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CONGENITAS:
ACIANOTICAS Y
CIANOTICAS
EMBRIOLOGIA Y GENETICA
Kevin Ordaya Valerio
Marcela Orellana Delgado
Paola Orrego Cueva
39S GRUPO A
Las clulas
progenitoras del
corazn en los das 1618 migran al
mesodermo de la placa
lateral
Se formara una
poblacin de clulas en
forma de herradura
CAMPO CARDIOGENICO
PRIMARIO (CCP)
El tronco arterioso y el
cono arterial derivan
del CCS que aparecen
en los das 20-21,
estas clulas se
especifican con la
lateralidad
darn LA AORTA, EL
TRONCO PULMONAR
Y PARTE DEL
VENTRCULO
DERECHO
Se da las seales de
secrecin de BMP 2 Y
BMP 4
Inhibicin de las
protenas WNT 3 Y
WNT 8
la parte central
comienza a
expandirse para
formar el infundbulo y
las regiones
ventriculares
El futuro corazn se
vuelve un tubo
continuo con un
endotelio interior y una
capa miocrdica
exterior (tubo cardiaco
primitivo)
En el dia 23 el tubo
comienza a doblarse para
formar una estructura
anastomosada llamada EL
ASA CARDIACA, cuando
termina de doblarse en el
da 28
Cada regin se va a
diferenciar en partes
especificas del corazn
Formacin de septums
auriculares y
ventriculares
Construccin de las
vlvulas para dar
origen al corazn de 4
cmaras
Seno
venoso
Aurcula
primitiva
Tronco
arterial
Bulbo arterioso
Ventrculo
primitivo
engrosamientos del
mesodermo de la pared
interior del corazn
llamadas almohadillas
endocardicas anterior
y posterior
se fusionan y dividen el
canal
auriculoventricular, en
canales
auriculoventriculares
izquierdo y derecho
El septum
interauricular crece
hacia las almohadillas
endocardicas
fusionadas del canal
auriculoventricular
Luego de fusionarse
dejan en el centro un
foramen oval
El foramen debe
cerrarse en el
nacimiento
Debe cerrarse la
conexin entre la aorta
y el tronco pulmonar
El septum
interventricular, se
forma mientras los
ventrculos comienzan a
expandirse
Queda un foramen
interventricular que se
va encogiendo
conforme la almohadilla
endocardiaca crece
hasta que se cierra
Completamente cerrado
el espacio se llamara la
parte membranosa del
septum interventricular
Septum artico
Crecimiento en espiral de los
rebordes o almohadillas del
tronco arterial, se enrollan
para dar la apariencia torcida
al tabique
Cono arterial
Sus rebordes crecen y se unen con
los rebordes del tronco, cuando se
fusionan dividen al cono en 2
partes
Tracto de salida del ventrculo
izquierdo
Tracto de salida del ventrculo
derecho
Las clulas de la
cresta neural
contribuyen a la
formacin de
rebordes, adems
controlan la longitud
del tracto de salida
Las vlvulas
auriculoventriculares
salen del tejido
mesenquimatoso denso al
final de la fusin de las
almohadillas endocardicas.
Se completa entre las
semanas 5 y 8
Las vlvulas semilunares
salen de la formacin y
vaciado de tubrculos del
tronco arterial cuando su
divisin esta casi completa.
Se completa entre las
semanas 5 y 9
CLASIFICACION DE LAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CLASIFICACION DE
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
Cardiopatas cianticas
Cortocircuito de derecha a izquierda
Presencia de cianosis
Cardiopatas acianticas
Son las ms diversas
Ausencia de cianosis
CARDIOPATAS CIANTICAS
CARDIOPATAS ACIANTICAS
MALFORMACIONES
POR POSICION DEL
CORAZON
DEXTROCARDIA
Afeccin en la cual el
corazn est apuntando
hacia el lado derecho del
trax ocurre cuando el
corazn forma el asa
hacia la izquierda
ECTOPIA
CARDIACA
Defectos de tabique
interventricular
Defecto en el septo
interventricular que
comunica ambos
ventrculos.
Afecta a la porcin
membranosa o
muscular (80%) del
tabique.
Incidencia: 12/10000
nacimientos.
Asociada: tetraloga de
Fallot, canal
atrioventricular,
transposicin de
grandes arterias,
truncus.
Flujo de sangre
transportada por la
arteria pulmonar: 1,2 y
1,7 veces superior a la
aorta (depende del
calibre de la abertura).
CIV supracristal
CIV muscular
5% de las CIV.
Es un defecto posterior y superior, cerca del anillo
tricuspdeo.
Se asocia a CIA como parte del Canal AV
CIV
pequeas
CIV moderadas
Ofrecen una
ligera
resistencia al
flujo
La presin en
el VD, arteria
pulmonar
pueden estar
bajas o
ligeramente
elevadas.
Hay una
sobrecarga de
volumen de
cavidades
izquierdas y
signos y
sntomas de IC.
Se auscultar
un soplo
holosistlico en
el 3er-4
espacio
intercostal
izquierdo (EII).
En la
Radiografa de
trax, habr
cardiomegalia
con hper flujo
pulmonar.
La evolucin
de estas CIV
depender
del tamao
del defecto y
de la presin
pulmonar.
En muchos
casos, habr
un cierre
espontneo
y no
precisarn
ciruga
CIV grandes
DEFECTOS EN LA DIVISION
DEL TRONCO ARTERIOSO
El ductus conecta el
tronco de la arteria
pulmonar con la aorta
descendente
Factores que
determinan el cierre
postnatal: aumento de
la PO2 y disminucin de
las PGE2.
Ductus moderado
(entre 3 y 6 mm)
Incidencia: 0,8 de
cada 10 000
nacimientos
1% de los transtornos
congnitos del
corazn.
En este caso la arteria pulmonar se origina a cierta distancia por encima del origen del tronco
indiviso.
Como los borden conotruncales tambin participan en la formacin del tabique interventricular la
persistencia del tronco arterial siempre se acompaa de un tabique interventricular defectuoso.
Por lo tanto, el tronco indiviso se sita por encima de ambos ventrculos recibe sangre de ambos
lados.
TA I
TA II
TA III
TETRALOGIA DE FALLOT
DESCRIPCIN ANATMICA
Estenosis pulmonar
INFUNDIBULAR: 50-75%
VALVULAR: 10%
Comunicacin interventricular
Cabalgamiento artico: comnmente grande y
subaortica, siendo la Aorta la que cabalga sobre
ella
HVD
FISIOPATOLOGA
Si hay una EP flujo de sangre de izquierda a
derecha a travs de la CIV
Si hay una obstruccin importante a la salida
del flujo pulmonar flujo de derecha a izquierda
a travs de la CIV, dando lugar a la cianosis.
Si la OP es severa + FP disminuido cianosis
severa.
Si la OP es moderada + FS y FP equilibrado
soplo sistlico de EP; y si aumenta la
obstruccin el nio desarrolla crisis hipxicas
y el soplo llega a desaparecer.
Si hay obstruccin mnima pulmonar se puede
presentar con cierto hiperflujo pulmonar por
flujo de izquierda a derecha (fallot rosado).
OTRAS CARDIOPATIAS
CONGENITAS CIANOTICAS
LA TRASPOSICION DE LOS
GRANDES VASOS (L-TGV)
En la L-transposicin de los grandes vasos (L-TGA), la
inversin se sita slo a nivel ventricular: los
ventrculos estn invertidos, juntamente con sus
correspondientes vlvulas aurculoventriculares. Sin
embargo, las aurculas y las grandes arterias siguen
estando en el lado correcto.
La vlvula tricspide soporta presiones sistmicas, cosa
que produce con los aos una insuficiencia valvular
severa que permite el paso a travs de la tricspide de
sangre desde el ventrculo anatmicamente derecho
(situado a la izquierda) a la aurcula izquierda.
Aparte de lo ya referido, no existen en esta cardiopata
otros defectos asociados importantes. Por ello, la
cardiopata es bien tolerada durante muchos aos,
hacindose el diagnstico bien entrada la edad adulta.
LA TRASPOSICION DE LOS
GRANDES VASOS (L-TGV)
El diagnstico vendr sugerido
alguno de los siguientes hallazgos:
por
claudicacin
del
ventrculo
morfolgicamente derecho (situado a la
izquierda)
frecuentes arritmias cardacas, rasgo
acompaante
frecuente
de
esta
cardiopata
presencia de defectos asociados
El hallazgo ecocardiogrfico de la
inversin
de
las
vlvulas
auriculoventriculares nos dar la llave del
diagnstico definitivo.
ANOMALA DEBSTEIN
Alteracin en la implantacin de la vlvula tricspide.
sta se implanta ms caudalmente, en plena pared
ventricular derecha. Existe una atrialitzacin del
ventrculo derecho. Adems hay a menudo una
comunicacin interauricular que permite el paso de
sangre de aurcula derecha a aurcula izquierda
(cortocircuito derecha izquierda).
Existe una aurcula derecha gigante, un ventrculo
derecho de volumen reducido, una insuficiencia
tricuspdia importante y una reduccin del flujo
pulmonar por shunt derecha izquierda por el foramen
oval, un defecto septal interauricular (CIA) o un ductus
permeable.
Clnicamente se detecta un ritmo cardaco en cuatro
tiempos (hay un tercer y cuarto tonos) y cianosis. El
diagnstico se confirma al comprobar en la
ecocardiografia la posicin ms caudal de la tricspide.
ANOMALA DEBSTEIN
Esta enfermedad puede ser compatible
con una vida normal hasta la edad adulta,
aunque en ocasiones se asocia a otros
defectos, configurando una cardiopata
congnita ciantica compleja.
La enfermedad de Ebstein puede
corregirse quirrgicamente en la edad
adulta realizando una remodelacin
(plastia) de la vlvula tricspde o, en
casos ms severos, recurriendo al
recambio valvular.
Causas de la
cardiopatas congnitas
Genticas
Factores
ambientales
Cromosopatas
Multifactoriale
s
Etiologa
gentica
Defectos genticos
y moleculares
DIAGNOSTICO DE LAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
DIAGNSTICO
PRONSTICO
La CIV se puede cerrar de forma espontnea hasta en un 40 por
ciento de los casos (en su mayor parte, en los primeros 6 meses de
vida).