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Malformaciones de

trax
Rayneia Da Costa
Adriana Gutirrez
Josseling Castillo

Embriologa

Malformaciones que se
pueden presentar
TIPO I: Cartilaginosas
Las malformaciones de la pared del
trax, comprenden un espectro amplio
de patologas que presentan, como
factor etiolgico, alguna alteracin en
el desarrollo y/o la morfologa de la
caja torcica. Algunas de ellas son
leves y de repercusin slo esttica y
las hay muy complejas que pueden
causar incluso la muerte del paciente.

TIPO II: Costales


TIPO III:
Condrocostales
TIPO IV: Esternales
TIPO V: Clavculoescapulares

Malformaciones tipo I:
Cartilaginosas
Las malformaciones de los
cartlagos engloban las
deformidades ms frecuentes de
la pared torcica: el pectus
excavatum, el pectus carinatum y
las dismrficas. Representan el
91,72 % del total de los casos que
se presentan.

Malformaciones tipo II:


Costales
Las malformaciones de las costillas se
subdividen en dos grupos principales:
simples y complejas.

Simples
Complej
as

Involucran las
malformaciones aisladas de
una o dos costillas y hasta
tres no consecutivas, y que
tienen escasa repercusin en
la estructura de la pared
torcica.
Son las que comprometen
grandes sectores de la pared
torcica con gran repercusin
sobre la estructura del trax.
Representan el 3,20% del
total de las malformaciones
de la pared torcica.

Malformaciones tipo III:


Condrocostales

Sndrome
de Poland

Toracpag
os

Es una malformacin
congnita de incidencia
espordica en la poblacin
general, cuya caracterstica
determinante es la aplasia
unilateral de los fascculos
costo-esternales del msculo
pectoral mayor.

Los toracpagos, constituyen


una variedad de gemelos unidos
o siameses. Es una de las
malformaciones congnitas ms
rara y ms compleja dentro de
las malformaciones de la pared
torcica. El grado de unin de
los gemelos es variable, pero
siempre involucra la regin
anteromedial de la pared
torcica con los individuos

A Las malformaciones condrocostales las


dividimos en dos tipos:
Sndrome de Poland y toracpagos
Corresponden al 4,33% de las
malformaciones de la pared torcica.

Malformaciones tipo IV:


Esternales
La malformacin del esternn est representada
exclusivamente por la fisura esternal y representa
el 0,20% de las malformaciones congnitas de la pared
del trax.
La fisura esternal es una anomala congnita que consiste
en un defecto esternal medial, parcial o total, resultante
de disturbios en el desarrollo embriolgico del esternn

Malformaciones tipo V:
Clavculo-escapulares

Las malformaciones claviculoescapulares se dividen en


deformidades de la clavcula, de la
escpula y combinadas. Corresponden al 0,55% de las
malformaciones de la pared del trax

Hallazgos clnicos
En mayor o menor grado afectan a la va area, parnquima pulmonar y sistemas
arterial y venoso. Se manifiestan clnicamente de cuatro formas o una combinacin
de estos hallazgos, como son:

a) Disnea

b) Infecciones
recurrentes

c) Sibilancias

d) como un
hallazgo
casual en la
radiografa del
trax.

Tambin es cierto que alguna de estas lesiones congnitas son


asintomticas y son descubiertas de manera accidental al realizar una
radiografa de rutina, y esto puede ser as en la eventracin diafragmtica y
algunos quistes pulmonares. Muchas de estas anomalas han permanecido
previamente sin diagnstico, lo que resulta en una infraestimacin de su
incidencia real y su verdadero significado clnico.

Quiste
broncognic
o

El quiste broncognico es una malformacin


producida durante el desarrollo del rbol
traqueobronquial entre la semana 3 y 7 de vida
fetal. Se trata de un quiste solitario lleno de lquido
o moco localizado en el 70% de los casos en
mediastino. Tambin puede situarse en
parnquima pulmonar, en la cavidad pleural y, de
forma excepcional, fuera del trax, en el cuello, la
lengua o la piel.
Esta patologa es la quinta causa ms frecuente de
los tumores de mediastino en pediatra y junto con
el enfisema lobar, la malformacin adenomatoidea
qustica pulmonar y el secuestro pulmonar son las
cuatro formas ms comunes de malformaciones
congnitas que se prestan como quistes en la
cavidad pleural.

Los sntomas dependen de la edad en la que se


manifiestan. En adultos el dolor torcico y la tos
son los ms frecuentes, mientras que en infantes
los sntomas son usualmente debidos a
compresin de va area o esfago con dificultad
respiratoria.

Sntomas y
Diagnstico
QB

Los adultos y nios mayores tienden a ser menos


sintomticos que los infantes. El compromiso
clnico en nios mayores y adultos parece estar en
relacin al tipo de QB.
El diagnstico presuntivo se realiza, en el nio
sintomtico, con radiografa de trax hasta en 2/3
de los casos, que puede mostrar una imagen
qustica intratorcica. La tomografa o resonancia
magntica ayudan a definir mejor la zona de
localizacin, y sirve como dato preoperatorio.

Malformacin adenomatoidea qustica

Es una anomala
del desarrollo pulmonar causada por
el
reemplazo de la pequea va
respiratoria y
el parnquima pulmonar por quistes.
Se
trata de una enfermedad poco comn
Puede
aparecer aislada o asociada a
(1:10.000-1:35.000).
otras malformaciones respiratorias o
de
otros rganos (agenesia renal, atresia
intestinal, malformaciones cardacas)

Se trata de una anomala del


desarrollo pulmonar en la que se
produce
un stop madurativo en la fase
canalicular/acinar que tiene lugar
entre las
semanas 17 y 27 de gestacin, no
desarrollndose los alveolos, con
crecimiento de los bronquios
existentes y
formacin de dilataciones qusticas.
Algunos autores apuntan a un
defecto embrionario en el pulmn
fetal,
que presenta proliferacin celular
anormal
Se
ha encontrado
falta
de expresin
y disminucin
de la
apoptosis.
del factor
neurolgico derivado de clulas
gliales en
los pulmones afectados de
malformacin
adenomatoide qustica, que s se
expresa

Tratamiento
Quirrgico:
- Prenatal
En lesiones macroqusticas
(grandes), con hipoplasia pulmonar e
hidrops complicado con mal
pronstico.
-Alternativas:
Toracentesis
Derivacin toracoamnitica
Reseccin del lbulo afectado
(lobectoma).
- Postnatal:
Para disminuir el riesgo de
complicaciones (sobreinfecciones,
neumotrax, hemorragia, riesgo de
malignizacin, compresin de
estructuras)

Hernia diafragmtica congnita

Defecto simple del diafragma de etiologia desconocida.


Incidencia de 1 por cada 2.200 a 2.400 nascidos vivos.
Se presenta con un cuadro de distress respiratorio (periodo
neonatal).

La HDC es el
resultado de la falla
en el cierre del
conducto
pleuroperitoneal,
hacia las 9 a 10
semanas de
gestacin.
Momento en el cual
intestino medio
regresa desde el saco
vitelino hacia una
cavidad peritoneal
El desarrollo del pulmn fetal es controlado
relativamente
primariamente por fuerzas mecnicas (distensin
pequea, lo que
o estiramiento), cuyos efectores moleculares son
favorece su
factores de crecimiento, especialmente aquellos
herniacin a travs
derivados de fibroblastos (FGF)
La masa herniada interfiere con estas fuerzas e
del defecto
induce variaciones en las seales moleculares
diafragmtico,
que se traducen en hipoplasia pulmonar con
acompaado de otras
pobre desarrollo de la vasculatura, con
vsceras como
hiperplasia de las capas muscular media y
estmago, hgado o
adventicia de los vasos pulmonares
bazo
La hipoplasia y la hipertensin pulmonar persistente son la principal
causa de la alta morbimortalidad de esta malformacin

Diagnstico
Lla visualizacin de los diafragmas
La ecogenicidad pulmonar y la posicin del corazn
permite detectar el defecto y la presencia de vsceras
abdominales herniadas hacia el trax haciendo posible
que ms de la mitad de los casos de HDC sean
diagnosticados prenatalmente.
Las caractersticas ecogrficas varan dependiendo del
lado de la hernia, siendo ms fcil de diagnosticar las HDC
izquierdas que las HDC derechas, pues en estas ltimas la
ecogenicidad del pulmn e hgado son similares y la
cmara gstrica es intraabdominal

https://www.youtube
.com/watch?v=rxXzjl
b5VmA
Diagnsticos
diferenciales: (MAQ),
secuestro broncopulmonar, atresia
bronquial, quistes de
diferente origen
(broncognicos,
entricos,
neuroentricos, del
timo) y teratomas
mediastnicos, entre
otras.

http://malformacionespulmonares.blogspot.com/
http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1994/pdf/Vol62-1-1994-9.pdf

Bibliografa

http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/paediatrica/v06_n2/Pdf/a06.pdf