Universidad de Santiago de Chile

Facultad de Ciencias Mdicas

Escuela de Medicina
Campus HBLT, 4to Ao

LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
Marco Montero
Gabriela Ochoa
Dra. M. Teresa Tagle C.

NDICE

Definicin

Clasificacin

Epidemiologa

Fisiopatologa

Lupus Eritematoso inducido por drogas

Manifestaciones Clnicas

Diagnostico

Laboratorio

Diagnstico Diferencial

Tratamiento

Pronstico

SAF

SAF: Diagnstico

Caso Clnico

DEFINICIN
Enfermedad inflamatoria, crnica, multisistmica
de
etiologa
desconocida,
caracterizada
por
manifestaciones clnicas variables, con episodios
de actividad y remisin asociados a la presencia de
autoanticuerpos.

CLASIFICACIN
Ataca muchos sistemas

Sntomas desaparecen
al interrumpir el tto del
frmaco

Lupus
Eritematos
o Sistmico

Lupus
Inducido
por
frmacos

Lupus
Neonatal

Lupus
Eritematos
o Discoide

Raro. Madre con LES

Solo afecta piel, sin

repercusin en rganos
internos

EPIDEMIOLOGA

Incidencia en aumento.

Pick de incidencia entre los 20-50 aos.

Predomina en las mujeres en una relacin 10:1 con los hombres.

Su incidencia varia de acuerdo a zonas demogrficas y la raza.

En Chile hay una sobrevida de 92% a los 5 aos.

FISIOPATOLOGA

LUPUS INDUCIDO POR DROGAS

Hallazg
o

LES

LEID

Clnica

-Suele aparecer
entre los 20-30
aos.

-Suele
aparecer a los
50-70 aos

-Afecta ms a
los afro
descendientes
que blancos.

-Afecta ms a
la poblacin
caucsica

-Relacin mujer:
hombre de 10:1

-Relacin
hombre: mujer
de 1:1

Clnicamente puede haber

cualquiera de las
afectaciones del LES.
Historia de ingesta de
drogas de 3 semanas a 2
aos.
La afectacin renal o del
SNC son extremadamente
raras.
Mejora clnica precede a
normalizacin de
laboratorio.

MANIFESTACIONES
CLINICAS

Pleiotrpicas y Variables

Enfermedad cursa con perodos de Brotes y Remisin

Nos permiten:
- Diagnosticar
- Controlar evolucin y respuesta a TTO
- Establecer Pronstico

Mus
culoesqu
elti
cas

Sinto
mas
Gener
ales

Vasc
ular
es

Cut
ane
as

Siste
ma
Nervi
oso

Hema
tolgi
cas

Re
nal
es

Car
diac
as
Gas
tro
inte
stin
ale
s

Pulm
onar
es
Oftal
mol
gic
as

Otra
s

95%

Sntomas
Generales

Cambios de Peso

Fiebre
Mialgias

Fatiga

95%

Manifestaciones
Musculoesquelticas
Artritis y Artralgias

Primera manifestacin.

Artritis migratoria, intermitente, poliarticular y simtrica.

Laxitud ligamentosa
Roturas tendneas
Ndulos subcutaneos

Dolor moderado.

Artralgias

Sin erosin
Sin deformacin.

Deformacin rara (10%).

Mialgias y debilidad
Osteonecrosis asptica

95%

Manifestaciones
Musculoesquelticas

Pcte con LES de larga data.

Subluxacin de las articulaciones
metacarpofalngicas y deformacin
en Cuello de Cisne en los dedos.

Deformidad Severa en Manos. Pcte

de 75 aos, ms de 20 aos con
LES. MUY RARO.

Pulgar en Z

95%

Manifestaciones
Musculoesquelticas

Artropata de Jaccoud
Desviacin cubital en rfaga
+ Deformidad en cuello de cisne
+ Pulgar en Z

Deformidad en Cuello de
Cisne

Deformidad
(10%)
Sin erosiones
Reducibles
facilmente

95%
RECUERDEN
Muy raro en LES.
Solo el 10%

95%

85%

Manifestaciones
Hematolgicas
Anemia: de trastornos crnicos.

TROMBOSIS

Sindrome Antifosfolpido secundario

Anemia hemoltica
autoinmunitaria

Sindrome de
Evans

Leucopenia: suele ser leve y no

predispone a la infeccin.

Trombocipenia: no suele tener

importancia clnica.
Presencia de anticoagulante
lpico anticuerpos
antifosfolpido.

80%
Agudas

Manifestaciones
Cutaneas

Especficas

Crnica
s

Inespecficas

Sub
agudas

80%

70%

Manifestaciones
Cutaneas Inespecficas

40%

Fotosensibilidad

Telangiectasias

Livedo Reticularis

Ulceras
orales/nasofaringeas
crnicas

Nodulos subcutaneos

Urticaria

Alopecia

Vasculitis Cutanea

80%

Manifestaciones
Cutaneas Especficas
Agudas

Subagudas

Eritema malar
Lesiones
eritematosas
no malares
Lesiones
ampollosas

Lupus Anular
policclico
Lupus
psoriasiforme

Crnicas
Lupus
discoide
localizado
Lupus
discoide
generalizado
Lupus
profundo
(paniculitis
lpica)

80%

Manifestaciones
Cutaneas Especficas

Agudas
Eritema
malar
Lesiones
eritematosas
no malares
Lesiones
ampollosas
Mejillas
Dorso de la nariz
Respetando pliegues nasolabiales
Despus de que se exponga al sol

80%

Manifestaciones
Cutaneas Especficas

Diferencial con ROSACEA

Diferencial con DERMATOMIOSITIS

Eritema ocurre despus de exponerse

al sol
Ingesta de ALCOHOL y COMIDAS
CALIENTES. En lugares muy CALUROSOS.

NO RESPETA LOS BORDES

NASOLABIALES.

80%

Manifestaciones
Cutaneas Especficas
Subagudas

Lesiones anulares confluentes

Predomina la descamacin

Areas Fotoexpuestas:
Cuello
Escote
Dorso de brazos

Lupus Anular
policclico
Lupus
psoriasiforme

Manifestaciones articulares ms
persistentes + Fatigabilidad

Sin afectacin Renal ni del SNC.

Anticuerpo Anti-Ro (+)

Sin cicatriz Hipo/hiperpigmentacin

80%

Manifestaciones
Cutaneas Especficas

LECS: Placas eritematosas

anulares con escala

Crnicas

80%

Manifestaciones
Cutaneas Especficas
Forma ms frecuente de Lupus Cutaneo
Lupus
Eritematoso
Discoide
(LED)

LES

Lesiones son por sobre el

cuello:
Cara
Cuero cabelludo
Pabelln auricular

Dorso de
las manos

Lupus
discoide
localizado
Lupus
discoide
generalizado
Lupus
profundo
(paniculitis
lpica)

20-25%
Circulares lesiones de Lupus
InfiltradasDiscoide
con borde eritematoso elevado
Descamacin
Taponamiento folicular
Telangiectasias

10-15%

Dejan cicatriz central deprimida + hipopigmentacin y afectan los anejos.

Pueden coexistir con lesiones de paniculitis en miembros inferiores Lupus profundo.

80%

Manifestaciones
Cutaneas Especficas

Lupus eritematosos discoide: placa

eritematosa bien definida en la mejilla.

80%

Placa eritematosa bien definida que afecta el

cuero cabelludo y cara. Notar las placas
discoides sobre las cejas, frente y cuero
cabelludo, con hiperpigmentacion periferica
postinflamatoria y cicatrizacin central que
termina en alopecia.

Manifestaciones
Cutaneas Especficas

Placa eritematosa bien

definida, alteracion de la
pigmentacion, y
cicatrizacin est presente
en este paciente con LED.

60%
Criterios
Diagnsticos

Manifestaciones
Neurolgicas
Alteraciones cognitivas
leves
Convulsiones

Alteraciones del Sistema

Nervioso

Psicosis
Otras

Meningitis asptica,
pseudotumores cerebrales,
hemorragias o ACV, neuritis
craneal o polineuropatas
sensitivomotoras.

Centrales: cefalea,
convulsiones, psicosis,
meningitis asptica,
mielitis, alteraciones
orgnicas.

Perifricas: Poli neuropata,

disautonomas, mono
neuritis, miastenia gravis,
Guillan Barre

60%

Manifestaciones
Cardiopulmonares

Manifestaciones pulmonares
Pleuritis: con frecuencia bilateral y que puede producir dolor pleurtico o derrame
pleural.
Neumonitis lpica
Infiltrados pulmonares secundarios a infeccin.
Fibrosis intersticial
Hipertensin pulmonar
Hemorragia alveolar masiva: tiene mayor mortalidad.

Manifestaciones cardiovasculares

Pericarditis: la ms frecuente, generalmente no produce taponamiento ni constriccin.

Endocarditis de Libman-Sacks: suele ser asintomtica y puede producir insuficiencia
valvular.
Miocarditis: Cursa con trastornos de conduccin, cardiomegalia e IC.
Aumento de incidencia de cardiopata isqumica (glucocorticoides + aumento de
placas vulnerables por inflamacin)

50%

II

Cambios mnimos
Mesangial

III

Proliferativa Focal
IV

Proliferativa Difusa
V

Nefropata
Lpica

VI

Membranosa

Ms frecuente y
grave
Sd Nefrtico
+ Hematuria
+ IR
+ HTA
Mal pronstico

50%

Manifestaciones
Renales: Histologa

50%

Ms frecuente y
grave
Sd Nefrtico
+ Hematuria
+ IR
+ HTA
Mal pronstico

45%

Manifestaciones
Gastrointestinales
Sntomas inespecficos como: anorexia, nauseas, dolor
leve y diarrea.
Ascitis.
Pancreatitis aguda.
Infarto intestinal por vasculitis o trombosis.
Transaminasas elevadas.

15%

Manifestaciones
Vasculares

--%

Manifestaciones
Oftalmolgicas
Queratoconjuntivitis seca
Epiescleritis.
Uvetis.
Neuropata ptica.
La ms grave: vasculitis retiniana que
puede causar ceguera

OTRAS
CONDICIONES Y
COMPLICACIONES
ASOCIADAS

MANIFESTACIONES
Linfoadenopatias
Esplenomegalia

Inmunodeficiencias
SAF
Osteonecrosis
Osteoporosis
Fibromialgia
Infecciones

DIAGNSTICO

LABORATORIO

Anticuerpo

Prevalenc
ia

Utilidad

ANA

98%

Su ausencia hace casi imposible la

enfermedad

Anti-DNA de doble
cadena

70%

Muy especfico. Se correlaciona con

riesgo de nefritis y peor pronstico.

Anti-Sm

25%

Los ms especficos.

Anti-Ro

30%

Asociacin con LECS, lupus congnito y

Sd. seco. Menor riesgo de Nefritis.

Anti-histona

70%

Asociado a Lupus inducido por

Farmacos

Anti-fosfolpido

50%

Asociado a SAF en presencia de

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Artritis
Reumatoidea

Ruphus

Esclerosis
Sistmica

Purpura
trombocitopenic
a trombotica

Fibromialgia

Dermamiositis y
Poliomiositis

Enfermedad
mixta del tej.
Conjuntivo

Sndrome de
Sjogren

Vasculitis

TRATAMIENTO

El LES es una enfermedad crnica sin cura, por lo tanto la meta teraputica final es
prevenir el dao irreversible de los rganos.

PRONOSTICO
Factores de mal pronstico

Deterioro de la funcin renal (creatinina

> 1,4 mg/dl) es el principal.

Hipertensin o sndrome nefrtico.

Otros: anemia, hipoalbuminemia o el

consumo de complemento en el
momento del diagnstico, el nivel
socioeconmico bajo y con menor
evidencia, la presencia de anticuerpos
antifosfolpidos, la afectacin difusa del
SNC y la trombocitopenia.

SAF: SINDROME ANTI FOSFOLIPIDO

SAF: DIAGNOSTICO

CASO CLINICO
NOMBRE: M.A.F
SEXO: Femenino
EDAD: 22 aos
OCUPACION: Estudiante de enfermera

Antecedentes Gineco-obsttricos:
G1P0A1, una prdida con 8 semanas de gestacin.
FUR: hace dos meses.
Mtodo anticonceptivo: (+), ACO.
Antecedentes mrbidos: urticaria con fro.
Antecedentes quirrgicos: (-)
Hbitos:
Tabaquico: (-)
OH: ocasional
Drogas: Marihuana ocasional
Antecedentes familiares: Madre con Hipotiroidismo

CASO CLINICO
ANAMNESIS PROXIMA:
Paciente femenina de 22 aos, con los antecedentes ya descritos,
inicia 4 meses previo a la consulta, cuadro caracterizado por
artralgias de grandes y pequeas articulaciones, fotosensibilidad en
cara y manos, alopecia difusa y lceras orales no dolorosas
recurrente.
El ltimo mes se agrega artritis de muecas, manos y rodillas,
fatigabilidad y fiebre intermitente. Tres das antes del ingreso
comienza con dolor pleurtico bilateral y disnea por lo que consulta
al SU.

CASO CLINICO
EXAMEN FISICO
General: Paciente HD estable
Cabeza y Cuello: Eritema malar bilateral.
Torax:

Pulmonar: Tope inspiratorio y a la auscultacin disminucin leve del MP

bilateral.

Cardiaco: RR 2T SS

Abdomen: ABDI
Extremidades: artritis de muecas y rodillas bilateral.

CASO CLINICO
EXAMENES DE LABORATORIO (EN SERVICIO DE URGENCIAS)

Hemograma:

Hemacrito: 31

Hemoglobina: 10.4

Normo-Normo

Leucocitos: 4.200
Segmentados: 65%
Linfocitos 12%

Plaquetas: 105.000

VHS: 40

PCR: 20

PBQ: Normal

P. Hepticas Normales

LDH: normal

Rx trax: derrame pleural laminar bilateral

CASO CLINICO
EXAMENES DE LABORATORIO (HOSPITALIZACION)

ANA (+) 1/320 moteado

Perfil ENA:

Ro (+) > a 60,

La (+) >60,

Sm (+)> 60, resto (-)

Anti DNA por Crithidia (-)

C3: 82

C4: 8

Examen de orina: sin proteinuria, ni hematuria ni leucocituria

Eco cardiograma: leve derrame pericrdico.

Rx de manos: aumento partes blandas en muecas e IFP.

Sin erosiones articulares

BHCG > 50.000 UI

Eco Tv: embarazo de 8 semanas, feto vivo nico in tero

LCF 176 x

CASO CLINICO
La paciente es manejada con medidas generales:

Paracetamol

Dosis moderadas de prednisona (0,5mg/kg/da) asociado a

Hidroxicloroquina 200mg al da.

El dolor pleurtico remite a las pocos das al igual que la artritis, por lo que
es dada de alta a la semana con diagnstico de LES, embarazo 8
semanas.
Indicaciones: Control en poli.

BIBLIOGRAFIA

Vasudevan AR, Ginzler EM. Clinical features of systemic lupus erythematosus. En:
Rheumatology. Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH (ed).
Mosby Elsevier (2011). ISBN 978-0-323-06551-1

Font Franco J, Espinosa Garriga G, Cervera Segura R, Ingelmo Morn M. Lupus

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