Coartacin de

Aorta
Nieto Baza Luis Angel
9CM3

Definicin
Constriccin de la luz
de aorta torcica,
localizada
generalmente en la
zona de unin del
cayado con aorta
descendente y puede
abarcar el arco artico

TAP
ISTMO Ao

PCA
CoAo
Ao Desc

Prevalencia

Una de las malformaciones

cardiovasculares ms frecuentes

Afecta del 5 al 8% de los individuos con

cardiopata congnita

Ocupa el 6 o 7 lugar de frecuencia

Preponderancia del sexo masculino

sobre el femenino 2-3 : 1

Es la malformacin cardiovascular ms
frecuente en el sndrome de Turner X0
(30%)

Etiologa
No

se ha establecido

Teoras:

Skoda: postula la existencia de crecimiento

excesivo del tejido ductal
Hemodinmica: favorecen su aparicin las
patologas obstructivas izquierdas
Defecto de embriognesis: ausencia de migracin
ceflica de la arteria subclavia izquierda

Teora Tejido Ductal

Embriologa

El arco artico y sus ramas se desarrollan

durante la 6a a 8a semana de gestacin

El 3er arco forma las cartidas comunes

El 4o arco izquierdo forma el arco artico y

el istmo

El 4o arco derecho normalmente

involuciona

El 6o arco forma la porcin proximal de la

arteria pulmonar y el izquierdo forma el
conducto arterioso

Por tanto la coartacin es una

anormalidad del 4o y 6o arco izquierdos

Patologa

Se describen dos tipos principales:

Hipoplasia tubular del arco artico: asociado a otras
malformaciones del corazn (tipo infantil o preductal)
Constriccin localizada (membrana o diafragma) en unin
de arco artico con aorta descendente (tipo adulto o
postductal)

Tipos de coartacin
Tipo I
Hipoplasia
tubular

Localizada

Coartacin abdominal

Pseudocoartacin

Histologa

Deformacin y engrosamiento de capas arteriales media

e ntima

Membranas concntricas de colgeno con algn

componente elstico en capas ms profundas

Proliferacin endotelial con tejido redundante junto al

orificio de la coartacin por las turbulencias sanguneas

Anomalas cardiacas
asociadas

Anomalas de la vlvula
artica (aorta bicspide)

Transposicin de las
grandes arterias

Persistencia del conducto

arterioso (60% en el
primer ao de vida)

Origen anmalo de
arterias subclavias

Fibroelastosis
endocrdica

Canal aurculoventricular

Comunicacin
interventricular

Estenosis artica

Comunicacin
interauricular

Anomalas del retorno

venoso pulmonar

Anomalas de la vlvula
mitral

Persistencia de vena cava

superior izquierda

Anomalas extracardiacas
asociadas

Aneurismas de arterias cerebrales

Sndrome de Turner X0 (1-2% de los casos)

Sndrome de Marfn

Hipospadias

Pie zambo

Defectos oculares

Anomalas del tracto urinario

Fisiopatologa
Obstruccin al
flujo de sangre
en aorta
Mecanismos:
Mecanismos:
Neurohumoral
Neurohumoral
Renal
Renal
Barorreceptores
Barorreceptores

Hipertensin en
miembros
superiores

No transmisin
de onda de
pulso en piernas

Hipertensin
Hipertensin
arterial
arterial

Circulacin
Circulacinpor
por
colaterales
colaterales

DIAGNSTICO

Menores de 1 ao

Mayores de 1 ao

Datos clnicos
Menores de 1 ao

Insuficiencia cardiaca congestiva

Dificultad para la alimentacin

Disnea
Diaforesis
Pobre ganancia
Infecciones respiratorias frecuentes

En casos de hipoplasia tubular hay otras lesiones asociadas que son

graves

Exploracin fsica
Menores de 1 ao

Hipoperfusin

Taquipnea

Cianosis de miembros inferiores

Taquicardia

Pulsos ausentes o disminuidos

(presentes en la 1a y 2a semana)

Hepatomegalia

Presin arterial diferente en los

miembros superiores y los inferiores

Paraclnicos No Invasivos
Menores de 1 ao

RADIOGRAFA

Cardiomegalia
Si hay cortocircuitos de
izquierda a derecha hay
HVCP
Flujo pulmonar aumentado
NO hay Roessler (<20%)

ELECTROCARDIOGRAMA

Hipertrofia ventricular derecha

Si hay datos de crecimiento ventricular
izquierdo es por lesiones asociadas (CIA o PCA)
Trastornos de la repolarizacin (fibroelastosis
endocrdica)
El cambio de HVD a HVI se da con el tiempo

Procedimientos Invasivos
Menores de 1 ao

Cateterismo derecho

Por el foramen oval, conducto arterioso, comunicacin

interventricular pasar a cavidades izquierdas

Demuestra el tipo de coartacin y anomalas asociadas

Ventriculografa izquierda (Lat y OIA)

Datos clnicos
Mayores de 1 ao

Asintomticos la mayora

Deteccin de soplo cardiaco

Deteccin de hipertensin arterial

Deteccin de ausencia de pulsos femorales

Algunos refieren cefaleas o fatigabilidad

Exploracin fsica
Mayores de 1 ao

Ausencia de pulsos femorales

Presin arterial

Fenotipo Turner

Frmito supraesternal

Primer ruido normal, chasquido protosistlico (aorta bivalva),

soplo expulsivo artico irradiado a cuello

Soplo continuo en regin dorsal

Exploracin fsica

Paraclnicos No Invasivos
Mayores de 1 ao
RADIOGRAFA

Erosin del borde

inferior de las costillas
(2a a 6a) despus de los
5 aos de edad (80%)
Signo del 3 (30%)
Signo de E en
esofagograma
Discreta cardiomegalia

Radiografa de trax

Signo de Roessler

Signo de Roessler

Procedimientos no invasivos
Mayores de 1 ao
ELECTROCARDIOGRAMA

Hipertrofia
ventricular izquierda
Poco especfico

Hallazgos
electrocardiogrficos

Ecocardiografa

Ecocardiograma

Otros estudios no invasivos

Resonancia Magntica

Resonancia tridimensional

Tomografa con mltiples

cortes

Procedimientos Invasivos
Mayores de 1 ao
Cateterismo

izquierdo

Ventriculografa

izquierda

Aortograma

Angiografa

Angiografa

TRATAMIENTO
Menores de 1 ao
Mayores de 1 ao

Pronstico

Sobrevida sin tratamiento 35 aos

Mortalidad a 50 aos del 75%

Causas de muerte:

Falla ventricular izquierda

Aneurisma disecante
Ruptura de aorta
Hemorragia cerebral por aneurismas
Endocarditis bacteriana de vlvula artica
Endarteritis artica

Indicaciones

Insuficiencia cardiaca que no responde a tratamiento mdico

Hipertensin arterial en miembros superiores

Gradiente mayor de 20 mmHg entre brazos y piernas

Opciones de tratamiento
Menores

de 1 ao:

Mayores

de 1 ao

Tratamiento quirrgico urgente

Mortalidad 40%
Primero tratar la coartacin y luego
lesiones asociadas
Parche sinttico o subclavia
Estn hipertensos
Mueren por complicaciones de sta
Ciruga temprana

Reseccin y anastomosis terminoterminal

Coartacin localizada

Hipoplasia tubular

Aortoplasta con parche

sinttico

Aortoplasta con colgajo de

subclavia

Hipoplasia tubular

Coartacin localizada

Aortoplasta con colgajo de

subclavia

Hipoplasia del istmo artico

Tcnica de Blalock-Park

Prtesis tubulares

Complicaciones Inmediatas

Mortalidad <1%

Paraparesia o paraplejia parcial o total (0.4%)

Sndrome post-coartectoma

Crisis hipertensivas paroxsticas

Arteritis mesentricas (hemoragias o necrosis)
Lesin del vago izquierdo, larngeo recurrente y conducto torcico

Complicaciones tardas

Recoartacin (mayor a menor edad de Qx) del 7-60%

Aneurismas o pseudoaneurismas del 2-27%
Hipoperfusin del brazo izquierdo con hipotrofia
Persistencia de hipertensin arterial (menor a menor edad de
correccin) 50%