CARDIOPATAS

CONGNITAS
UPTC - Pediatra

CLASIFICACIN
No cianosantes:
DAP (ductus arterioso
persistente)
CIV (comunicacin
interventricular)
CIA (comunicacin
interauricular)
EP (estenosis pulmonar)
CoA (Coartacin
artica)
EA (Estenosis artica)

Cianosantes:

Transposicin de grandes
Tetraloga de Fallot
Atresia tricuspdea.
Drenaje venoso anmalo
total
Truncus.

NO CIANOSANTES
Cardiopata congnita con cortocircuito de
izquierda a derecha.

CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A
DERECHA.
Epidemiologia:
incidencia 20% en prematuros mayores de
32 s 60% en menores de 28 semanas.

FISIOPATOLOGA
DAP
CIV
CIA

Retorno de sangre
oxigenada

Sintomatologa

Depende la edad
(presin pulmonar)

Sobrecarga
de volumen
pulmonar

CLNICA
Cortocircuito postricuspdeo: CIV y
DAP
Antecedentes:
cuadros respiratorios a repeticin
(bronconeumona)
Sntomas:
Disnea, diaforesis profusa, pobre
ganancia de peso y talla.

CLNICA
Signos:
Diaforesis (hipertona simptica)
Disnea (Toma de tetero)
Pobre ganancia de peso (falla cardaca)

PARACLNICOS
ECOCARDIOGRAMA

CLNICA
Cortocircuito pretricuspdeo (CIA)
Sntomas:
Muy raro
Signos:
soplo sistlico de eyeccin en foco
pulmonar con un segundo ruido (S2)

PARACLNICOS
ECG

TRATAMIENTO
CIV es inicialmente medico
Estabilidad hemodinmica
Ganancia adecuada de peso y talla
Sin signos de hipertensin pulmonar
*Cierre espontneo en un 80% de los
casos.
De lo contrario
el tratamiento es quirrgico.

TRATAMIENTO
DAP
En prematuros debe operarse si hay:
algn grado de deterioro por su causa
Riesgo de displasia broncopulmonar;
Puede evolucionar al cierre espontneo (<3 meses)
En el recin nacido a trmino y el lactante se debe esperar
(sintomatologa y anatoma) para cierre por cateterismo.
Si el paciente es sintomtico, con o sin riesgo de hipertensin
pulmonar (HTP), se debe realizar cierre quirrgico.

TRATAMIENTO
CIA
No se debe someter a cierre antes de los
cuatro aos de edad, (cierre espontneo).
Cuando el defecto es pequeo (menor de
18 a 20 mm) (cateterismo cardaco)
> cierre quirrgico.

LESIONES
OBSTRUCTIVAS
Estenosis pulmonar
Coartacin artica.
Estenosis artica.

ESTENOSIS
PULMONAR

Epidemiologia:
Obstruccin mas frecuente y representa entre
el 7 y 10% de las cardiopatas congnitas.

DEFINICIN
La estenosis pulmonar es un defecto
congnito secundario al desarrollo
anormal del corazn del feto durante las
primeras 8 semanas de embarazo.

FISIOPATOLOGIA
Estenosis
pulmonar

Sintomatologa
(grado obstruccin)

Dificultad de abertura
valvular

1. Estenosis valvular
pulmonar
2. Estenosis supravalvular
pulmonar
3. Estenosis supravalvular
(infundibular) pulmonar
4. Estenosis perifrica de
ramas pulmonares

CLNICA
Signos de insuficiencia cardiaca derecha.
Adems se tienen 2 presentaciones:
La del recin nacido o lactante menor
La del nio mayor.

CLINICA RN Y LM
De acuerdo con la severidad de la obstruccin:
LEVE- MODERADO:
Asintomticos con soplo sistlico eyectivo en
foco pulmonar
SEVERO:
Cianosis (cortocircuito de derecha a izquierda)
compromiso importante en el estado general
signos de bajo gasto
acidosis metablica.

CLINICA LM NM
Asintomtica, aun en (obstruccin severa)
1er Sntoma puede ser sncope o muerte sbita.
Se diagnstica por un soplo cardaco de eyeccin en
foco pulmonar que se irradia a regin supraesternal con
frmito a este nivel.

Puede ser leve, moderada y severa (ecocardiograma):

Gradientes menores a 55 mm Hg se consideran leves o
moderados.
severa cuando el gradiente es mayor de 55 mm Hg.

Diagnostico

Radiografa de trax
Electrocardiograma (ECG o EKG)
Ecocardiograma (eco)
Cateterismo cardaco

TRATAMIENTO
La estenosis pulmonar leve (no requiere
tratamiento).
La estenosis moderada o severa se trata
reparando la vlvula obstruida.
Valvuloplastia pulmonar con catter baln.

Estenosis
artica

Epidemiologa y
Etiopatogenia

5% de malformaciones cardacas en la infancia

Varones (3:1)
Vlvula artica bicspide
Engrosamiento de las valvas y fusin variable de las
Comisuras.

Estenosis
articas
valvulares

Presin sistlica de la pared ventricular izquierda .

La pared ventricular se hipertrofia, disminuye su

distensibilidad.

Clnica
Leve a Moderada

Severa

Falla cardiaca (cierre del

ductus arterioso)
Asintomtica, soplo, frmito en arterias
cartidas. Crtica: dolor precordial con
ejercicio, sncope o muerte sbita.

Diagnstico
EKG: HVI - HAI - Asimetra de la onda T con infradesnivel.

Eco. Grado de HVI, el gradiente sistlico de presin entre el

ventrculo izquierdo y la aorta ascendente indicando el grado de
severidad.

Coartacin
de la Aorta

Epidemiologa y
Etiopatogenia

Sndrome de
Anomalas del
Turner
desarrollo
+F en RN
artico ?
< 40 aos

Aneurismas
cerebrales
CIV, vlvula
bicspide

Clnica
Similar a la de Estenosis Artica

RN:
Shock - Sptico: Oligoanuria prerrenal, acidosis metablica que
no responde al tratamiento mdico y asimetra de pulsos en la recuperacin
del choque.
Nio mayor: Asimetra de pulsos, HTA en MS y/o gradiente de presin
arterial MS y MI mayor de 20mm Hg.

Diagnstico
RX: - RN: cardiomegalia por crecimiento ventricular derecho.

- Nio mayor normal o muescas costales (severidad y cronicidad)

EKG: Eje a la derecha, hipertrofia ventricular derecha, infra o supra. ST
ECO: Flujo contnuo o sistlico con componente diastlico. DAP y CIV.

Tratamiento
Valvuloplastia artica Cambio Valvular artico

ardiopatas congnita
Cianosantes

CCC: 5Ts:
Transposicin de grandes
vasos: +F en RN
Tetraloga de Fallot: +F luego
de periodo neonatal
Atresia tricuspdea.
Drenaje venoso anmalo total.
Truncus

Transposicin
de grandes vasos

Epidemiologa y
Etiopatogenia
Necesario cortocircuito en algn nivel,
hipoxia

Foramen oval o una CIA

DAP, y algunos presentan CIV o CIV y
estenosis pulmonar.

Hipoxemia acidosis metablica

disfuncin ventricular derecha.

Clnica
RN con Peso normal o mayor: Cianosis severa Sin dificultad
respiratoria : Asintomtico (excepto: acidosis metablica)
Foramen oval DAP, CIA o CIV, la cianosis no tan severa.

Diagnstico

Radiografa de Trax: Huevo acortado sobre el diafragma colgado de una cuerda.

Ecocardiograma: Posicin de los vasos, anomalas asociadas, posicin y anatoma
de las arterias coronarias.

Tratamiento
Atrioseptostoma, con baln en cateterismo
para poder realizar una ciruga correctiva.

Tetraloga de Fallot
Abarca
cuatro anomalas del
corazn y sus
mayores vasos
sanguneos
(+) frecuente
despus del perodo
neonatal

SIGNOS Y SINTOMAS
Prdida del estado de conciencia
Desarrollo deficiente

EXAMENES
Examen Fsico
Soplo Cardaco.
Radiografa de trax (corazon en sueco
ECG --> Hipertrofia VD
Ecocardiografa
RM

TRATAMIENTO

Ciruga

1ra --> incrementar el flujo de sangre hacia

los pulmones
2da --> dilatar va pulmonar estrecha y cerrar
la CIV

Atresia Tricuspdea
Vlvula
Tricspide
Ausente

Clnica
1) Hipoaflujo pulmonar

Cianosis

2) Hiperflujo pulmonar

Insuficiencia cardiaca e hipertensin

pulmonar

3) Hiperflujo pulmonar y obstruccin

sistmica

IC muy severa y bajo gasto cardiaco

Pronta intervencin

EXMENES
ECG (eje elctrico a la izquierda)
Rx de Trax*
Cardiomegalia

Ecocardiografa

TRATAMIENTO
UCIN
Prostaglandina E1
Ciruga
Derivacin de Glenn o
procedimiento
Hemifontan: VCS Art.
Pulmonar
Procedimiento de Fontan:
VCI Art. Pulmonar y
ventrculo nico

Drenaje venoso
pulmonar anmalo total
Ninguna de las 4
venas pulmonares
est conectada a la
aurcula izquierda

SIGNOS Y SINTOMAS

Cianosis
Infecciones
Respiratorias
Letargo
Mala alimentacin
Taquipnea
Descartar en una CIA con cianosis

EXMENES

TRATAMIENTO
Ciruga:
Conexin adecuada de venas pulmonares
Correccin de CIA

Tronco Arterial
nico Tronco
Arterial que
sale desde los
ventrculos

SIGNOS Y SINTOMAS

Desaturacin --> Cianosis

Somnolencia, Fatiga
Retraso o insuficiencia del crecimiento
ICC
Auscultacin:
Soplo pansistolico en borde esternal izquierdo
Segundo ruido nico

EXAMENES
ECG

Rx trax

Eco

Cateterismo

Hipertrofia biventricular
Cardiomegalia
Dx definitivo
Casos especiales

TRATAMIENTO
Ciruga: Indicacin Absoluta
Vaso troncal
Otro Tejido
Cierra CIV

Aorta
Arteria pulmonar

GRACIAS
..