afectar
cara, cuello, tronco o extremidades.
 B. Criterios menores
1. Esclerodactilia- Cambios cutáneos
limitados a los dedos.
 CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
DE ESP
 B. Criterios menores
2. Cicatrices puntiformes y pérdida de tej.
blando en los pulpejos.
Pérdida tisular producida por isquemia
3. Fibrosis pulmonar bibasal. No
atribuible a enfermedad pulmonar
primaria.
* UN CRITERIO MAYOR O DOS O MÁS
MENORES HACEN EL DG DE ESP.
 PATOGENIA
Tres alteraciones relevantes:
1.-Deposito excesivo de colágeno en la piel
y órganos internos.
2.- Lesiones en pequeñas arterias y a
arteriolas.
3.- Alteración de la inmunidad humoral y
celular.
Factores exógenos actúan sobre indiv.
predispuestos genéticamente.
 SINTOMAS INICIALES EN
PACIENTES CON ESP
% %
Fenómeno de Raynaud 65 ESP cut. Prox. 7
Esclerodactilia 40 Prurito 7
Poliartralgias 34 Impotencia 6
Edema de extremidades 29 Ulceras dig 4
Disfagia 18 Hipertensión 3
Síntomas generales 15 Icont. Fecal 2
Cambios pigment. 14 Complejo sicca 1
Disnea 13 Tos crónica 1
Cambios en háb. Intes. 13 Pericarditis 1
 CUADRO CLINICO
 FENOMENO DE RAYNAUD, puede
preceder al inicio de otros síntomas o
signos de ESP.
Por largos periodos. Pero se manifiesta al
final en todos los pacientes con ESP.
 MANIFESTACIONES CUTANEAS: 95% la
presentan con ESP.
Tres estadios de evolución: edematoso,
indurativo, atrófico.
Esclerodactilia : signo más típico.
Microstomia, telangiectasias.
 CUADRO CLINICO
MANIFEST. MUSCULOESQUETICAS:
- Poliartralgias simétricas parecido a AR
- La Rx reabsorción de falanges terminales.
- Debilidad muscular.
- Miopatía asintomática.
- Biopsia muscular : fibrosis focal con atrofia
sin inflamación.
 CUADRO CLINICO
 MANIFESTACIONES G. I. : Vísceras más
frecuentes afectadas.
- Esofagitis de reflujo por incompetencia del
esfínter esofágico inf. y pérdida de
peristalsis en los 2/3 inf. Esófago.
Disfagia y odinofagia.
Esófago de Barrett.
- Constipación e incontinencia fecal.
 CUADRO CLINICO
 MANIFESTACIONES PULMONARES:
- Principal causa de muerte.
- Insidioso y progresivo: Disnea progresiva.
- Crépitos en bases pulmonares.
- Hipertensión pulmonar.
- Cor pulmonare: reforzamiento del 2º R.
- Hipertrofia HV derecha.
- IC derecha.
 CUADRO CLINICO
 MANIFESTACIONES RENALES:
- Complicación grave.
- Inicio súbito.
- Crisis renal: HTA maligna, cefalea,
retinopatía, alteraciones visuales, IC,
edema pulmonar agudo, ACV, oliguria,
que progresa rápidamente a IR.
 CUADRO CLINICO
MANIFESTACIONES CARDIACAS:
- 60 A 80 % Compromiso miocárdico.
- Taquiarritmias.
- Bloqueos AV.
- Eco: derrame pericárdico: pericarditis
asintomática.
 LABORATORIO
- VSG normal o levemente aumentada.
- ANA positivo 90%.
- Ac. anticetrómero en pacientes con ESP
limitada.
- Ac. Anti Sc l – 70 en ESP difusa.
- Rx de tórax: Fibrosis intersticial bibasal.
- TAC más sensible.
- Esófago grama.
- Rx contrastada de colon.
CAMBIOS HISTOPATOLÓGICOS
 Alteraciones del tejido conectivo:
proloiferación fibroblastos, fibrosis e
incremento de la sustancia fundamental.
 Inflamación en estadios tempranos,
infiltración de cel . monucleares
predominio linfocitos.
 Compromiso de la Microvasculatura,
proliferación de íntima depósitos de
colágeno subendoteliales, estrechamiento
de la luz y trombosis.
 PRONOSTICO
 Se correlaciona de acuerdo al
compromiso renal, pulmonar o cardiaco.
 Más desfavorable en hombres y en edad
avanzada.
 Pronostico relacionado con subgrupo de
enfermedad ESP difusa y ESP limitada.
 TRATAMIENTO
 No existe tratamiento específico.
 Se tratan las complicaciones.
 Fenomeno de Raynaud: evitar exp. al frio,
no fumar.
 Úlceras digitales: manejo topico y sist.
 AINES en artralgias, rehab. física, infilt.
con corticoides.
 Reflujo gastroesofágico: Ranitidina o inh.
de bomba de protones.
Procinéticos.
 TRATAMIENTO
 Enfermedad pulmonar intersticial: Responde
en etapas tempranas a Penicilamina o con
esteroides y/o Ciclofosfamida.
Etapas tardías es irreversible.
 Crisis renal:

Inh. ECA.
Dialisis.
Transplante renal.
ESCLERODACTILIA
FENOMENO DE RAYNAUD
 POLIMIOSITIS
 DEFINICIÓN : Grupo de enfermedades en
las que el compromiso es predominante y
principalmente muscular, de etiología
autoinmune.
 CLASIFICACIÓN:

- Poliomiositis
- Dermatomiositis
- Miositis de la infancia
- Miositis de cuerpos de inclusión.
- Miositis con neoplasia
 ETIOPATOGENIA
 Autoinmune
 Ac. músculo específicos y no específicos.
 FALTA AUN INVESTIGAR LOS
CAMINOS ETIOPATOGENICOS QUE
DESENCADENA LA RESPUESTA
HUMORAL Y CELULAR.
MANIFESTACIONES CLINICAS
PM DM M- M- Total
Inf. Neo
Deb. mus.prox. 100% 100% 85% 100% 96%
Rash dérmico - 100% 92% 75% 84%
Mialgia 67% 89% 70% 50% 78%
Artralgia 83% 70% 70% 50% 68%
Fiebre 50% 44% 92% 50% 59%
Disfagia 33% 70% 23% 100% 57%
Hipotrofia mus. 83% 37% 61% 75% 64%
Edema - 63% 38% 50% 50%
 MANIFESTACIONES CLINICAS
PM DM M-Inf M-Neo Total

Artritis 16% 55% 38% - 36%

Alopecia - 44% 38% 75% 52%
Disnea 67% 37% - 50% 51%
Disfonía 33% 33% 8% 75% 37%
ROT dismin. 83% 33% 30% - 36%
Fotosensib. - 30% 15% 25% 23%
Visceromeg. - 15% 30% 50% 31%
 MANIFESTACIONES CLINICAS
PM DM M-Inf M-Neo Total
Estreñim. - 22% 8% 50% 27%
Raynaud - 30% - 25% 27%
Parestesias 16% 15% - - 15%
Contracturas - 15% 8% - 11%
Diarrea 16% 7% 8% - 10%
Fasciculac. - 7% - 25% -
Diplopia - 11% - - -
 ALTERACIONES DE
LABORATORIO
PM DM M.Inf. M. Neo
Hb disminuida 16% 29% 54% 50%
Leucoc.>10,000 16% 18% 15% -
Linfopenia 33% 11% 23% -
Plaquetopenia 16% - - -
Vel. Sediment. 60% 96% 100% 100%
Hipergammaglob. 16% 30% 30% 75%
 ALTERACIONES DE
LABORATORIO
PM DM M.Inf. M. Neo

AAN 16% 15% 60% -

Células LE 16% 3% - -
Factor Reumat. 16% 15% 60% -
Hipocomplement. - - - -
Albuminuria - 15% - 25%
Sedimento urin. N1 N1 N1 N1
 PROMEDIO DE ELEVACIÓN DE
ENZIMAS MUSCULARES
PM DM M Inf. M-Neo Total

CPK 2685 2912 2416 2270

2537
Valor normal
(10 a 70)
TGO 58 205 163 150 175
Valor normal
(20 a 40)
 DIAGNOSTICO
 CRITERIOS:
1.-Clinico: Debilidad muscular proximal.
Comp. dérmico (en caso de DM).
2.-Bioquímico: Elevación de enzimas séricas
3.-Electromiográfico: Patrón miopático.
4.-Histológico: Biopsia muscular caract.
 Dg definitivo cuatro criterios.
 Dg probable tres criterios.
 Dg posible dos criterios.
 TRATAMIENTO
 En fase aguda: Hospitalización.
- Prednisona 1mg/K/día durante 8 – 12
semanas, luego disminución progresiva
de acuerdo a valores enzimáticos.
- Si hay resistencia se agrega Metrotexate
o Azatioprina.
- En ciertos casos pulsoterapia megadosis
Metilprednisolona.
 Parametros a evaluar:
Clinicos: Fuerza muscular al inicio y c/4 sem.
Laboratoriales: CPK c/sem. c/2sem. c/mes.
SOBREVIVENCIA DE PACIENTES
Tiempo PM DM M. Inf. M. Neo Total
enferm.

2 años 83.3% 75% 100% 81% 86%

3 años 83.3% 75% 89% 75% 82%
5 años 83.3% 66.7% 89% 62% 67%
10 años 83.3% 66.7% 89% 62% 67%