Sistema Endocrino

Acosta Ramírez Miriam V.

Beltrán Jacobo Alicia
Verástegui Pérez Itzel
• Enfermedades
endocrinas
– Enfermedades de
infra o
hiperproducción
–
– Enfermedades
asociadas con el
desarrollo de
lesiones
ocupantes de
espacio o
lesiones masa
Hipófisis
• GH
– Síntesis proteica
– Gluconeogenesis
– Crecimiento
• PRL
– Producción de leche
• TSH
– Tiroides
• ACTH
– Glándulas suprarrenales
• LH y FSH
– Gónadas
Adenomas hipofisarios e
hiperpituitarismo
Alteraciones genéticas asociadas a
adenomas hipofisarios
• Origen monoclonal
• Mutaciones de la proteína
G
• Men-1
• Mutaciones activadoras
del oncogén RAS y
sobreexpresión del
oncogén c-MYC
Morfología

• 30% no encapsulados
• Adenomas invasivos
• Tejido conectivo escaso
Curso clínico (efecto masa)
Prolactinomas
Prolactinoma
 Adenomas de hormonas del
crecimiento
• Signos y síntomas
• Segundos mas – Gigantismo/acromegalia
frecuentes (20%) – Disfunción gonadal
• Macroadenomas – Diabetes mellitus
• Adenomas – Debilidad muscular
bihormonales – Hipertensión
– Insuficiencia cardiaca
• IGF-1
congestiva
•
– Cáncer gastrointestinal
– • Tratamiento
– Cirugía
– Radioterapia
– Octreotida
–
Adenoma de células
corticotropas
Otros adenomas
• Adenomas • No Funcionantes
gonadotropos
– 25% tumores
– No causan síndrome
clínico
hipofisarios
– Adultos – Adenomas
– Perdida de secreción hormona-
de LH negativos
– Mayormente FSH raros
• Adenomas tirotropos – Hipopituitarismo
– Basófilo , apoplejía
– 1% adenomas hipofisaria
hipofisarios • Carcinomas
hipofisarios
– Metástasis a
ganglios
Hipopituitarismo
Hipopituitarismo
• Lesiones hipotalámicas
– Tumores (craneofaringiomas y
tumores malignos de mama y
pulmón)
– Lesiones inflamatorias e infecciosas
• Manifestaciones clinicas
– GH E nani smo
– GnRG E menorreaeif n ert
ili
dadE
Des censodel alibi
doE impotne ci
aE
pedida
r delvel opú bic
l o( ndrome
sí
deKal lmanE E í
ndromedeE raderE
w ii
l
lE
– TSGGi poti
roidismo
– E E TGhi poade
r nailsmo
– E rolacia
tn  Fal tadel aca
tnci a
Síndromes de la hipófisis
posterior
• Diabetes insípida
– Central o nefrogenica
– Orina diluida con densidad especifica
baja
– Hipernatremia
– Polidipsia
• SIADH
– Secreción por neoplasias malignas
– Hiponatremia
– Edema cerebral
– Disfuncion neurologica
–
Tumores hipotalámicos
supraselares
• Craneofaringiomas
• 1-5% de tumores intracraneales
• 5-15 años y sexta década de la vida
• Morfología
– 3-4 cm.
– Encapsulados quisticos
– Ademantinomatoso (calcificado) y
papilar
Glándula Suprarrenal
Corteza suprarrenal
Hiperfunción adrenocortical
Síndrome de Cushing

EANPP
Síndrome de Cushing (morfología)
• Hipófisis
– Cambio hialino de
Crooke
• G. Suprarrenal
– Atrofia cortical
• Administración
exógena
– Hiperplasia difusa
• Hipercortisolismo
endógeno
– Hiperplasia
nodular
• Nódulos amarillos
Curso clínico
 Diagnostico y tratamiento
• Administracion de
• Farmacológic
dexametasona
o
• Síndrome de – Ciprohepta
Cushing dina
hipofisario – Metopiron
• Dosis bajas: ACTH a
+
• Dosis altas: ACTH
• Cirugía
- • Radiación
• Secreción ectópica •

– ACTH ++ •

• Tumor suprarrenal
– ACTH --
Hiperaldosteronismo primario
• Neoplasia corticosuprarrenal
– 80% adenoma
– Síndrome de Conn
– M>H edad media
• Hiperplasia corticosuprarrenal
primaria
– CYP11B2
• Hiperaldosteronismo sensible a los
glucocorticoides
– Gen quimérico
•
Morfología
• Adenomas
– Solitarios
– <2 cm
– Mujeres 30-50 años
– Color amarillento
– Cuerpos de espironolactona
• Hiperplasia idiopática bilateral
– Difusa y focal
Curso clínico
• Signos y síntomas
– Hipernatremia
• Hipertensión
• Alteraciones
electrocardiográficas
– Hipopotasemia
• Debilidad
• Parestesia
• Trastornos visuales
• Tratamiento
– Hiperplasia adrenal primaria
• Farmacológico
Síndromes adrenogenitales
• Virilización o feminización
• ACTH regula la formación de
andrógenos suprarrenales
• Neoplasias corticosuprarrenales
– Carcinomas
• Hiperplasia suprarrenal congénita
– Autonómica recesiva
– Déficit de 21-hidroxilasa (1/13,000)
• Síndrome de perdida de sal (1
en 60)
• Síndrome virilizante sin perdida
de sal
• Virilización suprarrenal no
clasica
Morfología
• Hiperplasia bilateral
• Aumento de peso
• Corteza engrosada de aspecto
nodular
• Color amarillo pardo al corte
•
 Curso clínico
• Signos y síntomas
– Hipertrofia del clítoris y
seudohermafroditismo
– Oligomenorrea
– Hirsutismo
– Acné en pospuberales
– Aumento de tamaño en genitales ext.
– Pubertad precoz
– Oligospermia
– Vómitos
• Tratamiento
– Glucocorticoides exógenos
– Suplementos de mineralocorticoides
•
Insuficiencia corticosuprarrenal aguda
primaria
• Crisis en pacientes con insuficiencia
corticosuprarrenal crónica
• Pacientes que reciben
corticosteroides exógenos
• Hemorragia suprarrenal masiva
– Recién nacidos
Síndrome de Waterhouse-Friderichsen
• Neisseria Meningitidis
• Mecanismo dudoso
• Hipotensión rápidamente progresiva
• CID
• Insuficiencia corticosuprarrenal
• Mas frecuente en niños
• Sacos de sangre coagulada
Enfermedad de Addison
• Destrucción progresiva de la corteza
suprarrenal
• 90% de la gandula destruida
• Mujeres de raza blanca
• Patogenia
– Adrenalismo autoinmune (60-70%)
• APS1,APS2, Addison
autoinmune aislado
– Infecciones
• Tuberculosis
– Neoplasias metastasicas
• Pulmón y mama
Cuadro clínico

• Debilidad progresiva
• Anorexia, nauseas, vomito, perdida
de peso, y diarrea
• Hiperpigmentación
• Hipotensión
• Hipoglucemia
• Crisis suprarrenal aguda
– Vómitos
– Dolor abdominal
– Hipotensión
– Coma
– Colapso vascular
Insuficiencia corticosuprarrenal
secundaria
• Trastornos en hipotálamo o hipófisis
• Glucocorticoides exógenos
• Síndrome panhipopituitarismo
• Morfología
– Glándulas disminuidas de tamaño
– Corteza adelgazada
– Medula intacta
Neoplasias corticosuprarrenales
• Adenomas Gi
pead eoni
r lostr smoE
ndromedeE us hig
Eí n
– Si e e
lnts
– N odulr
aesE bie
n deli
mi ad
t os E
– E EE cm
– Slcort eamairl
lopadr usco
– Sél a bi
uls en di
fee
r nciadas
• E ac
ri
nomas Viiia
rlE ci
ón
– SíndromedeLi SFa
r umeni
– EíndromedeE ecEEE i hEE i
t edermann
– Les i
ones >EE cm
– N ecros i
sE he
morragia E cambios
quí stic
os
– Sél a monst
uls ruos as
Otras lesiones

• Quistes suprarrenales
• Mielolipomas suprarrenales
• “Incidentaloma adrenal”
Medula suprarrenal
Feocromocitoma
• Incidencia: 0.05 % 4to y 5ta década
de la vida
• 0.1 al 0.3 de pacientes hipertensos
• Regla de los 10
– 10% relacionados a MEN
– 10% extraadrenales
– 10% bilaterales
– 10% son malignos
– 10% aparecen en niños
•
Morfología
• Peso medio 100g
• Delimitados por tejido conjuntivo
• Desde pardo amarillento hasta
hemorrágicos, necróticos y
quísticos
• Células Zellballen
• Citoplasma de aspecto finamente
granular
•
Curso clínico
• Hipertensión, taquicardia,
palpitaciones, cefalea, sudoración,
temblor, sensación de aprensión.
• Estrés, ejercicio, palpación al tumor.
• Miocardiopatía catecolaminica
• Dx: aumento de excreción urinaria de
catecolaminas
• Tx: cirugía, bloqueantes
adrenérgicos.
Neuroblastoma
Morfología
• Mas de 1 kg
• Pseudocapsula fibrosa (algunos)
• Tejido cerebroide
• Focos de calcificación
• Células primitivas, nucleos oscuros y
citoplasma escaso.
• Seudorrocetas de Homer-Wright
• Clasificación
– 1 Tumor localizado
– 2 A extirpación incompleta
– 2B Ganglios aumentados de tamaño
– 3 Tumor no extirpable
– 4 diseminación a ganglios a distancia,
hueso, etc.
Curso clínico
• Dolor de espalda
• Síndrome de Horner
• Fiebre
• Irritabilidad
• Equimosis
• 90% producen catecolaminas
• Tx: cirugía o radioterapia
MEN-1
• 2 por 100 000
• Lipomas y adenomas
• Paratiroides
– 80-95%
• Páncreas
– Causa de mortalidad
– Microadenomas funcionantes
– Zollinger-Ellison
– Hipoglucemia
• Hipófisis
– Prolactinoma
– Acromegalia
•
MEN-2

• MEN-2 A
– Feocromocitoma 40-50%
– Carcinoma medular
– Hiperplasia paratoidea
– Tiroidectomia precoz
• MEN-2B
• Carcinoma medular de tiroides
• Neuromas
•
• Normal

GLáNDULA TIROIDES
Anatomía
• Peso: 15-25 gr.
• Irrigación: Arterias
tiroideas superior e
inferior.
• Innervación: Ganglios
simpáticos cervicales
• Septos  Lóbul
os
– 2-40 folículos (50-500 μm)
• Epitelio cuboidal
• Tiroglobulina
• Efectos:
– Catabolismo de los CH
– Catabolismo de los lípidos
– Síntesis proteica
– Desarrollo cerebral
•

• Células parafoliculares (C)

– Calcitonina
• ↑ C a lcio
• Patología

GLáNDULA TIROIDES
Hipertiroidismo
• Tirotoxicosis/Hipertiroidismo
Hipotiroidismo
• CRETINISMO
– Retraso mental grave y estatura corta
– Rasgos faciales toscos y protrusión lingual
– Vientre redondo y prominente
– Hernia umbilical
– Bolsas infraoculares y arrugas en la frente
– Pelo tosco, negro y escaso
– Temperatura baja y pulso lento
– Estreñimiento
– Piel blancogrisácea, edematosa y seca
– Metabolismo disminuido
• MIXEDEMA
– Apatía
– Intolerancia al frío
– Sobrepeso
– Disminución del gasto cardíaco
– Acortamiento de la respiración
– Estreñimiento
– Disminución de la sudoración
– Piel fría y pálida
– Edema, rasgos faciales toscos y amplios, aumento de
la lengua y voz ronca
Tiroiditis
1. Enfermedad aguda con dolor grave
2. Poca inflamación, disfunción tiroidea
•

1. Tiroiditis de Hashimoto
2. Tiroiditis granulomatosa subaguda
3. Tiroiditis linfocitaria subaguda
• Tiroiditis infecciosa
– Dolor en cuello
– Hipersensibilidad
– Fiebre
– Escalofríos
• TIROIDITIS DE HASHIMOTO
– 45-65 años
– Mujeres 10-20:1
– Causa genética
–
– Depleción de tireocitos
– Infiltración mononuclear
– Fibrosis
Macroscópicamente
• Microscópicamente
•

• Bocio difuso • Infiltrado

• Cápsula intacta • Centros germinales
• Superficie pálida, • Folículos atróficos
amarillo-marrón, • Células de Hürthle
firme
• Curso clínico
– Bocio indoloro, simétrico y difuso
– Gipotiroidismoga r dual
– Gashit oxicosi
s
• TIROIDITIS SUBAGUDA
(GRANULOMATOSA)
– 30-50 años
– Mujeres 3-5:1
– Coxsackievirus, paperas, sarampión,
adenovirus
– Linfocitos T citotóxicos
– Proceso autolimitado
Macroscópicamente
• Microscópicamente
•

• Bocio uni o bilateral • Fase inflamatoria

• Tiroides aumentada y activa
firme – Destrucción de
folículos
• Cápsula intacta
– Microabscesos
• Parénquima firme y de – Células gigantes
color amarillo- multinucleadas
blanco • Estadios avanzados
– Infiltrado
inflamatorio
crónico
– Fibrosis
• Curso clínico
– Dolor en cuello irradiante
– Fiebre
– Fatiga
– Malestar
– Anorexia
– Mialgias
– Hipertiroidismo (2-6 semanas
– Hipotiroidismo (2-8 semanas)
• TIROIDITIS LINFOCITARIA
SUBAGUDA (INDOLORA)
– Hipertiroidismo leve/Bocio
– Edad media
– Mujeres
– Base autoinmune
• Infiltración • Sin fibrosis
linfocítica • Sin células de
• Centros Hürthle
germinales
• Rotura y
colapso de
folículos
tiroideos
• Hipertiroidismo
• Tiroides no dolorosa a la palpación
• Bocio mínimo y difuso
•
• Tiroiditis de Riedel
• Tiroiditis de palpación
Enfermedad de Graves
• 20-40 años
• Mujeres 7:1
1.
2. Oftalmopatía infiltrativa
3. Mixedema pretibial
4. Hipertiroidismo
• Anticuerpos
– Peroxisomas tiroideos
– Tiroglobulina
– Receptor TSH
• Inmunoglobulina estimulante
del tiroides
• Inmunoglobulinas estimulantes
del crecimiento tiroideo
• Inmunoglobulinas inhibidoras
de la unión a TSH
Macroscópicamente
• Microscópicamente
•

• Hipertrofia difusa • Hiperplasia de células

• Glándula suave y epiteliales
blanda foliculares
• Cápsula intacta • Coloide festoneado
• Parénquima blando y • Infiltrado
carnoso
Bocios multinodulares y
difusos
• BOCIO DIFUSO NO TÓXICO
(SIMPLE)
– Difuso
– Sin nódulos
–
– Endémico
– Esporádico
Fase hiperplásica
• Involución coloidea
•

• Aumento difuso y • Glándula aumentada

simétrico • Epitelio folicular
• Células columnares cuboidal
apiladas • Abundante coloide
• Acúmulo no uniforme • Parénquima marrón,
cristalino y
translúcido
• BOCIO MULTINODULAR
• Episodios recurrentes
• Tóxico/No tóxico
• Aumento extremo
• Esporádico y endémico
• Individuos mayores
• Vía de señal TSH
Macroscópicamente
• Microscópicamente
•

• Multilobulado • Epitelio adelgazado y

• Asimétrico coloide abundante
• >2,000 g • Hipertrofia e
• Patrón hiperplasia epitelial
lateral/intratorácico
• Coloide marrón y
gelatinoso
• Hemorragia
• Fibrosis
• Calcificación
• Cambios quísticos
• Efecto masa
– Obstrucción de vías aéreas
– Disfagia
– Compresión de vasos
•

• Eutiroidismo
• Hipertiroidismo
Neoplasias del tiroides
• ADENOMAS
• Epitelio
folicular
• Benignos
• La mayoría
son no
funcionante
s
• Indoloros
Macroscópicamente
• Microscópicamente
•

• Lesión solitaria • Folículos uniformes

• Esférica y con coloide
encapsulada • Adenoma de células
• Bien delimitada de Hürthle
• CARCINOMAS
•Carcinoma papilar
Macroscópicamente
• Papilas
•

• Focos papilares • Tallo fibrovascular

visibles • Células cúbicas
diferenciadas y
ordenadas
Ojo de la huérfana
•

Annie Cuerpos de psamoma

•

• Cromatina finamente • Calcificaciones

dispersa concéntricas
• Aspecto vacío
• Seudoinclusiones
– Asintomáticos
– Metástasis ganglionares cervicales
– Enfermedad avanzada
• Ronquera
• Disfagia
• Tos
• Disnea
– Supervivencia de 10 años de más del
95%
•Carcinoma folicular
Macroscópicamente
• Microscópicamente
•

• Invasión vascular • Células epiteliales

• Parénquima grisáceo, uniformes
rosado o traslúcido • Coloide
• Sin ojos de la huérfana
Annie o psamomas
– Indoloro
– Ampliamente invasivos
• 50% más de 10 años
– Mínimamente invasivos
• 90% más de 10 años
• Carcinoma medular
– Células C
– Calcitonina
– Somatostatina, serotonina, VIP
– Esporádicos  EEE  J óvenes
– Fami li
ae
r s  EEE  EEEEE años
Macroscópicamente
• Microscópicamente
•

• Esporádicas  E • Células
óbul
l o poligonales/fusiform
• Fami li
aers  E iaeal
ltr es
• E arénqumi af i
rmeE • Trabéculas o nidos
pálidgi
oE rsáceoE • Amiloide
if
ni l
trante • Familiar  Giperplsa ia
decél a S
uls
• Carcinoma anaplásico
Anomalías congénitas
 Paratiroides
• Células principales
• (PTH)
• Células oxifilas
•
Paratiroides
 Paratiroides
• Hiperparatiroidismo primario
• Adenoma 75-80%
• Hiperplasia primaria (difusa o nodular) 10-15%
• Carcinoma de paratiroides <5%
•

–
 Paratiroides
• Hiperparatiroidismo primario
– Evolución clínica
• Asintomático
• Sintomático
– Afectación ósea
– Nefrolitiasis
– Trastornos gastrointestinales
– Alteraciones del SNC
– Anomalías neuromusculares
– Manifestaciones cardiacas
•
•
•
 Paratiroides
• Hiperparatiroidismo primario
Diagnóstico:
•

1.Calcemia por encima de 11mg/100ml

2.Fosfatemia: generalmente hipofosfatemia
3.Calciuria: elevada, superior a 200mg/24 hs
4.Fosfaturia: elevada, superior a 800mg/24
hs
5.Determinación de PTH: elevada (por
inmunoanálisis)
• Tratamiento: quirúrgico
•
Paratiroides
• Hiperparatiroidismo secundario
– Causa mas frecuente insuficiencia
renal
– Evolución clínica
• Osteodistrofia renal
• Calcifilaxia
•
Paratiroides
• Hipoparatiroidismo
– Provocado quirúrgicamente
– Ausencia congénita
– Atrofia primaria (idiopática)
– Hipoparatiroidismo familiar
Paratiroides
• Hipoparatiroidismo
– Manifestaciones clínicas
• Tetania (signo de Chvostek y
Trousseau)
• Alteraciones del estado mental
• Manifestaciones intracraneales
• Afectación ocular
• Manifestaciones
cardiovasculares
• Alteraciones dentales
•
Paratiroides
• Hipoparatiroidismo

Diagnóstico: dosaje de
•

calcio y PTH
• Tratamiento:
1.Administración de
1,25 (OH)2 D3
2.Administración oral de
calcio
•
Paratiroides
• Pseudohipoparatiroidismo
1. Tipo 1
2. Tipo 2
•

Normal

GLáNDULA PINEAL
 Anatomía
• 100-180 mg
• Colículos
superiores
• Nervios
simpáticos
posganglion
ares
– Ganglio
cervical
superior
• Piamadre • Estroma
neuroglial
laxo
• Pinealocitos
• Patología

GLáNDULA PINEAL
Pinealomas
• Raros
• 50-70% células germinales
embrionarias
• Pineoblastomas/pineocitomas
Pineoblastoma
• Primeras 2 décadas
• Invasores
• LCR
• Acueducto de Silvio
• Supervivencia: 1-2 años
Macroscópicamente
• Microscópicamente
•

• Blandos, friables y • Células pleomorfas,

grisáceos mitosis
• Hemorragia y necrosis • Diámetro 12-32 μm
• Núcleos grandes e
hipercromáticos
Pineocitoma
• Adultos
• Crecimiento lento
• No infiltran
• Compresión
• Extirpación difícil
Macroscópicamente
• Microscópicamente
•

• Grisáceos • Puros/divergentes
• Hemorrágicos • Pineocitos regulares
• Delimitados • Sin necrosis o mitosis
• Seudorrosetas
pineocitomatosas