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DR.BILLY FUENTES
DIRECTOR DE ENDOCRINOLOGA
PEDITRICA
HNNBB
TIROIDES Y EL
DESARROLLO CEREBRAL
Deficiencia en la desmielinizacin.
Trastorno en la proliferacin y
migracin de las clulas nerviosas.
Reduccin en la arborizacin del
proceso neuronal.
Retardo en la formacin de la sinapsis.
Alteracin a nivel de neurotransmisores
tales como: NE, DOPAMINA.
CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO
CONGNITO
A 1. DISGNESIS TIROIDEA:
a) Aplasia
b) Hipoplasia
c) Ectopia
2. DISHORMONOGNESIS
3.TRATAMIENTO MATERNO CON
YODO RADIOACTIVO
4. ASOCIADO CON SNDROME
NEFRTICO
CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO
CONGNITO
B.HIPOTIROIDISMO PRIMARIO TRANSIENTE
1. Enfermedad de Graves en la madre
con pasaje transplacentario de
drogas antitiroideas.
2. Transferencia materna de
anticuerpos bloqueadores de TSH
3. Deficiencia materna de Yodo
4. Exposicin del Recin nacido a
soluciones de Yodo
CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO
CONGNITO
C
1.
2.
3.
4.
5.
HIPOTIROIDISMO PITUITARIO-HIPOTALMICO
PERMANENTE.
Defectos de la lnea media
Trauma o asfixia al nacimiento con seccin del
tallo de la pituitaria
Aplasia o hipoplasia congnita de la pituitaria
Mutaciones genticas en el receptor de TRH, TSH o
receptor de TSH
Mutaciones de factores de Transcripcin: PIT I
D. HIPOTIROIDISMO PITUITARIO-HIPOTALMICO
TRANSITORIO.
SIGNOS Y SNTOMAS DE
HIPOTIROIDISMO CONGNITO
FRECUENCIA:
EDAD:
0 7 DAS
Ictericia Prolongada (ms de 7 das)
73%
Peso al nacimiento > 4 kgs.
40%
Dificultad en la alimentacin.
40%
Hipotermia transiente.
38%
Agrandamiento de la fontanela posterior32%
SIGNOS Y SNTOMAS DE
HIPOTIROIDISMO CONGNITO
EDAD:
1 - 4 SEMANAS
Falla para ganar peso
Constipacin
Hipoactivadad
1 3 MESES
Retardo en el crecimiento
Hernia umbilical
Macroglosia
Mixedema
Llanto ronco
FRECUENCIA:
45%
35%
33%
90%
49%
43%
40%
30%
OBJETIVOS
Importancia del TSH en el
diagnstico de Hipotiroidismo
Importancia del Screening
neonatal en el diagnstico y
tratamiento temprano.
Dificultad de hacer el diagnstico
clnico en los primeros das del
nacimiento.
TEST DIAGNSTICOS EN
HIPOTIROIDISMO CONGNITO
SANGRE.
T4
TSH
T4 LIBRE
TBG
OPCIONALES.
ANTICUERPOS ANTITIROIDEOS.
TIROGLOBULINA.
ORINA.
YODO EN ORINA.
RADIOLGICOS.
CENTELLOGRAMA DE TIROIDES.
RAYOS X : EDAD SEA DE LA RODILLA Y EL PIE.
MEDICIN EN SUERO
DEL CORDN
SUGIEREN
HIPOTIROIDISMO
T4 < 6 MICROG/DL
TSH > 50 mU/ml.
INDICA
HIPOTIROIDISMO
PRIMARIO
DIAGNSTICO DE
HIPOTIROIDISMO
CONGNITO
T4 SRICA BAJA
TSH SRICA ELEVADA
DIAGNSTICO DE HIPOTIROIDISMO
CONGNITO PRIMARIO
TSH
T4
T3
N
N
DIAGNSTICO DE HIPOTIROIDISMO
CONGNITO SECUNDARIO O
TERCIARIO
TSH
N
T4
T3
TSH anormal
Normal / TSH baja
TSH elevada
T4
T4
Normal o baja
Normal
Bajo
Scan
Glndula
ectpica
FT4
Normal
TBG
Normal
Prematuros
HC/ Cortisol
Baja
Deficienc.
De TBG
Bajos
Ausente
Normal / alto
Deficiencia
de TG
TBII
Positivo
Deficiencia
aislada de
TSH
No capta
USG tiroidea
TG
Baja
Normal
Scan
normal
Hipotiroidismo
Hipotiroidismo
congnito
transiente
central
No hay
tiroides
Agenesis tiroidea
Negativo
Negativo
Hipotiroidismo
bocigeno
Resistencia
a la TSH
Detecto en
la captacin
del iodo
Drogas
antitiroideas
Normal
TBII
Positivo
Hipotiroidismo
transiente
IQ(x)
RANGO
03
89
64 107
36
71
35 96
>6
54
25 80
Hermanos
Eutiroideos
Controles
Combinados
EDAD
6.1 0.02 6.4 0.05
6.3 0.04
Escala de Inteligencia de Weschler para Nios
IQ VERBAL
109 1.8
107 2.5
110 1.8
IQ APTITUDES 107 1.6
109 2.6
108 1.8
ESCALA
109 1.7
109 2.6
110 1.7
COMPLETA
Test de Stanford para Escuela Temprana
Matemticas
69 3.6
67 6.5
69 3.8
COCIENTE DE DESARROLLO
ESCALAS DE DESARROLLO MENTAL DE
GRIFFITHS
EDAD
HIPOTIROIDEOS
n
WSC- R
1.5
Media
98
105
69
101
36
102
25
101
Rango
63-122
54-140
60- 123
74-133
41
110
40
114
45
106
94-121
82-139
83-128
CONTROLES
n
Media
Rango
INCIDENCIA
DOSIS DE REEMPLAZO DE
LEVOTIROXINA SDICA EN PEDIATRIA
DOSIS INICIAL
10 A 15
3 a 6 meses
7 A 10
6 a 12 meses
6A8
1 a 5 aos
4A6
6 a 12 aos
3A5
> 12 aos
2 A4
SEGUIMIENTO DEL
HIPOTIROIDISMO CONGNITO
A)Evaluacin Bioqumica(T4 O T4
LIBRE Y TSH)
1. A las 2 Y 4 semanas de iniciado tx.
2.Cada mes durante el primer ao.
3.Cada 2 3 meses en el segundo y
tercer ao.
SEGUIMIENTO DEL
HIPOTIROIDISMO CONGNITO
OBJETIVOS:
1). T4 Total entre 10 y 16 mcg/dl.
2). TSH menor de 5 U/ml. sin un T4 total
elevado o hallazgos de tirotoxicosis.
B) EDAD SEA A INTRVALOS DE 1 A 2
AOS.
C)ELEVACIN SICOMTRICA : INICIAL
de 12 a 18 meses y repetir a los 5 aos,
antes si es necesario
PUNTOS A RECORDAR
En menos del 5% de los infantes
detectados por programas de
Screening, se sospech que tenan
hipotiroidismo en base clnica.
Existe evidencia que un T4 abajo de
8 mcg./dl. est asociado con una
disminucin en el desarrollo
intelectual.
PUNTOS A RECORDAR
Un infante con hipotiroidismo que no se trate,
perder 5 puntos de IQ mensualmente por los
primeros 6 a 12 meses.
A pesar de un tratamiento temprano con
Tiroxina, no todos los nios con hipotiroidismo
congnito tendrn un IQ normal.
The New Journal of Medicine .
1994; 331: 174 180.