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LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
Marco Montero
Gabriela Ochoa
Dra. M. Teresa Tagle C.
NDICE
Definicin
Clasificacin
Epidemiologa
Fisiopatologa
Manifestaciones Clnicas
Diagnostico
Laboratorio
Diagnstico Diferencial
Tratamiento
Pronstico
SAF
SAF: Diagnstico
Caso Clnico
DEFINICIN
Enfermedad inflamatoria, crnica, multisistmica
de
etiologa
desconocida,
caracterizada
por
manifestaciones clnicas variables, con episodios
de actividad y remisin asociados a la presencia de
autoanticuerpos.
CLASIFICACIN
Ataca muchos sistemas
Sntomas desaparecen
al interrumpir el tto del
frmaco
Lupus
Eritematos
o Sistmico
Lupus
Inducido
por
frmacos
Lupus
Neonatal
Lupus
Eritematos
o Discoide
EPIDEMIOLOGA
Incidencia en aumento.
FISIOPATOLOGA
LES
LEID
Clnica
-Suele aparecer
entre los 20-30
aos.
-Suele
aparecer a los
50-70 aos
-Afecta ms a
los afro
descendientes
que blancos.
-Afecta ms a
la poblacin
caucsica
-Relacin mujer:
hombre de 10:1
-Relacin
hombre: mujer
de 1:1
MANIFESTACIONES
CLINICAS
Pleiotrpicas y Variables
Nos permiten:
- Diagnosticar
- Controlar evolucin y respuesta a TTO
- Establecer Pronstico
Mus
culoesqu
elti
cas
Sinto
mas
Gener
ales
Vasc
ular
es
Cut
ane
as
Siste
ma
Nervi
oso
Hema
tolgi
cas
Re
nal
es
Car
diac
as
Gas
tro
inte
stin
ale
s
Pulm
onar
es
Oftal
mol
gic
as
Otra
s
95%
Sntomas
Generales
Cambios de Peso
Fiebre
Mialgias
Fatiga
95%
Manifestaciones
Musculoesquelticas
Artritis y Artralgias
Primera manifestacin.
Laxitud ligamentosa
Roturas tendneas
Ndulos subcutaneos
Dolor moderado.
Artralgias
Sin erosin
Sin deformacin.
Mialgias y debilidad
Osteonecrosis asptica
95%
Manifestaciones
Musculoesquelticas
Pulgar en Z
95%
Manifestaciones
Musculoesquelticas
Artropata de Jaccoud
Desviacin cubital en rfaga
+ Deformidad en cuello de cisne
+ Pulgar en Z
Deformidad en Cuello de
Cisne
Deformidad
(10%)
Sin erosiones
Reducibles
facilmente
95%
RECUERDEN
Muy raro en LES.
Solo el 10%
95%
85%
Manifestaciones
Hematolgicas
Anemia: de trastornos crnicos.
TROMBOSIS
Anemia hemoltica
autoinmunitaria
Sindrome de
Evans
80%
Agudas
Manifestaciones
Cutaneas
Especficas
Crnica
s
Inespecficas
Sub
agudas
80%
70%
Manifestaciones
Cutaneas Inespecficas
40%
Fotosensibilidad
Telangiectasias
Livedo Reticularis
Ulceras
orales/nasofaringeas
crnicas
Nodulos subcutaneos
Urticaria
Alopecia
Vasculitis Cutanea
80%
Manifestaciones
Cutaneas Especficas
Agudas
Subagudas
Eritema malar
Lesiones
eritematosas
no malares
Lesiones
ampollosas
Lupus Anular
policclico
Lupus
psoriasiforme
Crnicas
Lupus
discoide
localizado
Lupus
discoide
generalizado
Lupus
profundo
(paniculitis
lpica)
80%
Manifestaciones
Cutaneas Especficas
Agudas
Eritema
malar
Lesiones
eritematosas
no malares
Lesiones
ampollosas
Mejillas
Dorso de la nariz
Respetando pliegues nasolabiales
Despus de que se exponga al sol
80%
Manifestaciones
Cutaneas Especficas
80%
Manifestaciones
Cutaneas Especficas
Subagudas
Areas Fotoexpuestas:
Cuello
Escote
Dorso de brazos
Lupus Anular
policclico
Lupus
psoriasiforme
Manifestaciones articulares ms
persistentes + Fatigabilidad
80%
Manifestaciones
Cutaneas Especficas
Crnicas
80%
Manifestaciones
Cutaneas Especficas
Forma ms frecuente de Lupus Cutaneo
Lupus
Eritematoso
Discoide
(LED)
LES
Dorso de
las manos
Lupus
discoide
localizado
Lupus
discoide
generalizado
Lupus
profundo
(paniculitis
lpica)
20-25%
Circulares lesiones de Lupus
InfiltradasDiscoide
con borde eritematoso elevado
Descamacin
Taponamiento folicular
Telangiectasias
10-15%
80%
Manifestaciones
Cutaneas Especficas
80%
Manifestaciones
Cutaneas Especficas
60%
Criterios
Diagnsticos
Manifestaciones
Neurolgicas
Alteraciones cognitivas
leves
Convulsiones
Psicosis
Otras
Meningitis asptica,
pseudotumores cerebrales,
hemorragias o ACV, neuritis
craneal o polineuropatas
sensitivomotoras.
Centrales: cefalea,
convulsiones, psicosis,
meningitis asptica,
mielitis, alteraciones
orgnicas.
60%
Manifestaciones
Cardiopulmonares
Manifestaciones pulmonares
Pleuritis: con frecuencia bilateral y que puede producir dolor pleurtico o derrame
pleural.
Neumonitis lpica
Infiltrados pulmonares secundarios a infeccin.
Fibrosis intersticial
Hipertensin pulmonar
Hemorragia alveolar masiva: tiene mayor mortalidad.
Manifestaciones cardiovasculares
50%
II
Cambios mnimos
Mesangial
III
Proliferativa Focal
IV
Proliferativa Difusa
V
Nefropata
Lpica
VI
Membranosa
Ms frecuente y
grave
Sd Nefrtico
+ Hematuria
+ IR
+ HTA
Mal pronstico
50%
Manifestaciones
Renales: Histologa
50%
Ms frecuente y
grave
Sd Nefrtico
+ Hematuria
+ IR
+ HTA
Mal pronstico
45%
Manifestaciones
Gastrointestinales
Sntomas inespecficos como: anorexia, nauseas, dolor
leve y diarrea.
Ascitis.
Pancreatitis aguda.
Infarto intestinal por vasculitis o trombosis.
Transaminasas elevadas.
15%
Manifestaciones
Vasculares
--%
Manifestaciones
Oftalmolgicas
Queratoconjuntivitis seca
Epiescleritis.
Uvetis.
Neuropata ptica.
La ms grave: vasculitis retiniana que
puede causar ceguera
OTRAS
CONDICIONES Y
COMPLICACIONES
ASOCIADAS
MANIFESTACIONES
Linfoadenopatias
Esplenomegalia
Inmunodeficiencias
SAF
Osteonecrosis
Osteoporosis
Fibromialgia
Infecciones
DIAGNSTICO
LABORATORIO
Anticuerpo
Prevalenc
ia
Utilidad
ANA
98%
Anti-DNA de doble
cadena
70%
Anti-Sm
25%
Los ms especficos.
Anti-Ro
30%
Anti-histona
70%
Anti-fosfolpido
50%
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Artritis
Reumatoidea
Ruphus
Esclerosis
Sistmica
Purpura
trombocitopenic
a trombotica
Fibromialgia
Dermamiositis y
Poliomiositis
Enfermedad
mixta del tej.
Conjuntivo
Sndrome de
Sjogren
Vasculitis
TRATAMIENTO
El LES es una enfermedad crnica sin cura, por lo tanto la meta teraputica final es
prevenir el dao irreversible de los rganos.
PRONOSTICO
Factores de mal pronstico
SAF: DIAGNOSTICO
CASO CLINICO
NOMBRE: M.A.F
SEXO: Femenino
EDAD: 22 aos
OCUPACION: Estudiante de enfermera
Antecedentes Gineco-obsttricos:
G1P0A1, una prdida con 8 semanas de gestacin.
FUR: hace dos meses.
Mtodo anticonceptivo: (+), ACO.
Antecedentes mrbidos: urticaria con fro.
Antecedentes quirrgicos: (-)
Hbitos:
Tabaquico: (-)
OH: ocasional
Drogas: Marihuana ocasional
Antecedentes familiares: Madre con Hipotiroidismo
CASO CLINICO
ANAMNESIS PROXIMA:
Paciente femenina de 22 aos, con los antecedentes ya descritos,
inicia 4 meses previo a la consulta, cuadro caracterizado por
artralgias de grandes y pequeas articulaciones, fotosensibilidad en
cara y manos, alopecia difusa y lceras orales no dolorosas
recurrente.
El ltimo mes se agrega artritis de muecas, manos y rodillas,
fatigabilidad y fiebre intermitente. Tres das antes del ingreso
comienza con dolor pleurtico bilateral y disnea por lo que consulta
al SU.
CASO CLINICO
EXAMEN FISICO
General: Paciente HD estable
Cabeza y Cuello: Eritema malar bilateral.
Torax:
Cardiaco: RR 2T SS
Abdomen: ABDI
Extremidades: artritis de muecas y rodillas bilateral.
CASO CLINICO
EXAMENES DE LABORATORIO (EN SERVICIO DE URGENCIAS)
Hemograma:
Hemacrito: 31
Hemoglobina: 10.4
Normo-Normo
Leucocitos: 4.200
Segmentados: 65%
Linfocitos 12%
Plaquetas: 105.000
VHS: 40
PCR: 20
PBQ: Normal
P. Hepticas Normales
LDH: normal
CASO CLINICO
EXAMENES DE LABORATORIO (HOSPITALIZACION)
Perfil ENA:
La (+) >60,
C3: 82
C4: 8
CASO CLINICO
La paciente es manejada con medidas generales:
Paracetamol
El dolor pleurtico remite a las pocos das al igual que la artritis, por lo que
es dada de alta a la semana con diagnstico de LES, embarazo 8
semanas.
Indicaciones: Control en poli.
BIBLIOGRAFIA
Vasudevan AR, Ginzler EM. Clinical features of systemic lupus erythematosus. En:
Rheumatology. Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH (ed).
Mosby Elsevier (2011). ISBN 978-0-323-06551-1
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