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TRASTORNOS

DE LA
COAGULACIN

Purpura Trombocitopenica
Las plaquetas proceden de fragmentos los megacariocitos, que son
clulas poliploides muy grandes de origen medular producidas por
varios ciclos de duplicacin cromosmica sin divisin citoplasmtica.
El recuento normal de las plaquetas en sangre se mantiene entre
150,000 y 450,000 clulas/ul.
Los megacariocitos pueden aumentar 10 veces, indicando que hay
destruccin exagerada de las plaquetas, por lo tanto la medula sea
se ve obligada a producir una mayor cantidad de estas como forma
compensadora.

PURPURA
Se da por la extravasacin de hemates hacia la dermis y
membranas mucosas al examen fsico se ven como parches
purpuricos. Cuando la purpura mide menos de 3mm se denomina
petequia, mayor de 1cm se llama equimosis.

Los Trastornos Purpuricos


Son problemas de la coagulacin (plaquetas inferiores de 20,000
clulas /ul) enfermedad caracterizada por una gran deficiencia de
plaquetas y presencia de anticuerpos contra las plaquetas.
Esto se da por tres mecanismos:

Clasificacin (PTI)
De acuerdo a su etiologa:
1. Prpura trombocitopnica inmune primaria. Es aquella que se
produce en ausencia de causa conocida..
2. Prpura trombocitopnica inmune secundaria. Ocurre en
pacientes con alteraciones del sistema inmune, como sucede en
las enfermedades autoinmunes, ciertas neoplasias y
medicamentos.

Clasificacin (PTI)
De acuerdo a su fase de la enfermedad:
Prpura trombocitopnica inmune (PI): Es aTquella que tiene
una duracin y resolucin menor de 3 meses desde su diagnstico.
Prpura trombocitopnica inmune (PTI) persistente: Es aquella
que tiene una duracin de 3 a 12 meses desde el diagnstico.
Prpura trombocitopnica inmune (PTI) crnica: Se caracteriza
por no estar asociada a otras enfermedades; afecta a los adultos y
predomina en el sexo femenino. Es de aparicin sbita, insidiosa, de
curso benigno, no remite espontneamente y por lo general es
refractaria al tratamiento convencional.

Clasificacin (PTI)
Prpura trombocitopnica inmune (PTI) refractaria:
Debe cumplir 3 criterios:
1. Prpura trombocitopnica inmune (PTI) primaria.
2. Prpura trombocitopnica inmune (PTI) severa.
3. No respuesta posterior a la esplenectoma.
De acuerdo a su severidad:
Leve.
Moderada.
Severa.

Clasificacin (PTI)
La prpura trombocitopnica inmune (PTI). (Trastorno de las
plaquetas):

Es un trastorno de naturaleza autoinmune mediado por auto anticuerpos


generalmente IgG contra ciertos antgenos plaquetarios: glicoprotenas
Ia/IIa, IIb/IIIa, Ib/IX, IV y V.
Puede ser transitoria complica acasos de
monocleosis infecciosa,
toxoplasmosis aguda o infecciones por citomegalovirus, y puede formar
parte de la fase prodrmica de la hepatitis viral.

Clasificacin (PTI)
La mayora de los adultos comienza con una forma inducida de
trombocitopenia que puede persistir durante muchos aos y esta se
conoce como PTI crnica siendo comn en mujeres de 20 40 aos.
Puede comenzar con un descenso brusco del recuento plaquetario y
hemorragias similares a la de los pacientes con PTI aguda.

Dado que un recuento plaquetario bajo puede ser la manifestacin


inicial de LES, o el primer signo de un trastorno hematolgico primario,
todos los pacientes con PTI crnica deben someterse a un examen de
medula sea y una determinacin de anticuerpos antinucleares.

Clasificacin (PTI)
Purpura trombotica trombocitopenia. (Trastorno de la pared
vascular):
La forma idioptica del PTT fue recientemente vinculada con la
inhibicin de la enzima ADAMTS13 por parte de autoanticuerpos, por lo
cual esta forma de PTT es de tipo autoinmune. ADAMTS13es una
metaloproteasa responsable de la ruptura del factor de von Willebrand
(vWF), una protena que acta a nivel de la agregacin plaquetaria,
uniendo las plaquetas durante el inicio del proceso de coagulacin.
Este es un trastorno fulminante letal, puede iniciarse por una lesin
endotelial y la subsiguiente liberacin de vwf y otros coagulantes
procedente de la clula endotelial. Este trastorno debe distinguirse de
las vasculitis y LES, que puede predisponer a los pacientes a una PTT.

Purpura de Henoch
schonlein
La purpura anafilactoide es un tipo de vasculitis diferenciado, de
curacin espontanea aparece en nios y en adultos. Presentan una
inflamacin aguda en capilares, tejidos mesengiales y pequeas
arteriolas que ocasionan aumento de la permeabilidad vascular,
exudacin y hemorragia. Las lesiones vasculares contienen IgA y
componentes del complemento, este puede ir procedido por una
infeccin respiratoria de vas altas o una faringitis estreptoccica, o
asociarse a con alergias a alimentos o frmacos. Los pacientes
presentan un eritema purpurico o urticaria en las superficies extensoras
de brazo piernas y los glteos, tambin padecen poli artritis, dolor
abdominal clico y hematuria por glomrulo nefritis focal.

Purpura de Henoch schonlein


Causas
La medula sea
no produce
suficientes
plaquetas.
Las plaquetas
quedan
atrapadas en el
bazo.
Infecciones
vricas
bacterianas
Uso de
frmacos.

Signos y sntomas
Petequias
Hematomas o
pequeas
hemorragia en la
dermis.
Epistaxis.
Metrorragia.
Las mucosas pueden
sangrar.
Cefaleas
Convulsiones
Hematuria
Nefropata

Complicaciones
Hemorragia
intracraneal
Dolor intenso y
hemorragias
digestivas, puede
ser sbito o
crnico.

FISIOPATOLOGIA
En la PTI, se ve involucrado el sistema inmunolgico, produciendo una
perdida de auto tolerancia que lleva a la produccin de auto
anticuerpos dirigidos a los antgenos plaquetarios, la IgG ataca a las
glicoprotenas IIb / IIIa yIb/IX.
La exposicin a infecciones virales disminuye las plaquetas por la
presencia de anticuerpos autoinmunes contra las plaquetas del
enfermo.
las plaquetas cubiertas con anticuerpos IgG aceleran su clarense a
travs de receptores Fcy expresados en macrfagos del bazo e hgado.
Un aumento compensatorio en la produccin de plaquetas ocurre en la
mayora de algunos pacientes, en otros su produccin es detenida, bien
por,
destruccin
medular
disminuyendo
la
produccin
de

Los 3 mecanismos fisiopatolgicos


implicados en la PTI son:
1
2
3

Destruccin acelerada de las plaquetas opsonizadas por el sistema


fagoctico-mononuclear. El bazo es el rgano principal tanto en la
produccin de anticuerpos y de la remocin de las plaquetas cubiertas
por IgG (opsonizadas).
Disminucin en la produccin de plaquetas.
Los anticuerpos plaquetarios (AAP) afectan el desarrollo de los
megacariocitos al inducir apoptosis, inhibir la liberacin de plaquetas
y promover la fagocitosis intramedular.
Secuestro del bazo: esto casi siempre se da por una esplenomegalia el
depsito esplnico puede llegar hacer tan grande como para producir
trombocitopenia.