Repblica Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educacin Superior

Universidad Nacional Experimental Rmulo Gallegos
Escuela de Medicina Dr. Jos Francisco Torrealba

Sx.
hepatoesplnico
Clnica Pedritrica
Facilitadores: Dra. Rub Quero
Dr. Reinaldo Reina

Caracas, marzo de 2011

Bachilleres:
Aponte Francis
Chirinos Orianni
Culqui Milagros
Gonzlez
Scarleth

Anamnesis

Diagnstico

Exploracin
Fsica
Pruebas
Complementa
rias

Anamnesis
Antecedentes perinatales:
Datos compatibles con infeccin connatal
Adiccin materna a drogas o transfusiones sanguneas
Antecedentes neonatales:
Peso del RN
Canalizacin de vena umbilical
Ictericia neonatal
Incompatibilidad ABO o Rh
Retraso en la expulsin del meconio
Inmunodeficiencia / Enfermedad inflamatoria intestinal
Inmunizaciones:
Hepatitis

Hepatomegaly in neonates and children. Pediatria Rev 2000; 21:303-310

Desarrollo psicomotor:
Antecedente de convulsiones
Curva ponderoestatural: Retraso de crecimiento
Hbitos alimenticios: Introduccin y tolerancia de alimentacin
complementaria
Frmacos:
Antiinflamatorios no esteroideos, isoniazida, propiltiouracilo y
sulfonamidas
Antecedentes familiares:
Mortinatos
Enfermedades neurodegenerativas
Hepatitis vricas (B, C)
Anemia hemoltica
Enfermedades autoinmunes
Hepatopata crnica
Hipercolesterolemia
Enfermedad renal
Esplenectoma

Tumorales

Malestar, astenia, palidez, distensin abdominal, fiebre

prolongada, prdida de peso, cambio de ritmo intestinal

Errores
innatos
del
metabolis
mo

Vmitos, letargia, mala succin, hipotona, apnea, dificultad

respiratoria, aspecto sptico

Infeccin

Fiebre, exantemas, adenopatas, astenia, odinofagia

Enfermed
ad
heptica

De colestasis (coluria, acolia, ictericia, prurito)

De insuficiencia heptica (ditesis hemorrgica,
hipoglucemia, encefalopata

Hepatitis
aguda

Clnica de Anorexia,astenia, vmitos, febrcula, coluria, dolor

en hipocondrio derecho

Examen funcional:
Antecedentes epidemiolgicos:
Contacto con animales
Viajes
Antecedente de traumatismo abdominal

Exploracin Fsica
Aspecto general:
Peso, talla, permetro ceflico, percentiles
Fenotipo
Hedoror heptico por hiperamoniemia
Piel y mucosas:
Exantemas
Palidez
Hematomas o petequias
Ictericia
Xantomas
Ojos:
Anillo de Kayser-Fleischer en enfermedad de Wilson
Cataratas en galactosemia e infecciones connatales
Manchas rojo cereza en lipidosis
Embriotoxn posterior en Sx. Alagille
G. Muoz Bartolo. Pediatra Integral 2007;XI(3):219-232.

Sx. Alagille

Ganglios linfticos:
Adenopatas
Cardiopulmonar:
Dificultad respiratoria (insuficiencia cardiaca)
Auscultacin cardiopulmonar (cardiopata, pericarditis,
taponamiento, soplo)
Abdomen:
Ascitis
Circulacin colateral
Palpacin de masas abdominales
Neurolgico:
Alteracin de la conciencia

Pruebas Complementarias
Estudios de laboratorio:
Hemograma con frotis de sangre perifrica y reticulocitos
Bioqumica con perfil heptico: Datos de necrosis: GOT, GPT.
Datos de colestasis: GGT, bilirrubina total y fraccionada, fosfatasa
alcalina. Glucemia, urea, creatinina, metabolismo lipdico,
protenas
Estudio de coagulacin: Actividad de protrombina, fibringeno,
plaquetas
Serologa de virus hepatotropos
Sistemtico de orina
Estudios de imagen:
Ecografa Doppler abdominal
TAC o RNM abdominal
Colangiografa
Estudio histolgico:
Biopsia
G. Muoz Bartolo. Pediatra Integral 2007;XI(3):219-232.

Tratamiento
El tratamiento especfico estar dirigido hacia la causa subyacente

Procesos hepticos primarios coleststicos:

Tratamiento de sntomas derivados de la obstruccin biliar; se
utiliza fenobarbital, cido ursodeoxiclico , tratamiento
nutricional, administracin de vitaminas liposolubles.
CMV , Virus Epstein-Barr, Hepatitis: Tto. Sintomtico
Leishmaniasis visceral o kala-azar: Anfotericina B liposomal
intravenosa
Fiebre tifoidea: ceftriaxona o cefotaxima VEV
Hepatoblastoma, hepatocarcinoma, hipertensin portal,
cirrosis, colestasis e insuficiencia heptica graves:
Trasplante heptico

Hepatomegaly in neonates and children. Pediatria Rev 2000; 21:303-310

El medio
mejor
para
hacer

Gracias!