UNIVERSIDAD NACIONAL

DE SAN MARTN
FACULTAD DE MEDICINA
HUMANA

DOCENTE: Dra. Nidia Ubelina Caldern Romero

ALUMNO: GUEVARA CHVEZ Hector Arturo.

La PTI es un desorden inmunolgico complejo cuyo

mecanismo fisiopatolgico central es la prdida de la auto
tolerancia a los propios antgenos localizados en la superficie
de las plaquetas y los megacariocitos, lo que conlleva a la
produccin de autoanticuerpos principalmente de tipo IgG
especficos contra las glicoprotenas Ib IIb/IIIa. El resultado es
un acortamiento de la supervivencia plaquetaria debido a
destruccin extravascular fundamentalmente esplnica,
incremento en la muerte celular programada y disminucin
en la produccin plaquetaria.
En nios, la enfermedad por lo general es aguda y se
resuelve de forma espontnea. En cambio en adultos es ms
probable que la enfermedad se cronifique, por lo que

La PTI originariamente fue descrita por el doctor alemn Paul Gottlieb

Werlhof en 1735 por lo que fue conocida como enfermedad de Werlhof.
En 1916, Paul Kaznelson comunic el primer tratamiento exitoso de la
PTI al ver que uno de sus pacientes respondi a una esplenectoma. La
esplenectoma fue usada como tratamiento de la PTI hasta 1950.
En 1951, Willaim J. Harrington y James W. Hollingsworth establecieron
que la PTI era una enfermedad autoinmune. Postularon que la
destruccin de plaquetas era causada por un factor que circulaba en la
sangre.
En su experimento Harrington recibi sangre de un paciente con PTI y en
menos de 3 horas su propio nivel de plaquetas haba disminuido tan
drsticamente que le caus un ataque convulsivo. Tard 5 das en
normalizarse su nivel de plaquetas. Hasta hace poco, la PTI ha sido
conocida como prpura trombocitopnica idioptica, pero el nombre se
cambio por trombocitopenia inmune, ya que muchos de los pacientes no
sufren de prpura y en la mayora de los casos es un trastorno
autoinmune y no idioptico.

Se ha sugerido que la tolerancia inmunolgica

frente a antgenos propios en la PTI podra
estar afectada a tres niveles distintos:
1- Defectos en la tolerancia a nivel central
(inmunidad temprana).
2- Anormalidades en los puntos de control
de tolerancia inmunolgica a nivel perifrico.
3- Estimulacin inmunolgica con patgenos
que mimetizan antgenos propios.

La PTI afecta a personas de ambos sexos y todas las

edades no existen pacientes tpicos de PTI . Se
estima que la PTI afecta a 3.3/100,000 adultos por ao
y entre 1.9 y 6.4/100,000 nios por ao. La frecuencia
de la PTI aumenta con la edad y, en adultos entre 18 y
65 aos, es ms alta en mujeres que en hombres. La
frecuencia est aumentando, en parte debido a que
tambin se incluye el recuento de plaquetas en
exmenes de sangre rutinarios. Ms del 20% de los
pacientes
con
PTI
tienen
otros
trastornos
inmunolgicos (p. ej. lupus eritematoso sistmico,
enfermedad tiroidea inmune) o infecciones crnicas.

An se desconoce qu causa que el sistema inmune produzca los anticuerpos

dirigidos a la destruccin de las plaquetas. El modulador principal de la produccin
de plaquetas es la trombopoyetina. La trombopoyetina endgena se une a
receptores de los megacariocitos en la mdula sea y estimula la produccin de
plaquetas

Normalmente el bazo elimina las plaquetas de la circulacin .

La velocidad de produccin de plaquetas est inversamente
relacionada con el nivel de trombopoyetina endgena. Sin
embargo, al tener PTI hay una deficiencia funcional en la
trombopoyetina
que
contribuye
al
desarrollo
de
trombocitopenia.
Se crea que la PTI era nicamente el resultado de la
destruccin de plaquetas inducida por anticuerpos. Sin
embargo, recientes evidencias indican que la fisiopatologa
tambin involucra otros mecanismos como la destruccin de
plaquetas por medio de clulas T y la produccin deficiente de
plaquetas en la mdula sea. Los anticuerpos que se unen a
las plaquetas tambin se pueden unir a los megacariocitos

En el 50% de los pacientes con PTI no se puede identificar un

anticuerpo mediador que la cause. En estos casos la PTI puede
estar relacionada con mecanismos inducidos por clulas, donde
las plaquetas son destruidas por clulas citotxicas reactivas
CD8(+) u otras clulas T. En nios la PTI puede ser
desencadenada por infecciones virales (p. ej. varicela, rubeola,
paperas o vacunas que usen virus vivos). Pacientes con PTI
pueden desarrollar anticuerpos adicionales en otros tejidos u
rganos; siendo el ms comn la glndula tiroides. Alrededor
del 40% de los pacientes tienen anticuerpos detectables
dirigidos hacia el tejido tiroideo y casi un cuarto de los
pacientes pueden desarrollar hipertiroidismo o hipotiroidismo
sintomtico o subclnico.

La PTI es definida como trombocitopenia aislada (recuento de plaquetas < 100 x

109 /L) sin causas y trastornos asociados. El recuento de plaquetas en un
individuo sano se encuentra entre 150 450 x 109 /L.
50

cuentos plaquetarios 100 x 109/L

%
Recuentos plaquetarios
<100 x 109/L
Recuentos plaquetarios
<100 x 109/L

30
%
20
%

REFRACTRA Se produce una cada del recuento plaquetario por debajo de

100 x 109 /L luego de haberse alcanzado remisin completa y que la
RIA

misma se haya sostenido durante meses o aos. Se observa en 2-4%

de los casos.

El nivel de plaquetas es un marcador sustituto a la frecuencia de

sangrado. Normalmente hay una correlacin entre la gravedad del
sangrado y el nivel de plaquetas, aunque en algunos casos pacientes
con niveles bajos de plaquetas slo presentan sangrados de poca
gravedad. Existen otros factores que contribuyen al riesgo de
sangrado y que necesitan para planificar el tratamiento y
seguimiento de los pacientes, por ejemplo, comorbilidades que
predisponen al sangrado, complicaciones de terapias especficas, la
actividad y estilo de vida del paciente, intervenciones potenciales
que pueden causar el sangrado, y la necesidad que el paciente reciba
medicamentos que pueden conllevar al sangrado. Es muy comn que
el cansancio sea pasado por alto como un sntoma de la PTI, ya que
hasta muy recientemente se crea que estaba relacionado con
esteroides y no con la enfermedad en s. Una gran cantidad de
pacientes, 90% en una encuesta, mencionan haber sentido cansancio
y que ste tuvo un gran impacto en su calidad de vida. Otros
sntomas que fueron a menudo comunicados son, entre otros,

El diagnstico de la PTI es un procedimiento de exclusin; no hay un

examen estandarizado para el diagnstico. Por lo general el diagnstico
se hace basado en el historial mdico del paciente, la exploracin fsica,
un hemograma o recuento sanguneo completo (RSC) y un examen del
frotis sanguneo. En algunos casos es necesario hacer estudios
adicionales para poder excluir las causas ms comunes de la PTI
secundaria (p. ej. hepatitis C, lupus eritematoso sistmico, virus de la
inmunodeficiencia humana [VIH], etc.). El historial mdico y la
exploracin fsica son utilizados para caracterizar el tipo, la severidad y
la duracin de los sangrados. Un RSC mostrar un recuento sanguneo
normal, a excepcin de un nivel bajo de plaquetas, a menos que el
paciente haya tenido recientemente un sangrado significativo.

(Esquistocitos)

La aspiracin de la mdula sea es usada

para poder excluir otros diagnsticos. Es
recomendado
en
pacientes
mayores
(principalmente los mayores de 60 aos) para
poder excluir el sndrome mielodisplsico, en
pacientes con una presentacin atpica (p. ej.
anormalidades observadas en el frotis
sanguneo que sugieran otro trastorno
hematolgico), en pacientes con una mala
respuesta a la terapia primaria y en pacientes
que son considerados para la esplenectoma.
En caso de la PTI, la aspiracin de la mdula
sea mostrar una morfologa normal, aunque
puede que el nivel de megacariocitos est
ligeramente elevado y que tenga una escasa
liberacin de plaquetas. El examen de VIH se
podra requerir en ciertos casos para poder
excluir la trombocitopenia asociada al VIH.
Otras causas de la trombocitopenia que
necesitan ser excluidas son, entre otras:
reaccin a medicamentos, hierbas, comida u
otras substancias como quinina; plaquetas

El resultado general de la PTI es muy variable, muy

individualizado, y no hay forma de predecir el
desarrollo de la enfermedad. Los adultos son ms
propensos a desarrollar PTI crnica y la recuperacin
espontnea es muy rara. Sin embargo, muchos
adultos con PTI tienen la enfermedad en una forma
leve y estable y no requieren tratamiento. En cambio
en nios, la PTI es por lo general aguda
(particularmente en los nios menores de10 aos) y
la recuperacin se ve en la mayora de los casos
incluso despus de haber sufrido varias semanas o
meses de trombocitopenia severa. Alrededor del 80%
de los nios se recuperan espontneamente despus
de 6 meses con o sin tratamiento. Sin embargo, del
15 a 20% de los nios desarrollan PTI crnica. Entre
los pacientes que s responden a la terapia la
mortalidad es muy similar a la poblacin en general.
En cambio, entre los pacientes que no responden a la
terapia dentro de los primeros aos, el riesgo de

Pacientes con PTI tienen un riesgo

elevado de hematomas y de
sangrados espontneos. Pacientes
con un recuento de plaquetas menor
al 30 x 109 /L tienen un riesgo
elevado de sangrado serio o mortal
(p. ej. hemorragia intracraneal,
sangrado de la mucosa, sangrado
gastrointestinal
bajo,
otros
sangrados internos y menorragia).
Sin embargo, sangrados tan severos
ocurren muy rara vez en pacientes
con recuento de plaquetas por
encima de 100 x 109 /L. La edad
parece ser un factor de riesgo
independiente en la gravedad de los
sangrados, siendo los pacientes