Trastornos del

metabolismo neonatal
Estudiante: Wilser Mena Meja

DEFINICIONES
Glucogenolisis Heptica: Formacin de glucosa a partir de
glucgeno intra heptico.
Gluconeogenesis intraheptica: Conversin heptica de los
aminocidos (alanina) y triglicridos a glucosa.
En situaciones extremas puede ser usada por el cerebro.
Liplisis: Generacin de cidos libres desde tejido adiposo ( Grasa
parda ) (energa que pude ser usada por los msculos pero no por el
cerebro)

Citognesis: Formacin de cetonas a partir de cidos grasos.

Energa que puede ser usada por el cerebro.
Acido lctico: Producto de gliclisis anaerbica INTRACELULAR.
Lactato: Sal del cido lctico EXTRACELULAR que retarda la aparicin de
acidosis en eventos extremos ( Sepsis , asfixia, ejercicio extremo) .

Cerebro
Altos niveles de requerimiento de glucosa

(1.0 mg/kg/min).
Bajos niveles de reserva.
La energa se necesita para mantener el gradiente inico

atravs de la membrana del nervio.

 La oxidacin de la glucosa provee ms del 90 % de le

energa necesaria para el funcionamiento.

La oxidacin de sustratos noglucosa en orden de

importancia son : LACTATO , Cetonas durante episodios

prolongados de hipoglicemia .

La funcin cerebral es dependiente de la suplencia

continua de glucosa de la circulacin arterial.

 Glucgeno Almacenado exclusivamente en clulas gliales

(astrocitos ) Puede ser metabolizado a lactato que es usado como
fuente energtica por las neuornas.
Bajo contenido en el cerebro.
Incapaz de sotener el metabolismo cerebral por ms de 20
minutos en el neonato , 5 minutos en el adulto.

Sensores para hipoglicemia

Cerebro El rgano clave para sensar la hipoglicemia por

medio del hipotlamo ventromedial, acta como un sensor

de glucosa , gatillando las hormonas contrareguladoras.
Hgado sensa la [ glucosa ] en la ausencia de hormonas

contrareguladoras.

Hipoglicemia hipotlamo ventromedial supresin

de insulina aumento de hormonas contrareguladoras
(glucagon/ epinefrina HC /cortisol)

Glucag
n

Hormona de accin rpida --- Acta en la fase temprana de la hipoglicemia

primera Lnea de defensa contra la hipoglicemia.

Inicia la glucogenolisis y la gluconeogenesis en el hgado.

Epinefrina
Se dispara con concentraciones menores de 40 mgs/dl .
Es la responsible de muchos sntomas de la hipoglicemia: Temblores, irritabilidad,
taquicardia , piel fra
Efecto multiorgnoico: (1) conduce la glucogenolisis; (2) Estimula la gluconeogenesis en
el hgado y tardamente en el rin; (3) disminuye la captacin perifrica de glucosa; (4)
Estimula la liplisis

Hormona de crecimiento/cortisol
Hormonas de accin lenta : El rol contraregulador comienza despus de 3 horas.
Funciones: (1) Produccin sistmica de glucosa ; (2) Supresin perifrica de oxidacin de
la glucosa ; (3) lipolisis

Prenatales:

Madre diabetica.
Hipertensa.
Enfermedad hemolitica por Rh.
Uso de betaagonistas.
Agentes hipoglicemiantes orales.

Neonatales:
Prematurez.
RCIU.
Asfixia perinatal.
Poliglobulia.
Hipotermia.
Infecciones.
Malformaciones cardiacas de bajo flujo.
Alteraciones endocrinas y metabolicas.

Tapia I. Jos; Gonzales M. Alvaro; NEONATOLOGIA; Edic, 3era; Edit. Mediterraneo; Chile-2008 pag. 212.

Tapia I. Jos; Gonzales M. Alvaro; NEONATOLOGIA; Edic, 3era; Edit. Mediterraneo; Chile-2008; pag. 213.

Tapia I. Jos; Gonzales M. Alvaro; NEONATOLOGIA; Edic, 3era; Edit. Mediterraneo; Chile-2008; pag. 213.

TRATAMIENTO
En la hipoglicemia transicional precoz asintomatica se puede alimentar por via oral y
comtrolar en forma Seriada.
Si el RN es de muy alto riesgo de persistir con hipoglicemia administrar una infusion
continua de 4 a 6 mg/kg/min.

En hipogliglicemia sintomatica o severa (< 25 mg/dl) administrar un bolo de 200 mg/kg

(2ml/kg de suero glucosado al 10%) Y continuar con una infusion de 4 a 8 mg/ Kg /min.
Controlar glicemia en 30 a 60 minutos.
Aumentar la infusion si la glicemia es menor a 45 mg por dl.
Una vez estabilizado, reducir la carga grdualmente en 1 a 2 mg/kg/min c/12 h, con control
periodico y aumento progresivo de la alimentacion.

En caso de hipoglicemia prolongada administrar hidrocortisona 5 mg/kg por

dia IM cada 12 horas o solucortef 5 mg/kg por dia IV cada 6 horas.
Previamente tomar examenes para determinar causa endocrina o metabolica.

En los casos con hiperinsulinismo la carga requerida pude alcanzar 15 a 20

mg/kg/min, necesitando una via central por la osmolaridad de la mezcla y para
asegurar la infusion continua, evitando el riesgo de hipoglicemia.

Conclusiones

Hiperglucemia
Definicin:
Se considera hiperglucemia la deteccin de niveles de glucosa
en sangre mayores de 125 mg/dl, o de 150 mg/dl en plasma.

Sintomatologa:
La intolerancia a la glucosa es una situacin frecuente en neonatologa,
produciendo hiperglucemia, con aumento de la osmolaridad plasmtica,
glucosuria, diuresis osmtica y deshidratacin hiperosmolar.
La hiperglucemia en el EBPN se asocia con mayor riesgo de muerte, de
hemorragia intracraneana grados III y IV, y de ms das de
hospitalizaciones en los sobrevivientes.

Fisiopatologa:
La hiperglicemia se produce por una sobreproduccin de glucosa o una
subutilizacin de esta.
Una insuficiente secrecin de insulina, aumento de la resistencia
perifrica, el aumento de las hormonas contrarreguladoras en las
situaciones de estrs y la falta de inhibicin de la produccin endgena,
por resistencia del hepatocito a la insulina,
posibilitan la
presentacin de una hiperglicemia.

Factores de riesgo:
El principal factor de riesgo es el bajo peso extremo.
En este caso hay una inadecuada secrecin de insulina,
resistencia perifrica a esta y no hay inhibicin de la produccin
endgena con la infusin exgena.
El uso de cargas superiores a 8 mg/kg/min o aumentos de la
carga de glucosa mayores de 3 a 5 mg/kg/min. tambin es un
factor de riesgo.
En situaciones de estrs quirrgico o sptico hay un aumento de
las hormonas antagonistas de la insulina.
En el RN con sepsis tambin se observa una inadecuada
respuesta a la insulina.
Considerar el uso de medicamentos hiperglicemiantes:
corticoides, dopamina, cafena, teofilina, fenitoina y diasoxide.

Diabetes neonatal:
Es una forma de presentacin muy poco frecuente, con hiperglicemia
que requiere insulina por ms de dos semanas para su tratamiento.
Caractersticamente los RN son PEG, se presentan con deshidratacin,
poliuria, marcada glucosuria, falta de crecimiento y puede o no haber
cetonuria.

Tratamiento:
La disminucin de la carga de glucosa administrada, en 2 mg/kg/min c/4 a
6 h, permite controlar gran parte de los episodios de hiperglicemia.
Si se mantiene niveles de glicemia sobre 250 mg/dl., se puede utilizar
insulina.
En el EBPN se recomienda usar insulina si se requiere cargas de glucosa
< 6 mg/kg/min para mantener glicemia < 200mg/dl.

Prevencin:
Uso de cargas de glucosa adecuadas a la situacin clnica
del RN.
En los prematuros extremos la carga inicial debe ser de 4 a
6 mg/kg/min y los aumentos diarios en no ms de 2
mg/kg/min.
El inicio precoz de aminocidos parenterales y de la
alimentacin enteral estimula la produccin de insulina y
disminuye el riesgo de hiperglicemia.

Hipocalcemia
Definicin:
Niveles sricos de Ca total menores de 7 mg/dl o de Ca inico de 3,5
mg/dl.

Sntomas:
La disminucin del Ca aumenta la excitabilidad neuromuscular,
producindose irritabilidad, temblores, hipertona, hiperexcitabilidad
osteotendinea, prolongacin del QT y excepcionalmente convulsiones.

Fisiopatologa:
La Hipocalcemia puede ser precoz o tarda.
La Hipocalcemia por una disminucin mantenida de los niveles de Ca sricos en los
primeros dos das
Generalmente es asintomtica.
A pesar de una respuesta hormonal adecuada, no hay una respuesta de los
receptores hormonales que permita elevar rpidamente la calcemia como en el RN
de trmino.
El Ca contina depositndose en el hueso a pesar de la interrupcin del aporte
activo transplacentario.

Los factores de riesgo de la Hipocalcemia precoz incluyen adems

de la prematurez, diabetes materna, sndrome hipertensivo del
embarazo, hipomagnesemia, uso de Furosemida, alcalosis
respiratoria o metablicas, asfixia neonatal y exanguinotransfusin.
La Hipocalcemia tarda puede presentarse tanto en el prematuro
como en le RN de termino debido a un aporte inadecuado de Ca y P.

Tratamiento:
El prematuro sano, asintomtico, con adecuada adaptacin
neonatal no requiere tratamiento.
EL RN sintomtico o crticamente enfermo, en especial con
inestabilidad cardiorespiratoria, requiere aporte por va EV de
45 mg/kg/da de Ca, hasta la normalizacin de los niveles
sricos.
En caso de convulsiones o tetania se infunden 10 a 18 mg/kg
de Ca endovenoso lento (1ml de gluconato de Ca al 10%
aporta 9 mg de Ca elemental).
La infusin rpida de Ca endovenoso puede causar bradicardia
y arritmias; la extravasacin lleva a necrosis y calcificaciones
perifricas.

Hipercalcemia
Definicin:
Niveles sricos de Ca mayores a 11mg/dl.

Sintomatologa:
La Hipercalcemia produce un cuadro clnico de hipotona y letargia.
Mala
tolerancia
alimentaria,
vmitos,
constipacin
poliuria,
deshidratacin, hipertensin arterial, nefrocalcinosis y bradicardia.
Hipercalcemia infantil idioptica: Asociada al sndrome de Williams con facies
de duende, estenosis aortica supravalvular y mala tolerancia alimentaria.
Otras causas de Hipercalcemia: uso de diurticos tiazidicos e insuficiencia renal.
Tambin intoxicacin por vitamina D materna o neonatal.

Tratamiento:
Segn la etiologa y gravedad:
Corregir hipofosfemia, administracin de fosfato oral o ev.
En caso de Hipercalcemia severa no usar aporte de P ev, por riesgo
de calcificaciones de tejido no seos.
Disminuir absorcin intestinal de Ca con el uso de glucocorticoides no
es til para el hiperparatiroidismo.
Aumentar la excrecin urinaria, con diurticos de asa como la
Furosemida.

Hipomagnesemia
Definicin:
Niveles de Mg menores a 1,6 Mg/dl.
La sintomatologa aparece con niveles menores de 1,2 mg/dl.

Sintomatologa:
Produce hiperexcitabilidad.
Frecuentemente se asocia Hipocalcemia sintomtica.
Una Hipocalcemia sintomtica que no responde al aporte de calcio
probablemente es una Hipomagnesemia.

Fisiopatologa:
La Hipomagnesemia produce una inhibicin de la secrecin y de la
accin perifrica de la paratohormona.

Puede observarse en nio con nutricin parenteral sin Mg,

hijo de madre diabtica o con enfermedad hipertensiva del
embarazo,
retardo
de
crecimiento
intrauterino,
hipoparatiroidismo, hiperfosfatemia, exanguinotransfusion,
colestasia y sndrome polirico.

Tratamiento:
Administracin de sulfato de Mg al 50%, 0,1 a 0,2 ml/kg
endovenoso. C/12 horas hasta normalizacin de niveles sricos.
El efecto de infusin de Mg sobre la calcemia es diferente segn los
niveles de Mg srico: si estn bajos la calcemia sube, si estn
normales la calcemia baja.

Hipermagnesemia
Definicin:
Niveles mayores de 2,8 mg/dl.

Sintomatologa:
Hipotona marcada, depresin respiratoria, apnea, letargia, leo intestinal, e
hipotensin arterial.
Los sntomas no se correlacionan bien con niveles plasmticos.

Fisiopatologa:
El uso de sulfato de magnesio en la madre es la principal causa de
hipermagnesemia en el RN.
Tambin puede presentarse con el uso de sulfato de Mg en el manejo
de la hipertensin pulmonar persistente.

Tratamiento:
Se espera excrecin renal; usar diurticos si es necesario.
En casos severos puede necesitarse asistencia ventiladora y
exanguinotransfusin.

Hipofosfemia
Definicin:
Niveles sricos menores de 4,5 mg/dl son diagnstico de hipofosfemia.
En el prematuro niveles entre 5 y 8 mg/dl se consideran apropiados.

Sintomatologa:
Produce hipotona, letargia y compromiso general.
Con niveles sricos menores de 1 mg/dl se puede producir alteraciones
de la respiracin celular.

Fisiopatologa:
La hipofosfemia se produce frecuentemente por aporte insuficiente de
P, ya sea enteral o parenteral.
Es un signo precoz en la enfermedad metablica sea del prematuro.
Otras causas son el hiperparatiroidismo neonatal, transitorio o primario
y las tubuloptias perdedoras de fosfatos.

Tratamiento:
Aporte de fosfato oral o endovenoso.

Hiperfosfemia
Definicin:
Niveles sricos de P mayores 9 mg/dl.

Sintomatologa:
Solo se manifiesta clnicamente
frecuentemente se asocia.

si

hay

Hipocalcemia,

que

Fisiopatologa:
La Hiperfosfemia produce inhibicin de PTH y vitamina D, con lo que baja
el Ca srico y se puede presentar tetania neonatal e incluso convulsiones.
En el nio asfixiado puede producirse Hiperfosfemia por lisis celular,
acidosis y glicogenlisis que contribuyen a la Hipocalcemia precoz.
La alimentacin con leche de vaca no adaptada provee un aporte excesivo
de P y se produce una Hipocalcemia tarda. Entre los tres y seis da de
vida.
El hipoparatiroidismo aumenta el nivel de P srico.

Tratamiento:
Reducir aporte de P y tratamiento de la Hipocalcemia si es sintomtica .

Referencias bibliogrficas
Tapia I. Jos; Gonzales M. Alvaro; NEONATOLOGIA; Edic, 3era; Edit.
Mediterraneo; Chile-2008; pag. 213.