Craneosinostosis.

Clnica del Adulto Sistema Nervioso.

DR. JUAN CARLOS REINA GAMA.
ALUMNO: ANGELLO JASHELLY ZEA ANZUETO.

Definicin.

LaCraneosinostosisocierre prematuro de las suturases una

alteracin congnita en la que se produce el cierre prematuro de
una o ms de lassuturasque separan loshuesosdelcrneode
un beb.

Etiopatogenia.
Las teoras se han dividido en 5 grupos:

Defecto Primario de la Bveda:

Propuesta por Virchow en 1851plantea que el defecto primario est

en la propia sutura de la bveda craneana, siendo la deformidad de
la base su consecuencia. Para el autor se trataba de un proceso
inflamatorio, probablemente secundario a la Sfilis que se
desarrollaba en las meninges y afectaba los huesos del crneo.

Intratero.

En 1907 Thomaformula la hiptesis de una presin externa que produce el

cierre patolgico de alguna sutura durante la etapa fetal. Para esto se
requera de la presencia de oligohidroamnios en un tero gravdico.

Defecto Primario de la Base.

En 1959 Mossplantea que el defecto primario es debido a cambios en la

base del crneo. l enfatiza que la duramadre est ntimamente adherida a
la base craneal en cinco puntos fundamentales: apfisis crista gallis, alas
menores del esfenoides y crestas petrosas, donde hay tractos fibrosos
durales que se dirigen a la bveda en la misma direccin que las suturas
craneales. Estos tractos transmitiran las fuerzas mecnicas dirigiendo las
lneas de crecimiento enceflico en direcciones especficas. Sin tales
tractos el neurocraneo tendra una forma completamente esfrica.

Alteracin primaria del Mesnquima.

Planteada por Park y Powers, propone que la causa primaria es un

crecimiento defectuoso del mesnquima en el cual se forma el hueso.
Los huesos formados en este tejido son ms pequeos que los normales
y hacen contacto uno con el otro muy pronto. Esto explica la sinostosis
prematura, ya que tan pronto los huesos toman contacto se fusionan.

Hereditaria.

Factores hereditarios sugieren alteraciones en los genes que se van

transmitiendo. En algunos tipos como el Sndrome de Crouzon y el de
Apert estos factores han sido determinados por mutaciones del
cromosoma 10. No existen antecedentes familiares antes ni despus de
la aparicin de esta.

Historia.
Esta enfermedad se conoce desde la antigedad, Homero, el poeta griego en su obra clsica "La Ilada"
describe un guerrero llamado Thersites "... el hombre ms feo fue el quien vino de Troya ... su estrecha
cabeza ..." y esto se conoce como una de las primeras alusiones a las deformidades craneales tipo CS. Otros
cientficos de la antigedad que abordaron el tema fueron Orbasius y Galeno.
La descompresin del cerebro es necesaria en muchos casos de CS. Desde fines del siglo diecinueve
neurocirujanos como Lannelongue y Lane han efectuado procedimientos descompresivos. Estos procedimientos
eran bsicamente craniectomas lineares, elevacin de plaquetas seos, o bien, simplemente remocin sea
completa, dado que la reosificacin ocurre rpidamente en los menores de un ao. Los resultados entonces
eran inciertos e inconsistentes, las reoperaciones eran frecuentes, y los resultados estticos bastantes pobres.

Clasificacion.

PRIMARIAS:

NO SINDROMATICAS O SIMPLES

Escafocefalia

Trigonocefalia

Plagiocefalia

Oxicefalia

Braquicefalia

SINDROMATICAS O COMPLEJAS

Crouzon

Apert

Carpenter

Chotzen

Pfeiffer

Otros Sndromes

SECUNDARIAS:

Trastornos metablicos: Hipotiroidismo, Talasemia, Hipocalcemia, Hipofosfatemia

Meningitis u otros procesos osteoclsticos

Hidrocefalias

Suturas y Fontanelas.
En total existen 37 suturas craneales, las que son clnicamente significativas en las CS se disponen de la
siguiente forma:
1.- Sutura Sagital: En lnea media anteroposterior, entre los dos parietales.
2.- Sutura Coronal: Entre el frontal y los parietales.
3.- Sutura Metpica: Entre las dos mitades del hueso frontal.
4.- Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital.

Sutura coronal- une los huesosfrontalyparietal

Sutura lambdoidea- une los huesosparietalyoccipitaly contina con la sutura occipitomastoidea

Sutura occipitomastoidea- entre los huesosoccipitalytemporal, contina con la sutura lamboidea

Sutura parietomastoidea

Sutura esfenofrontal

Sutura esfenoparietal

Sutura esfeno-escamosa

Sutura esfenocigomtica

Sutura escamosa- une los huesos parietal ytemporal

Sutura temporocigomtica

Sutura frontocigomtica

Sutura frontal/Sutura metpica- entre los doshuesos frontales, antes de constituir un nico hueso.

Sutura sagital- en la lnea central que divide los doshuesos parietales

Fontanelas.
1.- Fontanelas medias: Se distinguen en anterior y posterior.

a) Fontanela anterior o fontanela bregmatica: Es la mayor,

situada entre los frontales y los parietales, de forma romboidal.
Mide de 4 a 5 cm de largo y de 2.5 a 4 cm de ancho.

b) Fontanela posterior o fontanela lambdatica: Esta situada en el

punto de convergencia del occipital y los 2 parietales; es
pequea y de forma triangular.

2.- Fontanelas laterales:

a) Fontanela ptrica de Pozzoi: Corresponde al pterion. Situado entre los

huesos Frontal, Parietal, Temporal y ala mayor del esfenoides.

b) Fontanela asterica: est situada al nivel del asterion, entre el occipital, el

parietal y la porcin mastoidea del temporal.

3.-Las fontanelas anormales o supernumericas.

Fontanela sagital: se encuentra situada entre los 2 parietales.
Fontanela glabelar: Que ocupa el espacio comprendido entre los huesos propios
de la nariz y el frontal
Fontanela metopica: Situada un poco arriba de la naso frontal en el inferior
de la sutura media frontal o metopica.
Fontanela cerebeloso: Ocupa la parte media de la base de la escama del
occipital.

Las fontanelas son importantes para conocer mediante su palpacin el

estado de la presin intracraneal. Ellas permiten hacer una valoracin del
crecimiento del crneo y su cierre prematuro constituye uno de los signos
a tener presente en el diagnstico de las CS.

forma correcta de examinarlas es con el nio en posicin semisentada

entre las piernas y los brazos de la madre, normalmente est deprimida y
late.

La anterior o bregmtica debe cerrar entre los 14 y 22 meses.

La posterior entre el segundo y tercer mes de la vida.

La ptrica o anterolateral alrededor de los tres meses.

La astrica o posterolateral en el segundo ao.

Clinica. No sindromaticas o
simples.

ESCAFOCEFALIA: Cierre precoz y exclusivo de la sutura sagital

que separa a los huesos parietales, lleva al crecimiento del
crneo paralelo a la sutura cerrada y a la imposibilidad de
crecimiento transversal. El resultado es una cabeza alargada en
sentido anteroposterior que recuerda a un barco volcado (escafo:
trmino griego que significa barco). De buen pronstico ya que
no produce hipertensin intracraneana y es, por tanto, un
problema esencialmente esttico. Corresponde por s sola
prcticamente al 50% de las formas de CS.

DOLICOCEFALIA: Malformacin congnita del crneo en la que

el cierre prematuro de lasuturasagital da lugar a restriccin del
crecimientolateralde la cabeza, resultando anormalmente larga
y estrecha Suele estar asociada a retraso mental.

BRAQUICEFALIA: Cierre precoz y bilateral del complejo suturario

coronal, constituido a su vez por dos componentes; el primero frontotemporal cuyo compromiso originar un crneo corto y ancho, el
segundo etmoido- esfenoidal del cual resulta al comprometerse la
hipoplasia del tercio medio facial.

Si el cierre prematuro se limita a solo una sutura coronal el resultado

es la PLAGIOCEFALIA.

Cuando el compromiso es bilateral y de ambos componentes ocasiona

exoftalmo, hipertelorismo y retrusin del tercio medio facial. En el
segundo, la deformidad es asimtrica con aplanamiento del lado
afectado e hipoplasia de la rbita correspondiente, ms en algunos
casos dismorfia facial evidente.

TRIGONOCEFALIA (crneo en cua): Resulta del cierre prematuro de la

sutura frontal o metpica. La frente es estrecha y prominente en su lnea
media con una forma triangular y se aprecia hipotelorismo. Su inters se
fundamenta en el aspecto esttico y su asociacin a malformaciones
neurolgicas intracraneales.

OXICEFALIA: Cierre precoz de todas las suturas del crneo. Tiene dos
formas de presentacin:

1.- la clsica o asimtrica caracterstica del continente africano.

2.-La forma simtrica de crecimiento "armnico. Los antecedentes son de un
cierre prematuro de fontanelas, en los cuales existe un crneo
armnicamente pequeo y cuyo diagnstico diferencial se plantea con la
microcefalia resolvindose el problema al constatar impresiones digitiformes
en las radiografas de crneo y fundamentalmente conflicto de espacio en la
TAC.

MIXTAS: Resultan del cierre precoz de dos o ms suturas y su

combinacin.

TURRICEFALIA que se produce por el cierre completo de la sutura

coronal con un crecimiento del crneo hacia arriba recordando la
forma final de una torre.

ACROCEFALIA cuyo crecimiento es esfrico. Ambas originan con

frecuencia hipertensin endocraneana y sus consecuencias como
lo son: retraso mental y trastornos visuales producto del
exorbitismo y por compresin del nervio ptico.

Clnica. Sindromaticas o
complejas.
Adems de estas variedades que constituyen CS primarias simples
existen las complejas, as denominadas por acompaarse de otras
alteraciones.

Enfermedad de Crouzon:Tambin conocida como sinostosis

craneofacial. Comnmente es hereditaria en forma dominante,
aunque algunos casos se producen en forma espordica, sin
historia familiar. Cursa con braquicefalia, nariz en gancho,
hipoplasia maxilar, labio superior corto e inferior saliente,
hipertelorismo, exoftalmos y estrabismo divergente.

Sndrome de Apert:Llamado acrocefalosindactilia. Se presenta

con braquicefalia asociada a sindactilia de los pies y las manos,
atresia de coanas, megalocrnea, estrabismo, hipoplasia
orbitaria y otras malformaciones.

Sndrome de Pfeiffer:Acrocefalosindactilia con pulgares en

delta, gran tamao de ortejos e intelecto normal.

Sndrome de Carpenter:Tiene cierta semejanza con el Apert.

Adems existe braquisindactilia de los dedos de la mano,
polidactilia preaxial y sindactilia de los dedos de los pies. Se
asocia en ocasiones con hipogonadismo, obesidad, retraso
mental. Se plantea transmisin autosmica recesiva.

Sindrome de Chotzen:Acrocefalosindactilia asociada con

hipertelorismo, retraso mental y ptosis palpebral.

Diagnostico.

Un crneo deformado al nacer no debe interpretarse como una CS.

Existe un sin nmero de malformaciones asociadas como la posicin
fetal in tero, utilizacin de forceps durante el expulsivo, la postura de
descanso que el menor desarrolle durante la lactancia. La palpacin
puede no revelar anomalas al nivel de las suturas o bien palpar
fontanelas abiertas, sin embargo es la Rx la que finalmente nos
determinar la presencia o no de las suturas craneales y las
disposiciones caractersticas de cada sindrome. Las malformaciones
posicionales desaparecen espontneamente.

El primer sntoma es la forma del crneo. A la palpacin se siente

muchas veces un puente que une una o ms suturas. La medicin del
dimetro de la bveda craneal, el examen neurooftalmolgico y la
Tomografa tambin son fundamentales en el acercamiento al paciente
con CS.

RX.

USG prenatal.

USG.

TAC de crneo.

Tratamiento.
El tratamiento de las craneosinostosis es eminentemente quirrgico. Est indicado por la presencia de
hipertensin endocraneana, atrofia del nervio ptico, retraso del desarrollo psicomotor, con fines estticos y
para permitir un crecimiento del cerebro sin restricciones
1.-Creacin de lneas de suturas artificiales.
2.- Fragmentacin mltiple craneal.
3.- Descompresiones o colgajos.
4.- Combinacin de los mtodos anteriores.
El Avance Fronto-Orbitario (AVFO) con remodelacin frontal es el tratamiento de eleccin de la mayora de las CS. El
AVFO considera dos aspectos fundamentales como son:
1.Restaurar la anatoma normal de la frente y la bveda craneana.
2.Permitir la expansin del cerebro y aprovechar la fuerza con que se produce.

Cascos Ortopdicos

Un casco ortopdico sirve para tratar las deformidades craneales

de forma definitiva.

LaCraneosinostosises debida a que las suturas craneales se

soldan antes de tiempo y hacen que el crneo no pueda crecer
de forma natural.

La nica solucin es la ciruga y puede precisarse el uso de una

banda ortopdica despus de la operacin.

se basa en actuar sobre unos puntos clave del crneo deformado

ayudando a su remodelacin de forma natural.

El criterio debanda pasiva se basa en confiar en el crecimiento

pasivo del crneo dejando unos espacios libres que actan como
frula de descarga. No hacen presin sobre los puntos claves del
crneo.

Resultado al ao de edad de una craneosinostosis coronal

izquierda
Tnica mnimamente invasiva y tratamiento postoperatorio con el casco ortopdico DOC Band

El casco ortopdico se puede usar enbebs de 3meses a 2 aos de edad, pero

cuanto antes se traten mucho ms eficaz es el tratamiento.

DIA PUESTO QUITADO SIESTA NOCHE REVISION

1 1H. 1H. NO NO Cuando lo quite.

2 1H. 1H. NO NO Cuando lo quite.

3 4H. 1H. SI SI Cuando lo quite.

4 8H. 1H. SI SI Cuando lo quite.

5 23H. 1H. SI SI Cuando lo quite.

Casco ortopdico diseado en

Mexico.

Barato, ligero y atractivo, esas son las caractersticas

delcasco ortopdico peditricoque disearon losingenieros
Lucero Rosas y Julio Csar Garcacomo proyecto de titulacin
de lacarrera de Ingeniera Binica.

En febrero, Rosas viaj a Barcelona, en donde realiz una

estancia de dos meses con laUniversidad Politcnica de
Cataluatras la mencin honorfica queFix You recibi en
2013, en los Premios Iberoamericanos a la Innovacin y el
Emprendimiento.

Su costo es de8 mil 500 pesos, lo que permite que seams

accesible para los padres,especialmente en pases en vas de
desarrollo.

Plagiocefalia.

Plagiocefalia.

Esafocefalia.

Braquicefalia.