Atencin Inmediata a R.N.

con
Malformaciones Congnitas

Lic. sabel Pachec o Calero

Qu es una Malformacin Congnita?

Resultado de un proceso de
desarrollo
intrnsecamente
anmalo,
presente
al
nacimiento.
Puede comprometer a un rgano
o sistema o varios al mismo
tiempo y puede ser desde leve
hasta comprometer la vida del
R.N.

Etiopatogenia

Genticas:
Genticas Constituyen una de las
causas ms frecuentes de MFC (1/3).
Las aberraciones cromosmicas son
frecuentes y pueden ser numricas o
estructurales y afectan tanto a los
autosomas como a los cromosomas
sexuales.
Ambientales:
Ambientales

Conocidos
como
teratgenos y que al actuar sobre el
desarrollo
especialmente
embrionario pueden provocar la
anormalidad.
Se
estima
que
causaran el 7% de los defectos
congnitos, y pueden ser fsicos,
qumicos o infecciosos.

 Multifactoriales:
Multifactoriales Se trata de las MFC ms frecuentes,
generalmente son nicas : labio leporino, defectos de cierre
del tubo neural, etc. Generalmente, la distribucin familiar de
ellas est regida por una combinacin de factores genticos
y ambientales que son diferentes en los individuos.

Clasificacin
Dependiendo de su severidad se conocen tambin como:
M.F.C. Mayores: Compromiso severo de salud y/o
esttica: cardiopata congnita, mielomeningocele,
atresia esofgica, onfalocele, labio leporino, ano
imperforado, etc.
M.F.C. Menores: Sin consecuencias estticas o mdicas
serias: sindactilia parcial, lnea simia, clinodactilia,,
hipoplasia ungueal, bregma amplio, etc.

Clasificacin
1. Compatibles con la vida:
No
susceptibles
de
correccin: malformaciones
esquelticas,
enanismos,
malformaciones por reduccin
de miembros, microcefalias,
etc.
Susceptibles de correccin:
Los de reflujo vsicoureteral,
cardiopatas congnitas, labio
leporino y paladar hendido,
luxacin de cadera, pie bott, etc.

2. Incompatibles con la vida:

No susceptibles de correccin:
anencefalia,
hidranencefalia,
ventrculo
nico,
sndromes
malformativos mltiples, etc.

Susceptibles de correccin:
hernia diafragmtica, atresia de
esfago, mielomeningocele, etc.

Pruebas Diagnosticas

Ecografa

Cribado Sanguneo

Definicin de la Atencin Inmediata

al R.N. con M.F.C.
Es la asistencia inmediata que
se presta al R.N. con M.F.C. para
favorecer la respiracin.
prevenir la hipotermia inmediata
al parto y logre en forma
adecuada la transicin de la vida
fetal a neonatal.

Conducta de la Enfermera
Usar ropa estril, para vestir la incubadora de transporte y
la incubadora de hospitalizado con utilizacin de guantes
estriles, para prevenir las infecciones, hasta que se
realice el cierre quirrgico.
Proteger el defecto de una manera asptica, con apsitos
estriles con suero fisiolgico tibio, cubiertos con un
plstico estril o bien como es lo actual slo cubrir con
polietileno estril, para proteger la zona del defecto, de las
deposiciones, y los eventuales microorganismos
ambientales.

Medidas principales de la
Atencin Inmediata
II
Preparacin de
Equipos
I
Anticipacin

III
Procedimientos

I . Anticipacin

Identificacin de factores de riesgo:

Ante-parto
Intra-parto
Coordinacin
Recepcin
Posibilidad de referencia

II. Preparacin del equipo de atencin del

recin nacido
Planta Fsica
Preparacin de la cuna termo radiante: Fuente de calor
Calentar previamente la superficie donde se atender al
neonato. A una distancia de 60 cm.
Equipamiento (aspiracin, ventilacin e intubacin )
Personal capacitado en la atencin del recin nacido/a

III Procedimiento
Preparacin para la atencin Inmediata
Aplicacin de Medidas Bsicas de Bioseguridad
Higiene de manos y antebrazos con agua y jabn
Personal preparado para recepcin del RN con MFC
Equipo de reanimacin: Disponible y operativo
Participacin de maniobras de RCP

Flujograma de Reanimacin
Neonatal

Pasos Iniciales
Recepcin del neonato en un toallas estriles
precalentadas
Posicionar, despejar la va area (si es necesario)
Secado efectivo, cambiar campo hmedo por otro
precalentado
Estimulacin tctil, reposicionar.
Evaluar a que nivel tiene el defecto
Dar oxgeno (si es necesario)

Estimulacin de la
respiracin y prevencin de
la prdida de calor

Secar
bien

Retirar
el pao
hmedo
Reposicionar
la cabeza

Otras maniobras para

estimular la respiracin del
neonato

Permeabilizar va area
Posicin de la cabeza
en ligera extensin
Aspirar secreciones de
boca y nariz

SECAMOS Y ESTIMULAMOS

 Ligar el cordn umbilical 3 a 4 cm. de la piel, aplicar

alcohol puro en el mun y cubrir con gasa estril.
Realizar la profilaxis ocular con sulfacetamida sdica.
Verificar permeabilidad esofgica y rectal
Tomar los datos de somatometra.
Administracin de vitamina K I.M.
Controlar temperatura.
Valoracin retrospectiva del APGAR al minuto y a los
cinco minutos de vida.

 Realizar examen fsico.

Calcular la edad gestacional.
Identificacin del recin nacido.
Contacto precoz si las condiciones de la madre y recin
nacido lo permiten (segn el defecto).
Realizar las coordinaciones con la UCIN para el traslado del
recin nacido.
Transportar al recin nacido, previa estabilidad respiratoria,
hemodinmica y de temperatura al servicio que
corresponda.
Registrar datos (libro de atencin inmediata y CLAP).

Casos mas frecuentes

Defectos de la pared abdominal
Malformaciones digestivas
Defectos del Tubo Neural
Malformaciones Cardiacas
Malformaciones musculo esquelticas
Sndromes cromosmicos
Malformaciones urogenitales
Defectos crneos faciales
Malformaciones pulmonares
Mltiple malformado

RN con Defectos de la Pared

Abdominal

Enfermera..
Meta fundamental:
Cubrir con bolsa polietileno estril
transparente el defecto
Colocar la SOG a gravedad
Prevenir
necrosis intestinal e
infecciones
Conservacin de temperatura
Comenzar la Hidratacin
Mantener en posicion decbito
dorsal y resto de cuidados
generales
Evaluacin por el cirujano

CARACTERISTICA
S

ONFALOCELE

GASTROSQUISIS

NEC

RARO

18 %

MALABSORCION

AUSENTE

FRECUENTE

PREMATURIDAD

10 20 %

50 60 %

EDAD MATERNA

> 20 AOS

< 20 AOS

CON CARDIOPATIA:

PRONOSTICO DE
SOBREVIDA

20%
SIN CARDIOPATIA:

70% - 80 %

70 90 %

Enfermera..
Meta fundamental:
Realizar la colocacin de la S.O.G. y
verificar permeabilidad.
N.P.O.
Identificar signos de sialorrea, tos o
regurgitacin, cianosis.
Iniciar la aspiracin continua.
Prevenir la Neumona Aspirativa
Mantener en posicion fowler 45 al
neonato y resto de cuidados
generales
Evaluacin por el cirujano

Enfermera
Meta fundamental:
Evaluar movimientos asimtricos en trax y
colocar saturometro.
Evaluar caractersticas del abdomen
RN debe ser intubado inmediatamente
Se instalara una SOG a gravedad
Mantenerlo en posicion fowler
Instalar un acceso venoso perifrico
Mantener un control hemodinmico
continuo antes de llevarlo a la UCIN

Enfermera..
Meta fundamental:

Verificar la permeabilidad anal

Identificar signos en la regin perianal
(fistulas), distensin abdominal.
Colocacin de una SOG
Rgimen NPO
Iniciar la hidratacin EV y resto de cuidados
generales
Identificar otras posibles malformaciones
asociadas
Evaluacin por el cirujano

Enfermera
Meta fundamental
Evaluacin exhaustiva de la
cavidad oral.
Identificar signos de SDR y
valorar reflejo de succin
deglucin respiracin
Educar a la madre para que le
de lactar en forma directa.

Defectos del Tubo Neural

Entre las 25 y 28 das

de gestacin
Se produce la fusin
de los pliegues
Neurales.
Si los mismos no se
fusionan se
Produce los defecto
del tubo neural

Enfermera.
Meta fundamental:
Extremar medidas de bioseguridad
Preservar la mdula y los nervios

de agresiones externas.
Identificar signos fistula perdida de LCR .
Prevencin de infecciones
Mantener de cubito ventral
Evaluacin con el neurocirujano

CARDIOPATIA

Cardiopatas
Congnitas

Comunicacin interventricular (CIV)

Comunicacin interauricular (CIA)

mas

Ductus persistente

Frecuentes

Tetraloga de Fallot
Estenosis pulmonar
Coartacin artica
Transposicin grandes arterias (TGA)
Estenosis artica
Canal aurculo-ventricular

FRECUENCIA
APROXIMADA
15-20 %
10 %
30 %
6 - 7%
6 - 7%
6%
5%
5%
2 - 3%

Cardiopatas
congnitas
acianticas

Cardiopatas
congnitas
cianticas (Cortocircuito
de Derecha a izquierda)

Cortocircuito de
Izquierda a
Derecha

CIV, CIA, DAP, Canal AV,

Drenaje Venoso Anmalo
Pulmonar parcial

Obstructivas
Corazn Izquierdo

Co Ao, Estenosis Ao,

Estenosis Mitral,
Hipoplasia Ventrculo
Izquierdo

Insuficiencias
Valvulares y Otras

Insuficiencia Mitral y/o

Artica, Estenosis
Pulmonar, Estenosis
ramas Pulmonares.

Obstructivas
Corazn Derecho

Tetraloga de Fallot,
Atresia Pulmonar,
Ventrculo nico o Atresia
Tricuspidea c/estenosis
Pulmonar

Mezcla Total

Ventrculo nico o Atresia

T. sin E. Pul., Truncus
Arterioso, Drenaje venoso
Anmalo Pulmonar

Falta de Mezcla

Transposicin de Grandes
vasos.

Enfermera.
Meta fundamental
Detectar precozmente los signos
de sospecha de una cardiopata.
Aumento de signos respiratorios.
Saturaciones variables.
Proporcionar resto de medidas
generales.
Evaluacin con el cardilogo
pediatra.

MISCELANEA

Impacto en los Padres

Cuando se diagnostica una
malformacin congnita, la
familia atraviesa una secuencia
de fases, independientemente
de la naturaleza real de la
dolencia. Sin embargo, las
reacciones de los padres
pueden
manifestarse
en
grados diferentes y en etapas
variables, desde el choque y la
negacin hasta la adaptacin.

Ser nico
DEPENDEM DE NOSOTROS
Grave
Separado de sus
padres
Riesgo de
muerte

Ambiente no
natural
Riesgo de
discapacidad
No aceptado

No
saludables

PRINCIPIOS TICOS

Autonoma
Autonoma

Beneficencia
Beneficencia

Justicia
Justicia

No
Nomaleficencia
maleficencia

PARA QUE CUIDARLO?

Para establecer un modo humanizado en el entorno del R.N.

Tratar de lograr objetivos coherentes segn el estado de salud de
cada neonato

Aplicando una ptica bio-psico-social espiritual con atributos

universales como la empata y sobre todo el respeto por la vida

Cuidados de enfermera orientados en fortalecer el vinculo

afectivo entre madre - hijo

Procurar una muerte digna

Conclusin
Emplear las medidas bsicas de bioseguridad
Valorar las reas donde se encuentra el defecto y evaluar de cabeza a los pies.
Evaluar sus funciones vitales.
Medidas que favorezcan la termorregulacin
Brindar oxigeno segn requerimientos y vigilar con saturometria.
Sellar base con gasa larga o cobertor plstico (segn c/caso)
Extremar medidas de bioseguridad evitando posibles infecciones.
Vigilar diuresis (no se produce vaciamiento espontneo)
Brindar cuidados generales.
Coordinar con el servicio destino previa estabilizacin
Coordinar con el cirujano
Brindar apoyo emocional y espiritual a los padres.

Plegaria de un R.N.
Especial
A los mdicos, enfermeras y personal que me cuida:
S, ya s; nac diferente a los dems.
Mi vida depende en gran parte de ustedes.
Mis posibilidades han mejorado tambin gracias a ustedes.
Pero... Por favor!... a quien ms yo necesito es a mi madre. S
que no soy como ella me imaginaba; s tambin que quizs ella
est triste o se sienta culpable, pero yo la quiero igual... y s que
ella tambin a m.
Pero... por favor!... dejen que ella me vea, dejen que ella me toque
acaricie y este a mi lado
Si ella an no vino... debe ser porque an nadie le dijo que poda.
Yo estoy seguro que con slo mirarnos los dos y mi padre, todos
nos sentiremos mejor.

Tambin les dir: La incubadora hace mucho ruido. El colchn no es cmodo. A veces tengo fro. A veces mucho calor.
La tela adhesiva me lastima la piel y mis pies tienen grandes heridas. Tengo miedo y estoy muy triste. A veces tengo
hambre.
No entiendo mucho por qu tengo que sufrir. Supongo que es el
costo de mi curacin. Pero s que casi todo depende de ustedes. ..
Piensen un poco ms en m, yo se los agradezco.
Pero yo les pido... si no me quieren, por favor no me cuiden.
No se engaen a s mismos porque pueden engaarme a mi y a mis Padres.
Pero no a Dios S diferenciar una caricia, un afecto, de una agresin y el rechazo.
Tambin s que algunos de ustedes son mejores, ms capaces.
Yo no pretendo que slo ellos me cuiden. . Yo nunca te denunciara. No puedo.
No quiero... T te condenaras solo. Y por ultimo si no hay nada mas
que hacer por mi, deja que mis padres me vean los ltimos minutos
de vida y pueda sentir a mi Madre tan cerca como la primera vez..
Les pido por favor porque yo estoy preparado para decirles siempre:

Gracias.

Que ni la ciencia ni la tecnologa les quite la humanidad,

ni el amor, al cuidar al ser ms vulnerable e indefenso:
EL RECIEN NACIDO

GRACIAS