Sndrome Hemorrgico

Dr. Armando Rafael estrada

Romero
Hematlogo Pediatra

Qu es la hemostasis?
Mecanismo fisiolgico que permite:

Mantener fluida la sangre

Anticoagulantes naturales
Pro enzimas y plaquetas inactivadas

Evitar la extravasacin
Endotelio integro
Activacin mecanismos de coagulacin

Reparar el flujo sanguneo

Fibrinlisis

Cmo se clasifica la hemostasis?

Primaria y Secundaria:
Primaria:
Vaso constriccin - Endotelio
Acerca clulas: GR, leucocitos y plaquetas, disminuye flujo

Adherencia y agregacin de plaquetas - Plaquetas

Coagulo primario, aporte de fosfolpidos, sustancias vaso activas,

factores de coagulacin

Secundaria:
Formacin del coagulo - Protenas de coagulacin
Iniciacin, propagacin y amplificacin del coagulo

Fibrinlisis:
Remocin del coagulo - Protenas de fibrinlisis

CASCADA DE COAGULACION
Davie y Ratnoff

1964

LESION TISULAR

Protrombina (II)

Xa

VIIIa

IXa

IX

Trombina (IIa)

Fibringeno (I)

Fibrina
XIII

Fibrina Estable
VIA COMUN

Ca++

VIIa

Factor Tisular

XIa

XI

XIIa

XII

VII

PK-HMWK

CASCADA DE COAGULACION
LESION TISULAR

Protrombina (II)

Xa

VIIIa

IXa

IX

PT

Trombina (IIa)

Fibringeno (I)

Fibrina
XIII

Fibrina Estable
VIA COMUN

Ca++

VIIa

PTT

Factor Tisular

XIa

XI

XIIa

XII

VII

PK-HMWK

MODELO CELULAR DE COAGULACION

Roberts, Hoffmann et al

PLAQUETAS
FLUJO SANGUINEO

CELULA ENDOTELIAL

FT

FT

FT

CELULA ENDOTELIAL

FT

NORMAL

FT

FT

MODELO CELULAR DE COAGULACION

PLAQUETAS
FLUJO SANGUINEO

CELULA ENDOTELIAL

FT

FT

FT

CELULA ENDOTELIAL

FT

LESION
HEMOSTASIA
PRIMARIA

FT

MODELO CELULAR DE COAGULACION

Hoffman M, et al. Thromb Haemost 2001;85(6):958-965.

FX
FVII

FT

FII

FVIIa

FXa FVa

FV

FX
FIX

FIXa
a
FXI

FVIIIa

FIIa

FII

FXI

FVa

FXa

FASE
DE
PROPAGACION
FASE
DE
AMPLIFICACION
FASE
DE
INICIACION

FVIII

FvW

FIIa

FUNCIONES DE LA
TROMBINA

Activacin de Plaquetas
Activacin de FVIII
Activacin de FV
Activacin de FXI
Activacin de FXIII
Activacin de TAFI
Conversin de Fibringeno a Fibrina

FIIa

NECESARIA PARA LA HEMOSTASIA

Complejos de la coagulacin
Iniciaci
n

FT:FV
II
Complejo

Complejo

Protrobinasa

Propagador

FV

FX

F VIII

F IX

VA

VA

VA

VA

COMN

COMN

INTRNSECA

INTRSECA

Hemorragia o Trombosis?
Hemorragia
actividad endotelio
actividad o # de
plaquetas
actividad o
concentracin de
protenas de
coagulacin
fibrinolisis

Trombosis
actividad endotelio
actividad o # de
plaquetas
actividad protenas
de la coagulacin
fiobrinolisis

Diagnostico Clnico
Plaquetas
Equimosis mltiples y
pequeas
Petequias
Sangrado mucosas
GI
GU
Va area

Sangrado SNC

Protenas de
Coagulacin
Equimosis grandes y
escasas
Colecciones
hemorrgicas en
tejidos blandos y
cavidades
(articulaciones)
Sangrado diferido
Sangrado SNC
Sexo
Masculino Hemofilia

Alteraciones de las
Plaquetas
Hereditarios
Produccin

TAR
Anemia Fanconi

Grnulos

Sx. Plaqueta gris

Adhesin

Bernard Soulier
Trombastenia Glazman

Adquiridos
Produccin

Anemia aplasica
adquirida
Anticonvulsivantes
Acido flico

Destruccin
PTI
SUH
PTT

Adhesin
ASA

Alteraciones de Protenas de la
coagulacin
Hereditarios
Produccin

Hemofilia A y B
Enfermedad de von
Willebrand
Hipofibrinogenemia

Fibrinolisis

Deficiencia del inhidor

del plasminogeno

Adquiridos
Produccin

Enfermedad heptica

Consumo
CID
PTT

Fibrinolisis
Uremia

Como evaluarlos?

Evaluemos la plaqueta !!!

endotelio

F XIIa

endotelio

FT
F XIa
F VIIa

F VIIIa

F Xa
Va

IIa (Trombina)

FvW

II

Pta

F IXa

Fibrigeno

Agregometra
1. Agregacin y adhesin de plaqueta
2. Requiere tecnologa
3. Defectos cualitativos de las
plaquetas

Protenas de Coagulacin
endotelio

F XIIa

endotelio

FT
F XIa
F VIIa

F VIIIa

F Xa
Va

IIa (Trombina)

FvW

II

Pta

F IXa

Fibrigeno

Coagulograma
Tiempo Protrombina
Va extrnseca
FT, VII
Va Comn
X, V, II
Tiempo Trombina
Calidad de
fibringeno
Cuantificacin del
fibringeno

Tiempo de
Tromboplastina Parcial
activada
Va intrnseca
XI, IX, V III / v
W
Va comn
X, V, II
Fibrinlisis
Dmeros D
PDF

TTPa
endotelio

F XIIa

endotelio

FT
F XIa
F VIIa

F VIIIa

F Xa
Va

IIa (Trombina)

FvW

II

Pta

F IXa

Fibrigeno

TTPa

F VIII
F IX
F XI
FvW / adems de TS
Heparina no fraccionada
Anticoagulante lpico

TP
endotelio

F XIIa

endotelio

FT
F XIa
F VIIa

F VIIIa

F Xa
Va

IIa (Trombina)

FvW

II

Pta

F IXa

Fibrigeno

TP

F VII
F II
FX
FV
Anti coagulacin con warfarina

TTPa + TP + Fibringeno
endotelio

F XIIa

endotelio

FT
F XIa
F VIIa

F VIIIa

F Xa
Va

IIa (Trombina)

FvW

II

Pta

F IXa

Fibrigeno

TP + TTPa

F VII
F II
FX
FV
Fibringeno

Hepticos
CID
Deficiencia de
Vitamina K

TP + TTP ?
Qu debo pensar?

VA
COMN

VA
FIBRINGENO

F V o Complejo protrombinasa
FX
F II

Protrombina

calidadDisfibrinogenemia

Hipo fibrinogenemia
cantidad

Cmo saber si es va comn o

fibringeno ?

Evalu va comn y
fibringeno:
VA
COMN

VA
FIBRINGENO

TP
+TTP
Fibringeno + TT
normal
TP
+TTP
Fibringeno y / o TT
anormal

Cmo saber si es el fibringeno ?

Evalu va fibringeno:
VA
FIBRINGENO

VA
FIBRINGENO

TT

Hipo fibrinogenemia

Fibringen
o

Disfibrinogenemia

TT
Fibringeno
normal

Cmo saber por qu esta el

fibringeno?
Evalu va fibrinlisis:
DD (-)
PDF (-)

DD ()
PDF ()

TT

Hipo fibrinogenemia

Fibringen
o
Fibrinlisis

TT
Fibringen
o

Casos clnicos

1 m de vida + HIC: TP + TTP,

Fibringeno, TT normal y plaquetas
normales.
Probables causas del sangrado
Hemofilia
Alteraciones de Fibringeno
Va extrnseca, vitamina k dependientes

TP

F VII
F II
FX
FV
Anti coagulacin con warfarina

Cul es el diagnstico?

1 m de vida + HIC: TP , TTPa ,

Fibringeno, TT y plaquetas
normal. Ictericia biliverdnica.
Probables causas del sangrado

Hemofilia
Alteraciones de Fibringeno
Va extrnseca
Heptico

TP + TTPa

F VII
F II
FX
FV
Fibringeno

Hepticos
CID
Deficiencia de
Vitamina K

Gracias

CUERDA QUE FUISTE HECHO A SU IMAGE