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CARCINOMA INTRAOSEO

PRIMARIO
ALUMNA:MAYREE RAMOS VALDEZ
CICLO:VI
DOCENTE:DR.ZEGARRA

CONCEPTO
El carcinoma escamocelular intraseo primario (PIOC)
maxilar, de acuerdo con la clasificacin de la
Organizacin Mundial de la Salud, se encuentra
dentro de los carcinomas odontognicos. Los criterios
diagnsticos del PIOC son estrictos e incluyen:
histopatologa de carcinoma escamocelular, ausencia
de compromiso inicial de la mucosa oral, nasal, antral
o piel adyacente, descartndose la posibilidad de
metstasis de un sitio distante con un anlisis clnico
minucioso, estudios complementarios y observacin
durante al menos 6 meses post-tratamiento.

CONCEPTO
Es un tumor de muy baja incidencia, habindose publicado
138 casos en un perodo de 38 aos. Predomina en el sexo
masculino y su pico de presentacin se encuentra entre la
5a y 6a dcadas de la vida. Suele permanecer silente
durante una buena parte de su evolucin, dada la ausencia
de lesiones mucosas asociadas. El tumor es localmente
agresivo; su diseminacin ms frecuente es hacia los
ganglios linfticos regionales, siendo las metstasis por va
hemtica menos comunes, con elevado ndice de recidiva y
mortalidad4. El propsito de este trabajo es comunicar un
caso de PIOC y discutir las particularidades de esta entidad.

CONCEPTO
Es una neoplasia maligna oCarcinomas
Escamocelularmuy rara que se desarrolla
en la intimidad de los huesos maxilares
(mandbula y/o maxilar), ya que son los
nicos huesos que tienen en su interior
tejidos epiteliales por lo que pueden
desarrollar tumores de estirpe conjuntiva a
expensas de elementos epiteliales
intraseos y sin ninguna conexin con la
mucosa oral.

SINONIMIA

Fue descrito porLoosen 1913, y se ha denominado


de diferentes maneras en la literatura
anatomopatolgica.
Willisbautiz a esta lesin como Carcinoma
Epidermoide Intraalveolar.
ShearCarcinoma Epidermoide Intraalveolar Primario.
PosteriormenteWaldron' utilizara el trmino de
Carcinoma Epidermoide Central de los Maxilares.
En la actualidad tambin lo podemos encontrar
comoCarcinoma Primitivo Intraseo.

EPIDEMIOLOGA
La edad media de aparicin oscila entre los
45 aos, con un rango entre los 5 y los 75
aos.

ETIOPATOGENIA
Hay tres posibilidades para explicar el origen de esta
neoplasia: Podra originarse en los restos epiteliales
odontognicos de Malassez, de Serres o de la lmina
dentaria.
Muchos casos se han asociado con quistes preexistentes, y
otros con ameloblastomas, pero imnunohistoqumicamente
no parece claro que tengan un origen ameloblstico.
Algunos autores han encontrado como factores predictores
de malignizacin a la presencia de queratinizacin (15% en
el grupo con transformacin maligna vs. 3% observado en
todos los Quistes Odontognicos) y un largo tiempo de
evolucin.

Presentacin Clnica,
Sintomatologa
La mayora de los casos se localizan en la regin
posterior de la mandbula.
La informacin clnica ms constante incluye dolor y
expansin sea, por lo que la lesin puede simular
procesos infecciosos de origen dental y ello ser la causa
de un significativo retraso en su diagnstico, lo que se
asocia con una elevada incidencia de metstasis
regionales. Las metstasis en los ganglios linfticos y la
diseminacin hematgena son a menudo
acontecimientos tardos, aunque la invasin sea y de
tejidos blandos est bastante avanzada.

ANATOMA PATOLGICA
Es un tumor no
capsulado, infiltrante, de
contorno irregular.
Microscpicamente se
caracteriza por la
presencia de clulas
epidermoides que se
disponen de forma
pexiforme o folicular, con
un grado de
queratinizacin variable.

DIAGNSTICO CLNICO

Historia clnica: interrogar sobre patologas previas que


haya sufrido el paciente y valorar la velocidad de
instauracin de la sintomatologa (a mayor velocidad,
mayor gravedad). Interrogar sobre la existencia de dolor.
Exploracin: consistencia al tacto de las corticales seas
maxilares,signo de Vincent, evaluar movilidad y
desplazamientos dentarios.
Estudio radiogrfico: el carcinoma intraseo primario se
traduce por imgenes radiolcidas expansivas con
mrgenes pobremente definidos y contornos muy
irregulares.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Debido a que el diagnstico en ocasiones puede ser difcil,
se deben descartar los Carcinomas Escamocelulares
Intraorales que infiltran hueso, as como derivados de la
mucosa del seno maxilar, el Carcinoma Mucoepidermoide
intraseo y las lesiones metastsicas. Para descartar estos
ltimos, es necesario contar con una radiografa de trax
que demuestre ausencia de lesin pulmonar inicial y a los
seis meses despus del diagnstico. La falta de lceras
mucosas en el Carcinoma Intraseo Primario es uno de los
aspectos ms caractersticos para su diagnstico diferencial
con el carcinoma escamoso superficial originado en otras
partes de la cavidad oral.

PRONSTICO
Son tumores muy agresivos que producen
una rpida destruccin del hueso y una alta
tasa de mortalidad .No produce metstasis
precoces, y cuando stas aparecen es ya por
la afectacin de la mucosa.
La tasa de supervivencia estimada a los 5
aos se estima entre 30% y 40% para las
lesiones de tipo slido y de 53% a 80% para
los casos de origen en quistes
odontognicos.

TRATAMIENTO

El tratamiento indicado para esta neoplasia consiste


en la reseccin locorregional si el diagnstico es
precoz y no existen metstasis ganglionares; si
hubiese afectacin ganglionar se practicara una
reseccin completa de la lesin con mrgenes
amplios de seguridad y diseccin radical
modificada de la cadena ganglionar.
La radioterapia y la quimioterapia no juegan un
papel relevante en el tratamiento de estos tumores,
utilizndose como teraputica coadyuvante.

CASO CLINICO
Varn de 72 aos de edad, que luego de tres meses de
extraccin de un molar, consult al odontlogo por molestias
y sensacin de cuerpo extrao locorregional. Se realiz
ortopantomografa y TAC que revelaron lesin osteoltica en
maxilar inferior. Se efectu biopsia por curetaje, que consisti
en mltiples fragmentos irregulares, blanquecinos, firmes,
que en conjunto midieron 5 cm de dimetro. El estudio
microscpico mostr una proliferacin de clulas neoplsicas
epiteliales, infiltrantes en hueso, dispuestas en nidos slidos;
en sectores, se caracterizaban por poseer citoplasmas
amplios y claros. ncleos irregulares con nuclolos
conspicuos, mientras que en otros eran de aspecto basaloide

, con algunas figuras de mitosis. La estroma fibrosa evidenci


infiltrado inflamatorio predominantemente mononuclear. Se
destacaba uno de los fragmentos con aspecto de pared qustica,
revestida por epitelio escamoso sin atipia estrechamente
vinculado a la neoplasia, resultando este hallazgo altamente
compatible con origen en un quiste odontognico, con algunas
figuras de mitosis. La estroma fibrosa evidenci infiltrado
inflamatorio predominantemente mononuclear. Se destacaba
uno de los fragmentos con aspecto de pared qustica, revestida
por epitelio escamoso sin atipia estrechamente vinculado a la
neoplasia, resultando este hallazgo altamente compatible con
origen en un quiste odontognico

Un mes despus se resec el maxilar inferior con


vaciamiento ganglionar y colocacin de prtesis. El estudio
de la pieza quirrgica mostr neoplasia residual,
destacndose indemnidad de la superficie mucosa. De los
materiales que la acompaaban se aislaron 48 ganglios
linfticos, 15 de los cuales mostraban reemplazo
metastsico. Los mrgenes quirrgicos estaban libres pero
con escaso tejido sano aledao. El paciente recibi
radioterapia postquirrgica. Posteriormente, present dos
recidivas (a los 10 y 18 meses), con deterioro progresivo
del estado general, falleciendo a los 30 meses del
diagnstico.

GRACIA
S!!

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