HIPOTIROIDISMO

DR.BILLY FUENTES
DIRECTOR DE ENDOCRINOLOGA
PEDITRICA
HNNBB

TIROIDES Y EL
DESARROLLO CEREBRAL
Deficiencia en la desmielinizacin.
Trastorno en la proliferacin y
migracin de las clulas nerviosas.
Reduccin en la arborizacin del
proceso neuronal.
Retardo en la formacin de la sinapsis.
Alteracin a nivel de neurotransmisores
tales como: NE, DOPAMINA.

CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO
CONGNITO
A 1. DISGNESIS TIROIDEA:
a) Aplasia
b) Hipoplasia
c) Ectopia
2. DISHORMONOGNESIS
3.TRATAMIENTO MATERNO CON
YODO RADIOACTIVO
4. ASOCIADO CON SNDROME
NEFRTICO

CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO
CONGNITO
B.HIPOTIROIDISMO PRIMARIO TRANSIENTE
1. Enfermedad de Graves en la madre
con pasaje transplacentario de
drogas antitiroideas.
2. Transferencia materna de
anticuerpos bloqueadores de TSH
3. Deficiencia materna de Yodo
4. Exposicin del Recin nacido a
soluciones de Yodo

CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO
CONGNITO
C
1.
2.
3.
4.
5.

HIPOTIROIDISMO PITUITARIO-HIPOTALMICO
PERMANENTE.
Defectos de la lnea media
Trauma o asfixia al nacimiento con seccin del
tallo de la pituitaria
Aplasia o hipoplasia congnita de la pituitaria
Mutaciones genticas en el receptor de TRH, TSH o
receptor de TSH
Mutaciones de factores de Transcripcin: PIT I

D. HIPOTIROIDISMO PITUITARIO-HIPOTALMICO
TRANSITORIO.

SIGNOS Y SNTOMAS DE
HIPOTIROIDISMO CONGNITO
FRECUENCIA:
EDAD:
0 7 DAS
Ictericia Prolongada (ms de 7 das)
73%
Peso al nacimiento > 4 kgs.
40%
Dificultad en la alimentacin.
40%
Hipotermia transiente.
38%
Agrandamiento de la fontanela posterior32%

SIGNOS Y SNTOMAS DE
HIPOTIROIDISMO CONGNITO
EDAD:
1 - 4 SEMANAS
Falla para ganar peso
Constipacin
Hipoactivadad
1 3 MESES
Retardo en el crecimiento
Hernia umbilical
Macroglosia
Mixedema
Llanto ronco

FRECUENCIA:
45%
35%
33%
90%
49%
43%
40%
30%

OBJETIVOS
Importancia del TSH en el
diagnstico de Hipotiroidismo
Importancia del Screening
neonatal en el diagnstico y
tratamiento temprano.
Dificultad de hacer el diagnstico
clnico en los primeros das del
nacimiento.

TEST DIAGNSTICOS EN
HIPOTIROIDISMO CONGNITO
SANGRE.
T4
TSH
T4 LIBRE
TBG
OPCIONALES.
ANTICUERPOS ANTITIROIDEOS.
TIROGLOBULINA.
ORINA.
YODO EN ORINA.
RADIOLGICOS.
CENTELLOGRAMA DE TIROIDES.
RAYOS X : EDAD SEA DE LA RODILLA Y EL PIE.

MEDICIN EN SUERO
DEL CORDN

T4 < 6 gr./ dl.

TSH > 80 mU/ ml.

SUGIEREN
HIPOTIROIDISMO

DESPUS DEL SPTIMO

DA DE NACIDO
T4 : 10 gr./dl.
TSH entre 20 y 50 mU./ ml.
ES SUGESTIVO DE
HIPOTIROIDISMO Y EL EXAMEN
DEBER REPETIRSE

DESPUS DEL SPTIMO

DA DE NACIDO

T4 < 6 MICROG/DL
TSH > 50 mU/ml.
INDICA
HIPOTIROIDISMO
PRIMARIO

DIAGNSTICO DE
HIPOTIROIDISMO
CONGNITO
T4 SRICA BAJA
TSH SRICA ELEVADA

DIAGNSTICO DE HIPOTIROIDISMO
CONGNITO PRIMARIO

TSH

T4

T3

N
N

DIAGNSTICO DE HIPOTIROIDISMO
CONGNITO SECUNDARIO O
TERCIARIO

TSH
N

T4

T3

TSH anormal
Normal / TSH baja

TSH elevada
T4

T4
Normal o baja
Normal

Bajo

Scan
Glndula
ectpica

FT4
Normal
TBG
Normal
Prematuros

HC/ Cortisol

Baja
Deficienc.
De TBG

Bajos

Ausente

Normal / alto

Deficiencia
de TG

TBII

Positivo
Deficiencia
aislada de
TSH

No capta
USG tiroidea

TG

Baja

Normal

Scan
normal

Hipotiroidismo
Hipotiroidismo
congnito
transiente
central

No hay
tiroides
Agenesis tiroidea

Negativo

Negativo

Hipotiroidismo
bocigeno

Resistencia
a la TSH
Detecto en
la captacin
del iodo

Drogas
antitiroideas

Normal
TBII

Positivo
Hipotiroidismo
transiente

Edad de inicio del tratamiento y

desarrollo intelectual en la poca
anterior al screening neonatal
EDAD(meses)

IQ(x)

RANGO

03

89

64 107

36

71

35 96

>6

54

25 80

RESULTADOS DEL TEST DE

INTELIGENCIA Y ESCOLARES
Pacientes

Hermanos
Eutiroideos

Controles
Combinados

EDAD
6.1 0.02 6.4 0.05
6.3 0.04
Escala de Inteligencia de Weschler para Nios
IQ VERBAL
109 1.8
107 2.5
110 1.8
IQ APTITUDES 107 1.6
109 2.6
108 1.8
ESCALA
109 1.7
109 2.6
110 1.7
COMPLETA
Test de Stanford para Escuela Temprana
Matemticas
69 3.6
67 6.5
69 3.8

COCIENTE DE DESARROLLO
ESCALAS DE DESARROLLO MENTAL DE
GRIFFITHS
EDAD
HIPOTIROIDEOS
n

WSC- R

1.5

Media

98
105

69
101

36
102

25
101

Rango

63-122

54-140

60- 123

74-133

41
110

40
114

45
106

94-121

82-139

83-128

CONTROLES
n
Media
Rango

TAMIZAJE (SCRENNING ) NEONATAL

PARA HIPOTIROIDISMO CONGNITO
MTODO: Muestra de Taln tomada al 3er da
de nacido y se analiza TSH.
INTERPRETACIN:
1. SE CONSIDERAN:
a) NEGATIVOS los casos con TSH debajo
de 10U/ml.
b) POSITIVOS los casos con TSH mayor o
IGUAL a 50 U/ml.
c) DUDOSOS los casos con TSH
comprendidos entre ms de 10U/ml. y
menores de 50U/ml. y deber repetirse el
tamizaje al 10 da.

TAMIZAJE (SCRENNING ) NEONATAL

PARA HIPOTIROIDISMO CONGNITO
2. Si en la segunda muestra el valor es de :
a) Inferior a 10U/ml. el caso se considera
NEGATIVO.
b) Mayor de 50U/ml. el caso se considera
POSITIVO.
c) Si el valor sale nuevamente mayor de
10U/ml. y menor de 50U/ml. el caso debe
enviarse para evaluacin por el Endocrinlogo
quien le iniciar tratamiento de confirmarse el
caso.

REPORTE DEL TAMIZAJE MUNDIAL

DE HIPOTIROIDISMO CONGNITO
TIPO

INCIDENCIA

HIPOTIROIDISMO PRIMARIO 1 : 3800 1 : 4000

PERMANENTE:
Aplasia (30%)
Ectopia (60%)
Dishormonognesis (10%)
HIPOTIROIDISMO PRIMARIO 1 : 50,000 (Norteamrica)
TRANSITORIO
1 : 200 1 : 8,000 (Europa)
HIPOTIROIDISMO
PITUITARIO-HIPOTALMICO 1 : 30,000 1: 100,000

DOSIS DE REEMPLAZO DE
LEVOTIROXINA SDICA EN PEDIATRIA

DOSIS INICIAL

10 A 15

3 a 6 meses

7 A 10

6 a 12 meses

6A8

1 a 5 aos

4A6

6 a 12 aos

3A5

> 12 aos

2 A4

SEGUIMIENTO DEL
HIPOTIROIDISMO CONGNITO
A)Evaluacin Bioqumica(T4 O T4
LIBRE Y TSH)
1. A las 2 Y 4 semanas de iniciado tx.
2.Cada mes durante el primer ao.
3.Cada 2 3 meses en el segundo y
tercer ao.

SEGUIMIENTO DEL
HIPOTIROIDISMO CONGNITO
OBJETIVOS:
1). T4 Total entre 10 y 16 mcg/dl.
2). TSH menor de 5 U/ml. sin un T4 total
elevado o hallazgos de tirotoxicosis.
B) EDAD SEA A INTRVALOS DE 1 A 2
AOS.
C)ELEVACIN SICOMTRICA : INICIAL
de 12 a 18 meses y repetir a los 5 aos,
antes si es necesario

PUNTOS A RECORDAR
En menos del 5% de los infantes
detectados por programas de
Screening, se sospech que tenan
hipotiroidismo en base clnica.
Existe evidencia que un T4 abajo de
8 mcg./dl. est asociado con una
disminucin en el desarrollo
intelectual.

PUNTOS A RECORDAR
Un infante con hipotiroidismo que no se trate,
perder 5 puntos de IQ mensualmente por los
primeros 6 a 12 meses.
A pesar de un tratamiento temprano con
Tiroxina, no todos los nios con hipotiroidismo
congnito tendrn un IQ normal.
The New Journal of Medicine .
1994; 331: 174 180.