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PLASIA DE MDULA SEA

Snchez Gutierrez,
Paul

CONCEP
TO
Enf.
De la MO que se
caracteriza por:

presencia de una del tejido hematopoytico


en ausencia de un tumor, fibrosis, granulomas

acompaados
de
disminucin de clulas sanguneas en la sangre perifrica
(una, dos o las tres series)

Punto de vista prctico: sospecha


en pcts con:

PANCITOPENIA y del # de RETICULOCITOS EN


SANGRE PERIFRICA

Confirmacin del Dx: Hipocelularidad en la MO por biopsia

ETIOLOG
A
ANEMIA DE FANCONI
Anomalas cromosmicas
en los linfocitos de la SP o
MO con carcter
autosmico recesivo.
Suele manifestarse en la
infancia (5-10).
Adems de anemia hay
malformaciones cutneas
(manchas caf con leche) y
seas (hipoplasia del pulgar
y malf. del radio), y F: malf.
Renales, oculares,
microcefalia, sordera o
retraso mental.

APLASIAS
CONGNITAS
DISQUERATOSIS
CONGNITA
Enf. Infrecuente
(<Fanconi).
Tiene transmisin
ligada al Cr. X.
Presenta alteraciones
cutneas asociadas

APLASIAS
SELECTIVAS
CONGNITAS
Aplasia pura de cel. Rojas:
tambin
ERITROBLASTOPENIA: es el
sndrome de Diamond
Blackfan. Se caract. por la
Agranulocitosis congnitas
casi ausencia de
o
Aplasia pura
reticulocitos
ende
SPserie
blanca:
- Sd. De Schwachman: +
insuf. Endocrina del
pncreas
- Sd. De Kostmann:
Aplasia pura de
Neut<500/L. Mon y Eos
megacariocitos:
recibe el
pueden estar elevados
nombre de
Trombocitopenia

ETIOLO
GA
PRIMARIAS

APLASIAS
ADQUIRIDAS
SECUNDARIAS

70% de causa
desconocida o
idiopticas.
Es una enfermedad
de adultos jvenes
con un segundo pico
a partir de los 60.
Timoma: 30% de eritroblastopenia selectiva adquirida

est asociado a timoma. (5% de timoma Eritroblastopenia


asociada). Es +F en de edad media. Extirpacin del
tumor curacin de eritroblastopenia
Hemoglobinuria paroxstica nocturna: la clula est
anormalmente susceptible a lisis mediada por complemento.

PATOGENIA
DE LA
APLASIA

Tres hiptesis ---> lesin medular

Defecto intrnseco de las


clulas germinales de la MO

Anomalas de la regulacin
inmunolgica (humoral y/o
celular) de la hematopoyesis

Defecto del denominado


microambiente de la MO (tej.
Vascular y conjuntivo de
soporte)
La mayora de los casos
son 2ros a un proceso
inmunitario

por expansin
oligoclonal de cl. T
citotxicas

que
secretan IF
y FNT

y causan muerte de cl.


hematopoyticas por
apoptosis.

CLNIC
A MC derivadas de la de las clulas sanguneas de las 3 series
hematopoyticas.

SNC:
dificultad
Astenia,
en la adinamia,
concentracin,
fatigafatiga
muscular,
intelectual,
Generales:
Cardiovasculares: palpitaciones, taquicardia
calambres musculares,
somnolencia,
alteraciones
anorexia,
en la memoria.
zumbido de odos,
compensadora, soplo funcional eyectivo (hipercintico).
Gastrointestinales:
disnea,
flatulencias,
palidez cutaneomucosa,
malestar abdominal.
tisular,
Hto)vrtigo, cefalea,
trastornos del ritmo menstrual.

Sd anmico ( Hb, hipoxia


Infecciones de repeticin

(consec. de

neutropenia)

Fenmenos hemorrgicos
Prctica:

(trombopenia)

cuando se presenta pancitopenia es conveniente pensar en


APLASIA MEDULAR
pero tambin en otras enfermedades puede ocurrir como

La anemia megaloblstica, hemoglobinuria paroxstica nocturna, Sd mielodisplsicos


o leucemias agudas.

Por eso en el Dx. es fundamentalmente el


estudio de MO

CRITERIOS DE GRAVEDAD de
la aplasia
ANEMIA APLSICA
MODERADA

Hipocelularidad de la MO < 30%


Ausencia de pancitopenia grave
de al menos 2 de las series por
debajo de lo N.

ANEMIA APLSICA
GRAVE

Hipocelularidad de la MO < 25% de cel.


Hematoy. Tles.
Existencia de 2 de los sgts parmetros:
Neutrfilos < 500/mm3
Trombopenia < 20.000/mm3
reticulocitos < 1% (corregidos por
el Hto)

ANEMIA APLSICA MUY


GRAVE
- Criterios de
anemia aplsica grave
(+)
- Neutrfilos < 200/mm3

TRATAMIEN
TO

El tratamiento de
eleccin de la aplasia
grave
Terapia de 1ra Inea para
pcts < 40 con formas
graves o muy graves

TRASPLAN
TE
ALOGNIC
O

En pcts en los que se


plantea la posibilidad de
trasplante de MO
para evitar: sensibilizacin y
generacin de Ac frente a Ag
eritrocitarios y Ac anti-HLA
plaquetarios.

De progenitores hematopoyticos de
donante familiar, que consigue
curaciones en el 80% de los casos
2da Inea para pcts > 40 con
formas refractarias a terapia
inmunosupresora

es importante
minimizar el nmero
de transfusiones

TRATAMIEN
administracin de
TO
ALTERNATI
VA AL
TRASPLAN
TE

GLOBULINA
ANTILINFOCITAR
IA O
ANTITIMOCTICA
con ciclosporina

como
tratamiento
INMUNOSUPR
ESOR

Otros
tratamientos son:
- Esteroides en dosis altas en eritroblastopenia congnita.
- Transfusiones como tratamiento sustitutivo en todos los
casos.
- Gammaglobulina intravenosa
- Factores de crecimiento hematopoytico: Eltrombopag: +
de la prod. plaquetas

1ra Inea
para pcts
> 40